Benutzer:OnkelDagobert:Wikilinks:Innere Medizin

Herz

Grundlagen

• Anatomie:
  • Wichtige Strukturen: Herzbeutel • Wandschichten (Perikard • Epikard • Myokard • Endokard) • Herzklappe (Mitralklappe • Trikuspidalklappe • Aortenklappe • Pulmonalklappe) • Herzskelett • Papillarmuskel • Herzohr
  • Gefäße: Hohlvene • Arteria pulmonalis • Vena pulmonalis • Aorta • Koronargefäß
• Physiologie:
  • Hämodynamik: Herzzyklus • Schlagvolumen • Herzfrequenz (Bradykardie • Tachykardie) • Herzzeitvolumen • Blutdruck • ohmsches Gesetz • Gesetz von Hagen-Poiseuille
  • Koronarer Fluß : koronare Flussreserve • Steal- oder Anzapfphänomen • Umgehungskreislauf
  • Herzerregung: Synzytium (Gap Junction) • Erregungsleitungssystem (Sinusknoten • Atrioventrikularknoten • His-Bündel) • Inotropie • Dromotropie • Chronotropie • Lusitropie
  • Herzmechanik: Frank-Starling-Mechanismus • Bainbridge-Reflex
  • Innervation: Sympathikus • Parasympathikus • Barorezeptoren
• Biochemie: Aerobie • Troponin • ProBNP

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

• Körperliche Untersuchung: Auskultation • Inspektion • Palpation
• Apparative Verfahren: Elektrokardiogramm (Cabrerakreis) •
• Bildgebende Verfahren: Röntgen-Thorax • Echokardiografie • Transösophageale Echokardiografie (Sonografie)

Pathologien

Herzvitien

Angeborene Herzfehler

Gruppe	Vitium	Untersuchung	EKG	Bildgebung	andere	Abbildung
zyanotische Herzvitien	Fallot-Tetralogie	Auskultation: Systolikum im 3. ICR links parasternal lauter 2. Herzton	Zeichen der Rechtsherzhypertrophie (Rechtstyp)	Röntgen-Thorax: "Holzschuhherz"
	Transposition der großen Arterien
	Totale Lungenvenenfehlmündung
	Trikuspidalatresie
	Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
Septumdefekte	Ventrikelseptumdefekt	Auskultation: lauter 2. Herzton bei pulmonaler Hypertonie systolisches "Pressstrahlgeräusch" 3./4. ICR links parasternal (bei kleinem Defekt) Palpation: hebender Herzspitzenstoß präkordiales Schwirren	Zeichen bi- oder rechtsventrikulärer Hypertrophie evtl. Schenkelblockbilder	Röntgen-Thorax: verbreitertes Herz bei biventrikulärer Hypertrophie prominente Arteria pulmonalis Blutfülle der Lungengefäße Dopplersonographie: Blutfluss durch den VSD
	Atriumseptumdefekt	Auskultation: Systolikum 2. ICR links parasternal bei relativer Pulmonalstenose fixiert gespaltener 2. Herzton bei relativer Pulmonalstenose paukender 2. Herzton Diastolikum 4. ICR rechts parasternal bei relativer Trikuspidalstenose	Zeichen rechtsventrikulärer Hypertrophie rSr'-Konfiguration evtl. Schenkelblock (v. a. Rechtsschenkelblock)	Röntgen-Thorax: Rechtsherzhypertrophie prominente Arteria pulmonalis Blutfülle der Lungengefäße Dopplersonographie: Blutfluss durch den ASD
	kompletter AV-Kanal
Klappenstenosen	Aortenstenose
	Pulmonalstenose
andere	Persistierender Ductus arteriosus
	Aortenisthmusstenose	Blutdruck: Blutdruckdifferenz zwischen prä- und poststenotischen Arterien Palpation: Extremitäten: untere Extremität (schwache Pulse, kalte Füße) vs. obere Extremität (warme Hände) Pulsationen (Hals) Auskultation: Systolikum 3. ICR links parasternal sowie dorsal (zwischen Schulterblättern)	Zeichen der Linksherzhypertrophie (Linkstyp)	Röntgen-Thorax: Herz: Vergrößerung des linken Ventrikels Rippen: Usuren der Rippen-Unterkanten (Rippen 3-8) Aorta: Einkerbung, prä- und poststenotische Erweiterung Echokardiographie: Druckgradient

Erworbene Herzfehler

Gruppe	Vitium	Untersuchung	EKG	Bildgebung	andere	Abbildung
	Aortenstenose	Auskultation: rauhes spindelförmiges Systolikum 2. ICR rechts parasternal (nach evtl. Ejection Click) 1. und 2. Herzton evtl. vermindert, evtl. 3. und 4. Herzton vorhanden Palpation Puls: Pulsus parvus et tardus Herzspitzenstoß: hebend, verbreitert, nach links verlagert systolisches Vibrieren im 2. ICR und über der Arteria carotis communis	Zeichen der Linksherzhypertrophie unspezifische Zeichen erhöhter Herzbelastung	Röntgen-Thorax konzentrische Hypertrophie des Herzens poststenotische Dilatation der Aorta ascendens später: linksventrikuläre Dilatation, Klappenkalk Echokardiographie: verdickte Aortenklappen mit verminderter Beweglichkeit, verminderte Klappenöffnungsfläche und Flussgeschwindigkeit konzentrische Linksherzhypertrophie, später linksventrikuläre Dilatation Herzkatheter: Bestimmung des Druckgradienten über der Klappe, Bestimmung der Klappenöffnungsfläche	Angiographie, Aortographie
	Mitralstenose	Inspektion: Stauung der Halsvenen, Ödeme, periphere Zyanose (mit Facies mitralis) Auskultation: Mitralöffnungston, niederfrequentes Diastolikum (Decrescendo, "Katzenschnurren"), evtl. präsystolisches Geräusch (fehlt bei Vorhofflimmern) Graham-Steele-Geräusch (relative Pulmonalklappenstenose bei pulmonaler Hypertonie) paukender 1. Herzton evtl. feuchte Rasselgeräusche bei Lungenödem Palpation: kleine Pulsamplitude, evtl. Tachyarrhythmie bei Vorhofflimmern, tastbare Stauungszeichen (Hepatomegalie, Aszites etc.)	Arrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern P mitrale bei Hypertrophie des linken Vorhofs	Röntgen-Thorax: Dilatation von linkem Vorhof und vorgeschaltetem Gefäßsystem, pulmonale Stauungszeichen Klappenkalk Echokardiographie: verzögerte frühdiastolische Schließbewegung der Mitralklappe, Restbewegung Dilatation des linken Vorhofs Dopplersonographie: erhöhter Druckgradient über der Mitralklappe
	chronische Aortenklappeninsuffizienz	Inspektion: Pulsationsphänomene bei erhöhtem Schlagvolumen (Musset-Zeichen, Corrigan-Zeichen, Quincke-Kapillarpuls; Pulsation von Larynx, Uvula, Hals etc.) Auskultation: Sofortdiastolikum über Erb (Decrescendo, gießender Charakter) evtl. Systolikum 2. ICR rechts parasternal bei relativer Aortenstenose (großes Schlagvolumen) evtl. spätdiastolisches Austin-Flint-Geräusch über der Herzspitze (Behinderung der Mitralklappenöffnung in der Diastole) Arteria femoralis: Traube-Zeichen, Duroziez-Zeichen Palpation: Pulsus celer et altus ("Wasserhammerpuls"), Fingerpuls Herzspitzenstoß: hyperdynam, nach links verlagert	Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie	Röntgen-Thorax: aortal konfiguriertes Herz (Verbreiterung, Veränderungen der Aorta) Echokardiographie hyperdyname Kammerseptum- und Kammerwandbewegung Zeichen der exzentrischen Hypertrophie Dopplersonographie: Insuffizienz-Jet Herzkatheter: Druckmessung
	akute Aortenklappeninsuffizienz	Auskultation: evtl. Diastolikum Palpation: tachykarder Puls		Röntgen-Thorax: Lungenödem
	Mitralklappeninsuffizienz	Auskultation: Palpation		Röntgen-Thorax Echokardiographie
	Mitralklappenprolaps	Auskultation: "Click-Murmur-Syndrom" (systolischer Klick, dann Systolikum), hohe Variabilität bei dynamischer Auskultation Palpation	evtl. unspezifische Belastungszeichen (ST-Streckenveränderungen etc.)	Echokardiographie systolische Dorsalbewegung des betroffenen Mitralklappenteils evtl. Verdickung der Mitralklappe und Erweiterung des Mitralrings evtl. Insuffizienz-Jet

Kardiomyopathien

Kardiomyopathie	Untersuchung	EKG	Bildgebung	andere	Abbildung
Dilatative Kardiomyopathie	Auskultation: Galopprhythmus, 3. Herzton	unspezifische Veränderungen (Endstreckenveränderungen) evtl. Herzrhythmusstörungen	Röntgen-Thorax: vergrößertes Herz pulmonale Stauung bei Förderinsuffizienz Echokardiographie: vergrößerte Herzhöhlen, verminderte Ejektionsfraktion, evtl. Thromben (v. a. Herzspitze) Herzkatheter
Hypertrophische Kardiomyopathie	Auskultation: evtl. 3./4. Herzton, evtl. Systolikum (je nach Füllungsdruck)	Zeichen der Hypertrophie (Sokolow-Lyon-Index) Endstreckenveränderungen evtl. Herzrhythmusstörungen	Röntgen-Thorax: pulmonale Stauung bei Förderinsuffizienz Echokardiographie: asymmetrische Myokardhypertrophie, SAM (systolic anterior movement) Herzkatheter
Restriktive Kardiomyopathie		unspezifische Veränderungen	Echokardiographie: Verdickung des Endokards, Ventrikelthromben, evtl. Klappeninsuffizienz Herzkatheter
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie		Herzrhythmusstörungen	Röntgen-Thorax: rechtsventrikuläre Dilatation Echokardiographie: rechtsventrikuläre Dilatation

Zyanotische Vitien

Fallot-Tetralogie

Definition: Zyanotisches Herzvitium mit Kombination aus Pulmonalstenose, überreitender Aorta, Ventrikelseptumdefekt und konsekutiver rechtsventrikulärer Hypertrophie, häufigstes zyanotisches Herzvitium

Theorie:

• Ätiologie:
• Pathogenese: Rechts-links-Shunt mit Hypoxämie und zentrale Zyanose • Spasmen der Infundibulumsmuskulatur mit Zyanoseattacken
  • Hämodynamik:
    • Pulmonalstenose und Ventrikelseptumdefekt: → Rechts-links-Shunt • rechtsventrikuläre Hypertrophie
    • überreitende Aorta: → Rechts-links-Shunt (desoxygeniertes Blut gelangt in Körperkreislauf)

Praxis:

• Symptome:
  • kleines Shuntvolumen: symptomarm ("pink Fallot")
  • großes Shuntvolumen:
    • Neugeborene und Säuglinge: Gedeihstörung • Zyanoseattacken (Bewusstseinsstörung • Krampfanfälle • zerebrale Ischämie)
    • ältere Kinder: Zeichen chronischer Hypoxie (Trommelschlegelfinger • Uhrglasnägel) • Belastungsdyspnoe
• Diagnostik: Auskultation • SaO2 • BGA • Blutbild • EKG • RöntgenThorax • Echokardiographie • Herzkatheter
• Therapie:
  • in der Zyanoseattacke: Betablocker • Verminderung des Shuntvolumens (Beine anziehen → Widerstandserhöhung) • O2
  • OP
    • palliativ (bei Säuglingen mit schwerer Stenose): Blalock-Taussig-Anastomose (→ Erweiterung der Arteriapulmonalis) • Waterston-Operation
    • kurativ: Totalkorrektur

Sonderform

• Fallot-Pentalogie

  Fallot-Tetralogie mit zusäztlichem Atriumseptumdefekt

Transposition der großen Arterien

Definition: Fehleinmündung von Aorta und Arteria pulmonalis, zweithäufigster zyanotischer Herzfehler

Einteilung:

• nach anatomischer Konfiguration:
  • d-Transposition (Aorta am rechten Ventrikel, Arteria pulmonalis am linken Ventrikel): Parallelschaltung von Körper- und Lungenkreislauf
  • l-Transposition
    • physiologisch korrigiert: Serienschaltung von Körper- und Lungenkreislauf bei anatomisch vertauschten Ventrikeln
    • anatomisch korrigiert: Serienschaltung von Körper- und Lungenkreislauf bei fehlerhafter Lagebeziehung von Aorta und Arteria pulmonalis

Theorie:

• Ätiologie: Assoziation mit Gestationsdiabetes
• Pathogenese:
  • Hämodynamik (bei d-Transposition): Parallelschaltung von Körper- und Lungenkreislauf • Kommunikation der beiden Kreisläufe über intrakardialen Shunt

Praxis:

• Symptome: Zyanose
• Diagnostik:
• Therapie:
  • medikamentös: Offenhalten des PDA
  • OP:
    • provisorisch: Rashkind-Manöver (Schaffung eines intrakardialen Shunts)
    • definitiv: Arterial-Switch-OP

Totale Lungenvenenfehlmündung

Einmündung der Venae pulmonales in den rechten Ventrikel oder die Venae cavae, kombiniert mit Atriumseptumdefekt (Foramen ovale) || Eint. ^{(Einmündung der Venae pulmonales)}: suprakardial (Vena cava superior) • kardial (rechter Vorhof) • subkardial (Vena cava inferior) | P: Füllung des linken Ventrikels über Atriumseptumdefekt • Hypovolämie im Körperkreislauf • Hypervolämie im Lungenkreislauf (Volumenbelastung des rechten Herzens und der Lungenstrombahn) → Rückstau in den Körperkreislauf | SY: Zyanose • Lungenödem • Hepatomegalie | TH: OP | !: häufig kombiniert mit Cor triatriatum

Trikuspidalatresie

Undurchlässige Membran zwischen rechtem Vorhof und Ventrikel, kombiniert mit großem Ventrikelseptumdefekt || P: Umgehung der atretischen Trikuspidalklappe via Atriumseptumdefekt und anschließend Ventrikelseptumdefekt | SY: Zyanose

Hypoplastisches Linksherz-Syndrom

Hypoplasie des linken Herzens || P: linksatriales Blut gelangt über Atriumseptumdefekt ins rechte Herz → rechtes Herz versorgt Lungen- und Körperkreislauf (über Ductus arteriosus) | SY: Zyanose • kardiale Dekompensation | TH: medikamentöses Offenhalten des Ductus arteriosus • OP (Norwood-Operation • Herztransplantation)

Septumdefekte

Atriumseptumdefekt

Definition: Loch im Vorhofseptum

Einteilung: nach Entstehung und Lokalisation: Ostium-primum-Defekt • Ostium-secundum-Defekt (am häufigsten) • Sinus-coronarius-Defekt • offenes Foramen ovale (bis zur 4. Lebenswoche physiologisch)

Theorie:

• Ätiologie:
• Pathogenese: atrialer Links-rechts-Shunt
  • Hämodynamik: Volumenbelastung des rechten Herzens mit relativer Trikuspidal- und Pulmonalstenose → Volumenbelastung der Lungenstrombahn (→ pulmonale Hypertonie)

Praxis:

• Symptome: Blässe • Gedeihstörung • Belastungsdyspnoe
• Komplikationen: Herzrhythmusstörungen (Vorhofdehnung)
• Diagnostik: Röntgen • EKG • Echokardiographie • Herzkatheter
• Therapie: Herzkatheter (Schirm) • OP (Naht • Patch)

Ventrikelseptumdefekt

Definition: Loch im Ventrikelseptum, häufigster angeborener Herzfehler

Einteilung:

• nach Lokalisation:
  • membranös (Pars membranacea): subaortal • subpulmonal
  • muskulär
  • AV-Kanal
• nach Größe: drucktrennend (kleiner Defekt) • druckreduzierend • druckangleichend (großer Defekt)

Theorie:

• Ätiologie:
• Pathogenese: ventrikulärer Links-rechts-Shunt mit pulmonaler Hypertonie
  • Hämodynamik:
    • Volumen- und Druckbelastung des rechten Ventrikels →
      • ...Hypertrophie des rechten Ventrikels
      • ...Volumen- und Druckbelastung der Lungenstrombahn und des linken Ventrikels → Sklerosierung und Rarefizierung der Lungengefäße mit Erhöhung des Gefäßwiderstands → pulmonale Hypertonie mit Rückstau des Blutes (→ Volumen- und Druckbelastung des rechten Ventrikels • Eisenmenger-Reaktion) • Hypoxämie des Körperkreislaufs
    • verminderter Blutfluss im Körperkreislauf

Praxis:

• Symptome (bei druckangleichendem VSD): Symptome der Hypoxämie (Zyanose • Belastungsdyspnoe • etc.) • Symptome des Rückstaus (Hepatomegalie • etc.)
• Komplikationen: Herzinsuffizienz • irreversible Sklerose der Lungengefäße
• Diagnostik: Röntgen • EKG • Echokardiographie • Herzkatheter
• Therapie:
  • kurativ (möglichst im 1. Lebensjahr): OP (Verschluss mittels Patch) • medikamentöse Rekompensation (ACE-Hemmer • Diuretika • Herzglykoside)
  • palliativ: Pulmonalisbanding (→ Reduktion des pulmonalen Blutflusses)

  drucktrennender VSD: häufig wachstumsbedingter Spontanverschluss

Herzrhythmusstörungen

Ort der Störung	Art der Störung	Bezeichnung	Stichworte Theorie	Praxis	Abbildung
supraventrikulär	Tachykardie	supraventrikuläre Extrasystole	Schädigung von Vorhofmyozyten	EKG: vorzeitiger QRS-Komplex
supraventrikulär	Tachykardie	Sinustachykardie	Ätiologie: metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: erhöhter Sympathikotonus
supraventrikulär	Tachykardie	Vorhofflattern	Ätiologie: Schädigung von Vorhofmyozyten • metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: Reentry-Kreislauf • meist regelmäßige Überleitung (2:1)	Therapie: Ablation
supraventrikulär	Tachykardie	Vorhofflimmern	Ätiologie: Schädigung von Vorhofmyozyten • metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: mehrere Reentry-Kreisläufe • unregelmäßige Überleitung	Komplikation: Thrombenbildung mit konsekutivem Schlaganfall
supraventrikulär	Tachykardie	AV-Knoten-Reentrytachykardie	Ätiologie: "doppelter AV-Knoten" Pathogenese: Präexzitation
supraventrikulär	Tachykardie	Wolff-Parkinson-White-Syndrom	Ätiologie: Kent-Bündel Pathogenese: Präexzitation
supraventrikulär	Tachykardie	Lown-Ganong-Levine-Syndrom	Ätiologie: James-Bündel* Pathogenese: Präexzitation
ventrikulär	Tachykardie	ventrikuläre Extrasystolen
ventrikulär	Tachykardie	anhaltende ventrikuläre Tachykardie
ventrikulär	Tachykardie	Torsade de pointes
ventrikulär	Tachykardie	Kammerflattern
ventrikulär	Tachykardie	Kammerflimmern
ventrikulär	Bradykardie	AV-Block
ventrikulär	Bradykardie	SA-Block
ventrikulär	Bradykardie	Karotissinus-Syndrom

Herzklappenfehler

Mitralstenose

Definition: Verengung der Mitralklappe, zweithäufigster erworbener Herzklappenfehler

Einteilung: nach:

Theorie:

• Ätiologie: Entzündung (rheumatische Endokarditis Verwachsungen der Klappenränder • Degeneration der Chordae tendineae) • Endokarditis anderer Genese) • andere (Verkalkung • Thromben • Tumor • etc.)
• Pathogenese: Verengung der Mitralklappenöffnungsfläche von 4-6 cm² auf < 1,5 cm²
  • Hämodynamik: erhöhter diastolischer Flusswiderstand zwischen linkem Vorhof und Ventrikel →
    • ...verminderte diastolische Füllung des linken Ventrikels → Vorwärtsversagen (→ Hypoxie • Zyanose • etc.)
    • ...erhöhte Volumenbelastung des linken Vorhofs und des vorgeschalteten Gefäßsystems →
      • ...Hypertrophie und Dilatation des linken Vorhofs → Vorhofflimmern (→ Tachyarrhythmie mit zusätzlich verschlechterter Ventrikelfüllung • Bildung von Thromben, Thrombembolien)
      • ...Rückstau in den Lungenkreislauf → pulmonaler Hochdruck und Cor pulmonale • Varikose der Bronchialvenen • Lungenödem • Stauung von Organen (Leber • Verdauungstrakt • Nieren • etc.) • Ödeme
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • Symptome des Vorwärtsversagens bei Linksherzinsuffizienz: Schwäche • Vertigo • Synkopen • Angina pectoris
  • Symptome des Rückwärtsversagens und der Rechtsherzinsuffizienz: Dyspnoe • Asthma cardiale • Hämoptysen • Hepatomegalie • Ödeme
  • Störungen durch arterielle Thrombembolien bei Vorhofflimmern: Infarkte diverser Organe
• Diagnostik: EKG • Röntgen-Thorax • Echokardiographie • Herzkatheter
• Therapie:
  • konservativ: symptomatische Therapie der Herzinsuffizienz • präventive Therapie (Antikoagulation • Endokarditisprophylaxe)
  • interventionell: Herzkatheter
  • operativ

Sonderform:

• Lutembacher-Syndrom

  Kombination aus aus erworbener Mitralstenose und angeborenem Atriumseptumdefekt

Mitralklappenprolaps

Definition: Abnorme Vorwölbung eines (v. a. des vorderen) oder beider Mitralklappensegel in den Vorhof während der Systole

Einteilung: nach Ätiologie: primär • sekundär

Theorie:

• Ätiologie:
  • primärer Mitralklappenprolaps: myxomatöse Degeneration der Mitralklappensegel und des Halteapparats (Einlagerung von Mukopolysacchariden)
  • sekundärer Mitralklappenprolaps: bei Vorerkrankungen (KHK • Vorhofseptumdefekt vom Secundum-Typ • Rheuma • Bindegewebserkrankungen (Ehlers-Danlos-Syndrom • Marfan-Syndrom • Glykogenosen • etc.))
• Pathogenese: evtl. begleitende Mitralklappeninsuffizienz → Linksherzinsuffizienz

Praxis:

• Symptome:
  • ohne Mitralklappeninsuffizienz: asymptomatisch
  • mit Mitralklappeninsuffizienz ("Mitralklappenprolaps-Syndrom"): Symptome der Linksherzinsuffizienz (Vorwärtsversagen: Hypoxie • Angina pectoris • etc. • • Rückwärtsversagen: Dyspnoe • etc.) • Herzrhythmusstörungen
• Diagnostik: Auskultation • EKG • Echokardiographie • etc.
• Therapie:
  • ohne Mitralklappeninsuffizienz: evtl. Betablocker
  • mit Mitralklappeninsuffizienz: Therapie der Mitralklappeninsuffizienz

Aortenisthmusstenose

Aortenisthmusstenose

Definition: Verengung der Aorta, meist auf Höhe oder neben der (obliterierten) Einmündung des Ductus arteriosus (nach Abgang der Arteria subclavia sinistra)

Einteilung:

• nach Lokalisation: präduktal • juxtaduktal • postduktal
• nach Manifestaionsalter: infantile Form (präduktale oder juxtaduktale Stenose) • adulte Form (postduktale Stenose)

Theorie:

• Ätiologie:
  • infantile Form: v. a. bei Turner-Syndrom • evtl. Assoziation mit Herzfehlern
  • adulte Form: evtl. bikuspide Aortenklappe
• Pathogenese: Behinderung des aortalen Blutflusses → prästenotische Hypertonie und poststenotische Hypotonie mit konsekutiver Hypoxie (v. a. bei Belastung) • • präduktale Form bis zum Schluss des Ductus arteriosus: Versorgung der oberen Körperhälfte über linkes Herz, Versorgung der unteren Körperhälfte über rechtes Herz (Rechts-links-Shunt)
  • Hämodynamik:
    • prästenotischer Blutrückstau →
      • Herz: ...linksventrikuläre Hypertrophie • Herzinsuffizienz • Störung der Aortenklappen-Funktion
      • Aorta: ...Aortendissektion • Aortenruptur
    • poststenotische Minderdurchblutung (Kompensation über Kollateralen: Arteria subclavia → Arteria thoracica interna → Arteriae intercostales)

Praxis:

• Symptome:
  • obere Körperhälfte: Hypertonie (→ Kopfschmerzen • Vertigo • Nasenbluten • etc.)
  • untere Körperhälfte: Hypotonie mit Hypoxie (→ Claudicatio intermittens • Zyanose • etc.)
• Diagnostik: EKG • Röntgen-Thorax • Echokardiographie
• Therapie: OP (Resektion der Stenose, End-zu-End-Anastomosierung) • Ballonangioplastie

Arterielle Hypertonie

Definition: Chronische arterielle Blutdruckerhöhung

Einteilung:

• primäre Hypertonie (95 %): metabolisches Syndrom • Nierenschädigung • erhöhter Gefäßtonus
• sekundäre Hypertonie (5 %):
  • Renale Hypertonie*: renovaskulär (Nierenarterienstenose) • renoparenchymatös (Glomerulonephritis • Pyelonephritis • Zystennieren • etc.)
  • endokrine Hypertonie*: Phäochromozytom • Cushing-Syndrom • Morbus Conn • adrenogenitales Syndrom • Estrogene • Akromegalie • primärer Hyperparathyreoidismus
  • Kardiovaskuläre Hypertonie*: Aortenisthmusstenose • erhöhtes Schlagvolumen
  • neurogene Hypertonie*: pathologisch erhöhter Hirndruck • Guillain-Barré-Syndrom
  • schwangerschaftsassoziierte Hypertonie: Präeklampsie • Eklampsie
  • Blutkrankheiten: Polycythaemia vera
  • Pharmaka: Steroide • Antikonzeptiva • Lakritze
  • Schlafapnoe-Syndrom

Theorie: ohmsches Gesetz (Widerstandshochdruck (Viskosität • Vasokonstriktion) • Volumenhochdruck (Herzminutenvolumen • Herzfrequenz • Schlagvolumen)) • • Anpassungsvorgänge (Sollwertverstellung im Baroreflex • Hypertrophie von Widerstandsgefäßen) • • Schädigungsvorgänge (Atherosklerose • Umbauvorgänge in Gefäßen und Herz)

Praxis:

• Symptome: Kopfschmerz • Schwindel • Tinnitus • Palpitation • Müdigkeit • Dyspnoe • Angina pectoris
• Komplikationen:
  • Herz: linksventrikuläre Hypertrophie (Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörung) • koronare Herzkrankheit (Myokardinfarkt • Herzinsuffizienz)
  • Gehirn: hypertensive zerebrovaskuläre Schädigung* (Schlaganfall • vaskuläre Demenz)
  • Niere: hypertensive Nephropathie (Nephrosklerose)
  • Gefäße: Aortendissektion • Atherosklerose • koronare Herzkrankheit • pAVK
  • maligne Hypertonie: Enzephalopathie • Nephropathie • Retinopathie • Herzversagen
• Therapie: kardiovaskuläre Risikofaktoren minimieren (Gewichtsreduktion • Salzrestriktion • Bewegung) • medikamentöse Therapie (Diuretika • Calciumkanalblocker • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten • Betablocker)

Weitere Aspekte: therapieresistente arterielle Hypertonie

Myokarditis

Definition: entzündliche Erkrankung des Myokards, oft auch mit Einbeziehung von Endo- oder Perikard (Endomyokarditis, Perimyokarditis, Pankarditis)

Einteilung:

nach Ätiologie:

• infektiös: viral • bakteriell • mykotisch • Protozoen
• nicht infektiös:
  • immunologisch bedingt: rheumatisch bedingt • hyperergisch/allergisch bedingt
  • idiopathisch

Theorie:

Ätiologie	Stichworte
virale Myokarditis	Erreger: v. a. Coxsackie-B, seltener Parvovirus B19, Herpesviridae, Adenoviridae, ECHO-Viren Verlauf: akute Myokarditis: mononukleäre Infiltrate • Myozytolysen • Ödem abheilende Myokarditis: lymphozytäre Infiltrate abgeheilte Myokarditis: Myokardfibrose
bakterielle Myokarditis	Erreger: v. a. Staphylokokken, Borrelien, Pseudomonaden, Proteus mirabilis, Klebsiellen, Enterokokken hämatogen • v. a. bei Immunsuppression • Myokardabszesse • Sonderform bei Diphtherie
mykotische Myokarditis	Erreger: v. a. Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Cryptococcus neoformans
Protozoen-bedingte Myokarditis	Erreger: v. a. Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Toxoplasma gondii: Pseudozysten Trypanosoma cruzi: Chagas-Krankheit mit dilatativer Kardiomyopathie
rheumatische Myokarditis	Aschoff-Knoten Anitschkow-Zellen fibrinoide Verquellung von Kollagen
Überempfindlichkeitsmyokarditis	allergische Reaktion auf Medikamente, z. B. Penicillin, Isoniazid, Tetrazykline chronische eosinophile Entzündung
idiopathische Myokarditis	Sarkoidosemyokarditis: epitheloidzellige Granulome

Praxis:

• Symptome: sehr variabel (asymptomatisch bis zu progredienter oder akuter Herzinsuffizienz)
• Diagnostik:
  • Labor: Entzündungsparameter • Herzenzyme* • Serologie
  • EKG: unspezifische Veränderungen
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • Echokardiographie • MRT
  • Herzmuskelbiopsie
• Therapie: Behandlung der Ursache • evtl. Glukokortikoide

Gefäße

Pathologien

Morbus Osler

Definition: autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit Teleangiektasien

Theorie:

• Ätiologie: Endoglin-Gen* (TGFβ1-Rezeptor) auf Chromosom 9q • ALK-1-Gen auf Chromosom 12q
• Pathogenese: Verlust kontraktiler Elemente der Blutgefäße • Gefäßerweiterungen • Gefäßbrüche

Praxis:

• Symptome: Teleangiektasien (Zunge • Lippe • Fingerkuppe • Lunge • GIT • Leber) • Petechien (Haut • Schleimhaut) • Epistaxis • AV-Fisteln (Lunge, Gehirn, Leber)
• Komplikationen: Anämie • Hypoxämie • Schlaganfall • Herdenzephalitis
• Diagnostik: klinisch • DNA-Analyse • negativer Rumpel-Leede-Test
• Therapie: Embolisation

Störungen arterieller Gefäße

Mesenterialinfarkt

Definition: Verschluss einer Mesenterialarterie (v. a. Arteria mesenterica superior)

Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch

Theorie:

• Ätiologie:
  • akut: Vorhofflimmern • Gerinnungsstörungen • etc.
  • chronisch: Arteriosklerose
• Pathogenese:
  • akut: embolischer oder thrombotischer Verschluss einer Mesenterialarterie (v. a. Arteria mesenterica superior) → Ischämie → paralytischer Ileus und Nekrose → Durchwanderungsperitonitis
  • chronisch: progrediente Durchblutungsstörung einer Mesenterialarterie → trophische Störungen → Darmgangrän und Peritonitis
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • akut:
    1. Initialstadium (Stunde 0 bis 6): starke Schmerzen mit Hyperperistaltik (→ Diarrhö)
    2. Stadium der Wandnekrose ("fauler Frieden" • Stunde 7 bis 12): AZ-Verschlechterung bei unauffälligem Abdomen (paralytischer Ileus)
    3. Stadium der Peritonitis (Stunde 13 bis 48): Peritonitis mit AZ-Verschlechterung • Kreislaufversagen
  • chronisch:
    1. asymptomatisches Stadium
    2. Angina intestinalis ( Claudicatio intestinalis): postprandiale Abdominalschmerzen • Malassimialtionssyndrom mit Diarrhö
    3. Dauerschmerz • Hyperaktivität des Darms (Diarrhö)
    4. paralytischer Ileus • Darmgangrän • Peritonitis
• Diagnostik:
  • akut: Gefäßstatus (Duplexsonographie • Angiographie) • evtl. Laparotomie • Labordiagnostik (Laktat erhöht bei Hypoxie)
  • chronisch: Gefäßstatus (Duplexsonographie • Angiographie • DSA)
• Therapie:
  • • bei fehlender Nekrose: Embolektomie • Bypass
    • bei eingetretener Nekrose: Segmentresektion

Blut

Pathologien

Anämie

Eisenmangelanämie

Definition: hypochrome mikrozytäre Anämie aufgrund von Eisenmangel

Einteilung: nach ICD-10 (ätiologisch): posthämorrhagisch • sideropenisch • sonstige

Theorie:

• Eisen-Stoffwechsel
• Ursachen:
  • erhöhter Verbrauch:
    • Blutverlust (häufigste Ursache): Ulzera (v. a. Magen-Darm-Ulzera) • Karzinome
    • erhöhter Eisenbedarf
    • chronische Infektion: Hepcidin (Hemmung von Ferroportin)
  • verminderte Zufuhr oder Resorption: ernährungsbedingt • Malabsorption • Achlorhydrie

Praxis:

• Symptome:
  • Anämie-Symptome: Blässe • Müdigkeit • Belastungsdyspnoe • Tachykardie
  • Eisenmangel-Symptome: Koilonychie • trockene Haut • Rhagaden • brüchige Fingernägel und Haare • Glossitis • Stomatitis
  • Hinweise auf chronischen Blutverlust: Teerstuhl • Menorrhagie • Hämaturie • Hämoptysen • hämorrhagische Diathese
  • Plummer-Vinson-Syndrom: Schleimhautatrophie • Dysphagie
• Diagnostik:
  • Blutbild: hypochrome mikrozytäre Anämie • Anisozytose (Erythrozytenverteilungsbreite) • Erythrozytopenie
  • Parameter des Eisenstoffwechsels: Serumeisen • Ferritin • Transferrin
  • Ursachensuche
• Therapie: Ursache beheben • Eisensubstitution (Fe²⁺ per os)

Anämie bei chronischer Erkrankung

Definition: Anämie bei chronischer Krankheit mit länger dauernder (systemischer) Entzündung

Theorie:

• Pathogenese: länger dauernde (systemische) Entzündung
  • Hemmung der antiapoptotischen Wirkung von EPO: Apoptose von blutbildenden Zellen
  • Hemmung der renalen EPO-Synthese: verringerte Zellbereitstellung
  • Störung der Verwertung von Eisen im Knochenmark: hypochrome mikrozytäre Anämie

Praxis:

• Symptome: Anämie-Symptome
• Diagnostik:
  • Blutbild: Hämoglobin • MCH und MCV (anfangs normochrom und normozytär, später: hypochrom und mikrozytär) • Retikulozyten
  • Eisenstoffwechsel: Ferritin
• Therapie: Grundkrankheit behandeln • Substitution von EPO

Hämolytische Anämien

Definition: Anämie aufgrund erhöhten Abbaus von Erythrozyten mit verminderter Lebensdauer

Einteilung: nach Ätiologie

• extrakorpuskulär bedingt
  • immunologisch bedingt
  • mechanisch bedingt
  • toxisch bedingt
• korpuskulär bedingt
  • Störungen der Erythrozytenmembran
  • Hämoglobinopathien (Häm • Globine)
  • Störungen des Zellstoffwechsels

Praxis:

• Symptome: Anämiezeichen • Ikterus • Splenomegalie (wegen Hypersplenismus) • Knochenmarkhyperplasie (wegen verstärkter Erythropoese) • Gallensteine (wegen erhöhter Ausscheidung von Bilirubin)
• Komplikationen: aplastische Krise
• Diagnostik:
  • laborchemische Hämolysezeichen (LDH • Bilirubin • Haptoglobin • Retikulozyten)
  • zur ätiologischen Abklärung: Coombs-Test • Elektrophorese • Sichelzelltest • dicker Tropfen

Extrakorpuskuläre Ursachen:

Art der Ursache	Anämie-Form	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
immunologisch bedingt	autoimmunhämolytische Anämie	Bildung von Autoantikörpern (mögliche Ursachen: Infektion • Medikamente • Rheuma • lymphoproliferative Erkrankung • • Arten: Wärmeautoantikörper • Kryoglobuline • bithermische Hämolysine) • Bindung auf Erythrozyten-Oberfläche mit vorzeitigem Abbau in der Milz• Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten	Symptome: Anämie-Symptome • hämolytische Krise • bei Kryoglobulinen: Akrozyanose bei Kälteexposition Diagnostik: Coombs-Test Therapie: Splenektomie • EKs Wärmeautoantikörper: Glucocorticoide • IVIG Kryoglobuline: Immunsuppression • Expositionsprophylaxe
immunologisch bedingt	alloimmunhämolytische Anämie	Zerstörung von Erythrozyten durch fremde Immunglobuline Transfusionsreaktion Morbus haemolyticus neonatorum nach allogener Knochenmarkstransplantation
mechanisch bedingt	mechanisch bedingte hämolytische Anämie	erhöhtes Herzminutenvolumen Prothesen: künstliche Herzklappe • Gefäßprothese
toxisch bedingt	toxisch bedingte hämolytische Anämie	Schlangengift

Korpuskuläre Ursachen:

Art der Ursache	Anämie-Form	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Membran-Störungen	Sphärozytose	defekte Zytoskelett-Proteine (Ankyrin • Spectrin) • erhöhte Natrium-Permeabilität mit osmotisch bedingter Anschwellung der Erythrozyten • verminderte osmotische Resistenz • vorzeitiger Abbau in der Milz	Symptome: Anämie-Zeichen • hämolytische Krisen Therapie: Splenektomie
Membran-Störungen	hereditäre Elliptozytose	defektes Membranprotein • ellipsoide Form der Erythrozyten	siehe Sphärozytose
Membran-Störungen	paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Machiafava-Anämie)	Spontanmutation • defekter Membrananker • Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten (Anämie) und Thrombozyten (Freisetzung von Gerinnungsfaktoren mit thrombotischer Diathese)	Symptome: nächtliche Hämoglobinurie • Ikterus (schubweise) • Thrombosen Diagnostik: Immunphänotypisierung Therapie: EKs • Antikoagulation
Hämoglobinopathien	Methämoglobinämie	Ätiologie: angeboren: Mangel an Methämoglobinreduktase erworben: z. B. ASS
Hämoglobinopathien	quantitative Veränderung des Globins (Thalassämie)	Mangel an Hämoglobin β-Thalassämie: Verminderung der β-Kette • Verminderung von HbA α-Thalassämie: Verminderung der α-Kette • Verminderung aller Hb-Sorten • Abort	Symptome: hämolytische Anämie • sekundäre Hämochromatose
Hämoglobinopathien	qualitative Veränderung des Globins	Hb-Zürich: stressbedingte Denaturierung von instabilem Hämoglobin Hb-Malmö: Hämoglobin mit erhöhter Sauerstoff-Affinität • Hypoxie • reaktive Polyglobulie Hb-Kansas: Hämoglobin mit verminderter Sauerstoff-Affinität • Zyanose HbS (Sichelzellanämie): Klumpenbildung bei Deoxygenierung mit Umformung der Erythrozyten zu Sichelzellen • Hämolyse • Verstopfung von (langen) Kapillaren • Retikulozytose	Symptome: Hb-Malmö: Polyglobulie Hb-Kansas: Zyanose Sichelzellanämie: Okklusion von Gefäßen (Milz (Asplenie • ”Autosplenektomie”) • Niere • Knochen (Schmerz • Frakturen) • ZNS • Thorax • etc.) • chronische hämolytische Anämie Therapie: Analgesie • EKs • Splenektomie
Zellstoffwechsel-Störungen	Favismus ( Glucose-6-phosphat-dehydrogenase-Mangel)	Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase • Mangel an Glutathion • verminderte Kompensationsfähigkeit von oxidativem Stress • Hämolyse	Symptome: hämolytische Krise bei oxidativem Stress (Medikamente • Saubohne • Infektion) Diagnostik: Blutbild (Poikilozytose • Heinz-Innenkörper) • Messung der Aktivität der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase Therapie: Auslöser von oxidativem Stress meiden • EKs
Zellstoffwechsel-Störungen	Pyruvatkinasemangel	Mangel an Pyruvatkinase • ATP-Mangel • verminderte Aktivität der Natrium-Kalium-ATPase • Zellschwellung mit Hämolyse	Symptome: hämolytische Anämie • Splenomegalie Diagnostik: Blutbild (Akanthozyten • Retikulozytose) • Messung der Aktivität der Pyruvatkinase Therapie: EKs • Splenektomie

Megaloblastäre Anämie

Definition: hyperchrome makrozytäre Anämie aufgrund Cobalamin- oder Folsäuremangels

Theorie:

• Ursachen:
  • Mangel von Cobalamin (perniziöse Anämie (Morbus Biermer)) oder Folsäure
  • Ursachen für den Mangel:
    • verminderte Zufuhr: Fehlernährung • Malabsorption (z. B. Mangel an Intrinsic-Faktor) • Störung von Transportproteinen
    • erhöhter Bedarf
    • gestörter Metabolismus
• Mechanismus:
  • Blutbild: Störung der Thymidylatsynthese (dTMP) (Störung der Regeneration von Tetrahydrofolsäure • • DNS-Synthese • RNS-Synthese) • Störung der Zellbildung
    • Erythrozyten: Blastenvergrößerung im Knochenmark • periphere Makrozytose mit Megalozyten (Price-Jones-Kurve) • intramedulläre Hämolyse
    • Leukozyten: Leukopenie • Hypersegmentierung von Neutrophilen*
    • Thrombozyten: Thrombopenie
  • Nervensystem (nur bei Cobalaminmangel): Störung der Isomerisierung von Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA (Citratzyklus) • funikuläre Myelose mit Demyelinisation
  • Gastrointestinaltrakt: erhöhter epithelialer Zellumsatz*

Praxis:

• Symptome:
  • Blut: Anämie-Symptome • Hämolyse-Zeichen
  • Nervensystem:
    • peripher: Polyneuropathie
    • zentral (nur bei Cobalaminmangel): spinale Ataxie • Spastik • Plegie • Psychose • Demenz • Optikusatrophie*
  • Gastrointestinaltrakt: Hunter-Glossitis • Diarrhoe
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Blutbild • Hämolyseparameter (Bilirubin • Haptoglobin • Lactatdehydrogenase) • Konzentration von Cobalamin und Folsäure
  • Knochenmarkpunktion: hyperplastisches ("blaues") Mark
  • zur ätiologischen Abklärung: Suche nach Autoantikörpern • Schilling-Test • Abklärung von Mangelernährung und Alkoholkonsum
• Therapie:
  • Cobalamin-Mangel: Cobalamin-Substitution mit Eisensubstitution
  • Folsäure-Mangel: Folsäure-Substitution

Polyglobulie (Erythrozytose, sekundäre Polyzythämie)

Definition: erhöhte Erythrozytenzahl oder Hämoglobinkonzentration aufgrund gesteigerter Blutbildung

Theorie: erhöhte EPO-Konzentration • erhöhter Hämatokrit

Praxis:

• Symptome: Plethora • verminderte Sauerstoffsättigung (Zyanose • Uhrglasnägel) • erhöhte Blutviskosität
• Komplikationen: Thrombosen • Infarkte
• Diagnostik:
  • Blutbild: Hämatokrit • Erythrozytenzahl
  • EPO-Konzentration
• Therapie: Ursache beheben • Aderlässe (ab Hämatokrit > 50 %)

Myeloproliferative Erkrankungen

Chronische myeloische Leukämie

Definition: chronische autonome Proliferation von Leukozyten

Theorie: Philadelphia-Chromosom (t(9;22)(q34;q11)) • BCR-ABL-Fusionsprotein (BCR-Gen • ABL-Gen*) • Leukozyten-Proliferation

Praxis:

• Symptome:
  1. chronische Initialphase: Leukozytose • Splenomegalie • B-Symptomatik
  2. Akzelerationsphase: Symptomverschlechterung • Anämie • Thrombozytose • 10-30 % Blasten im peripheren Blut
  3. Blastenkrise (Blastenschub): > 30 % Blasten im peripheren Blut • Chlorome
• Komplikationen: w: • w:
• Diagnostik:
  • Blutbild: Neutrophilie • Linksverschiebung
  • Knochenmarkpunktion: gesteigerte Leukopoese
  • Zytogenetik: Nachweis des Philadelphia-Chromosoms
  • andere: LDH • Urat • HLA-Typisierung*
• Therapie: Imatinib • Interferon • Hydroxycarbamid • Stammzelltransplantation • Leukapherese* • Substitution von Erythrozyten oder Thrombozyten

Polycythaemia vera

Definition: autonome Proliferation aller drei Blutzellreihen

Theorie: JAK2-Mutation (Januskinase) • Proliferation der drei Blutzellreihen

Praxis:

• Symptome: Polyglobulie • Erythrozytose • Hypervolämie • Hypertonie • Thrombosen und Thrombembolien • • Splenomegalie
• Komplikationen: begleitende Thrombopathie mit hämorrhagischer Diathese
• Diagnostik:
  • Serum: EPO vermindert
  • Blutbild
  • Knochenmarkpunktion: Hyperzellularität* • verringerter Eisengehalt
  • Mutationsnachweis: JAK2-Mutation
• Therapie: Aderlässe • Thrombozytenaggregationshemmer • Allopurinol (wegen erhöhtem Zellumsatz) • zytoreduktive Therapie (Interferone • Hydroxycarbamid)

Essentielle Thrombozythämie

Definition: autonome Thrombozyten-Proliferation

Theorie: JAK2-Mutation • autonome Proliferation von Thrombozyten

Praxis:

• Symptome: Thrombosen und Thrombembolien • Splenomegalie • Thrombopathie mit hämorrhagischer Diathese
• Diagnostik:
  • Blutbild: Thrombozytose
  • Knochenmarkpunktion: Proliferation von Megakaryozyten
• Therapie: Interferone • Hydroxycarbamid

Osteomyelofibrose

Definition: bindegewebiger Umbau des Knochenmarks mit konsekutiver Knochenmarksinsuffizienz

Theorie: maligne Entartung* von Megakaryozyten und Thrombozyten • Produktion fibrozytenstimulierender Zytokine • Knochenmarkfibrose • Knochenmarksinsuffizienz* • extramedulläre Blutbildung

Praxis:

• Symptome: Anämie • Splenomegalie • Hepatomegalie • Thrombozytopenie • Panzytopenie
• Komplikationen: akute myeloische Leukämie
• Diagnostik:
  • Blutbild: Linksverschiebung • Dakryozyten
  • Knochenmarkpunktion: Punctio sicca
• Therapie:
  • kurativ: Stammzelltransplantation
  • palliativ: Substitution von Erythrozyten bzw. Thrombozyten • Interferone • Thalidomid • • Splenektomie

Myelodysplastische Syndrome

Definition: Ausreifungsstörungen von hämatopoetischen Stammzellen

Einteilung: WHO-Klassifikation nach Blastenanteil im Knochenmark

Theorie: Chromosomenaberrationen • Strahlenexposition • Benzolexposition • • Störung der Differenzierung hämatopoetischer Stammzellen • ineffektive Hämatopoese (Erythropoese • Granulopoese • Thrombozytopoese)

Praxis:

• Symptome: Zeichen der Anämie • Zeichen der Neutropenie • Zeichen der Thrombozytopenie • • langsame Progredienz
• Diagnostik:
  • Blutbild: Panzytopenie • Anisozytose • dysplastische Zellveränderungen
  • Knochenmarkpunktion:
    • Zeichen der Dyserythropoese: Sideroblasten* • Kernentrundungen/Kernfragmentierungen
    • Zeichen der Dysgranulopoese: Vermehrung von Blasten
    • Zeichen der Dysmegakaryopoese: Mikromegakaryozyten
• Therapie:
  • kurativ: Stammzelltransplantation
  • symptomatisch: EPO-Substitution • Substitution von EKs und TKs • Behandlung von Infekten

Gerinnungsstörungen

Thrombozytäre hämorrhagische Diathese

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof, Immunthrombozytopenie)

Definition: Autoimmunkrankheit mit Thrombozytenmangel

Einteilung: akute ITP (Kinder) • chronische ITP (Erwachsene)

Theorie: Infektion • molekulare Mimikry • Kreuzreaktivität • Autoantikörper • Schädigung von Thrombozyten

Praxis:

• Symptome: Petechien • Blutungen • • meist Spontanremission
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: isolierte Thrombozytopenie • erhöhtes Thrombozytenvolumen*
  • Knochenmark: Linksverschiebung (Megakaryozyten vermehrt)
• Therapie: Glukokortikoide • Immunglobuline • Splenektomie • Transfusion von Thrombozyten

Koagulopathien

Hämophilie A und B

Definition: genetisch bedingte Störung des intrinsischen Gerinnungssystems (verringerte Aktivität der Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX)

Einteilung:

• nach Ätiologie: Hämophilie A • Hämophilie B
• nach Schwere (Gerinnungsfaktor-Restaktivität): subhämophil (50-15 %) • leicht (15-5 %) • mittelschwer (5-1 %) • schwer (< 1 %)

Theorie:

• Hämophilie A: verringerte Aktivität von Faktor VIII • Gendefekt auf Chromosom Xq (Inversion von Intron 21 • Neumutation)
• Hämophilie B: verringerte Aktivität von w:Faktor IX • Gendefekt auf dem Chromosom Xq (Neumutation)

Praxis:

• Symptome: inadäquat starke traumatische Blutungen • spontane Blutungen in Gelenke, Muskulatur, innere Organe (Abdomen • Niere), intrakraniell
• Komplikationen: Hämarthros • Kompartmentsyndrom • akutes Abdomen • Nierenversagen • Schlaganfall • • Anämie
• Diagnostik: Gerinnungsparameter* (PTT erhöht • Quick-Wert normal • Blutungszeit normal)
• Therapie: Substitution von Gerinnungsfaktoren (intramuskulär) (je nach Schwere: bedarfsmäßig (Faktorenkonzentrat* • Desmopressin • Prothrombin-Komplex-Konzentrat*) oder regelmäßig) • • Komplikationen: Hemmkörperhämophilie

Elektrolyt- und Säure-Base-Haushalt

Grundlagen

Säure-Basen-Haushalt:

• Bildung von Säuren:
  • fixe Säuren aus Aminosäuren-Stoffwechsel
  • volatile Säuren (CO₂ aus β-Oxidation und aerober Glykolyse)
  • anaerobe Glykolyse (ATP-Hydrolyse)
  • Nahrung
• Pufferung und Elimination von Säuren:
  • Puffer
    • extrazellulär: Bikarbonat • Phosphat
    • intrazellulär: Bikarbonat • Phosphat • Proteine (Hämoglobin • • Histidin-reiche Proteine)

    Gesamtpufferbasen: alle anionischen Plasmapuffer (Bikarbonat • Phosphat) • 48 mmol/l

  • Elimination

Organ	Mechanismus	Stichworte	Kompensations-Geschwindigkeit	Abbildung
Lunge	Regulierung der Ventilation	Abatmung/Retention von CO2	schnell (Minuten)	Beispiel
Leber	Harnstoffzyklus	Ammonium und HCO3- aus Aminosäuren-Stoffwechsel Harnstoff-Elimination über die Niere	langsam (Tage)	Beispiel
Leber	hepatische Glutaminase*	Hemmung der hepatischen Glutaminase: Bildung von Glutamin (NH4+ + Glutamat)	langsam (Tage)	Beispiel
Niere	Aldosteron-abhängiger Antiport von Na+ gegen K+/H+	Hyperaldosteronismus führt zu Hypokaliämie und Alkalose	schnell (Minuten)	Beispiel
Niere	Regulation des HCO3--Haushalts		langsam (Tage)	Beispiel
Niere	renale Glutaminase*	Freisetzung von Ammonium aus Glutamin	langsam (Tage)	Beispiel

Kalium:

• Physiologische Funktion: Ruhemembranpotential (Natrium-Kalium-ATPase • Kaliumkanal) • Erregungsleitung • neuromuskuläre Erregbarkeit* (Depolarisation durch Hyperkaliämie • Hyperpolarisation durch Hypokaliämie)) • Erregungsausbreitung im Herzen (Herzrhythmusstörung • kardioplege Lösung)
• Verteilung im Körper: Zusammenhang mit pH-Wert (Hyperkaliämie und Azidose • Hypokaliämie und Alkalose • • sekundär aktiver Transport (Natrium-Kalium-ATPase • Natrium-Protonen-Antiporter*)) • Osmolalität • insulinabhängiger Glucose-Kalium-Cotransport • β-adrenerge Stimulation

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Kalium

• Labordiagnostik: Kalium im Serum (falsch-positive Werte bei Hämolyse) • Blutgasanalyse • Kalium im Urin • • Zellzerfallsparameter (CK • LDH) • Nierenfunktionsparameter (Kreatinin • Harnstoff)
• EKG

Pathologien

Störungen des Säure-Basen-Haushalts

Azidose/ Alkalose	Störung	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Azidose	metabolische Azidose	Ätiologie und Pathogenese: Additionsazidose (zusätzliche Säuren): Ketoazidose • Laktatazidose • Stoffwechselstörung Retentionsazidose (verminderte Säurenelimination): Nierenversagen • renale tubuläre Azidose Subtraktionsazidose (Verlust von Puffern (v. a. Bikarbonat)): gastrointestinale Störungen • renale Störungen Kompensationsmechanismen: früh: verstärkte Abatmung von CO2 spät: renale Elimination von Ammonium	Symptome: allgemeine Azidosezeichen: periphere Vasodilatation mit Schock Herz-Störungen ZNS-Störungen Rechtsverschiebung der O2-Bindungskurve verringerte Katecholamin-Empfindlichkeit Hyperkaliämie Symptome der Grunderkrankung Therapie: kausal nur bei metabolischer Azidose: Pufferung mit NaHCO3-	[[|x150px|150px|center|]]
Azidose	respiratorische Azidose	Ätiologie und Pathogenese: Ventilationsstörung (Störung von Lunge, Atemmuskulatur oder Atemzentrum) Kompensationsmechanismen: erhöhte renale Säureelimination bzw. HCO3--Retention		[[|x150px|150px|center|]]
Alkalose	metabolische Alkalose	Ätiologie und Pathogenese: Additionsalkalose (zusätzliche Basen): erhöhte Bikarbonat-Zufuhr erhöhte Bikarbonat-Retention: chloridsensitive Alkalose: Chlorid-Verlust (Diruetika • gastrointestinale Störungen) → erhöhte renale NaHCO3--Resorption chloridresistente Alkalose: direkte Stimulation der renalen HCO3--Resorption (Bartter-Syndrom • Mineralokortikoid-Exzess) Subtraktionsalkalose (Verlust von Säuren): Verlust von Magensaft • Hypokaliämie weitere Formen: Kontraktionsalkalose: Volumenmangel • Aldosteron-abhängige Natrium- und HOC3--Retention post-hyperkapnische Alkalose: nach zu rascher Korrektur einer respiratorischen Alkalose Kompensationsmechanismen: CO2-Retention (Hypoventilation)	Symptome: Hypokaliämie: Herzrhythmusstörungen Hyponatriämie: Symptome der Hypovolämie • neurologische Störungen Therapie: kausal symptomatisch: Argininhydrochlorid • Salzsäure • Acetazolamid	[[|x150px|150px|center|]]
Alkalose	respiratorische Alkalose	Ätiologie und Pathogenese: erhöhte CO2-Abatmung (Hyperventilation) Kompensationsmechanismen: verminderte renale Säure-Ausscheidung vermehrte renale Ausscheidung von HCO3-	Symptome: Hypokalzämie: Tetanie zerebrale Ischämie Therapie: kausal symptomatisch: Rückatmung*	[[|x150px|150px|center|]]

Elektrolytstörungen

Ion	Störung	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Kalium	Hypokaliämie	Pathogenese: Verlusthypokaliämie Verteilungshypokaliämie	Symptome: neuromuskulär: Muskelhypotonie • Obstipation • Ileus • Harnverhalt • Muskelkrämpfe kardiovaskulär: Herzrhythmusstörung • Extrasystole • arterielle Hypotonie • Interaktion mit Herzglykosiden Therapie: Substitutionstherapie (oral • parenteral)
Kalium	Hyperkaliämie	Ätiologie und Pathogenese: verminderte Ausscheidung vermehrte Zufuhr Umverteilung: Azidose • Insulinmangel Zellschädigung Medikamente: Betablocker • ACE-Hemmer • kaliumsparende Diuretika • depolarisierende Muskelrelaxantien • Digitalis	Symptome: neuromuskulär: Parästhesie • Myoklonie kardiovaskulär: Herzrhythmusstörungen Therapie: Umverteilung: Insulin mit Glucose • Natriumbikarbonat • β-Sympathomimetika Ausscheidung: Kationenaustauscher • forcierte Diurese • Dialyse Schutz der Herzmuskulatur: Calciumgluconat (Depolarisationsschutz)
Beispiel	Beispiel	Beispiel	Beispiel	Beispiel

Immunsystem

Pathologien

Hodgkin-Lymphom

Hodgkin-Lymphom

Definition: Monoklonale Neoplasie von B-Lymphozyten mit Auftreten typischer maligner Riesenzellen

Einteilung:

• nach Histologie: klassisches Hodgkin-Lymphom • lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
• nach Staging (modifizierte Ann-Arbor-Klassifikation): I (solitärer Herd) • II (mehrere Herde auf einer Seite des Zwerchfells) • III (mehrere Herde auf beiden Seiten des Zwerchfells) • IV (disseminierter Befall) • A vs. B (B-Symptomatik)

Theorie:

• Ätiologie: onkogene Viren (EBV)
• Pathogenese: monoklonale Neoplasie von B-Lymphozyten im Lymphknoten → initial lymphogene und später hämatogene Metastasierung mit Befall v. a. lymphatischer Organe
• Pathologie: maligne Riesenzellen (Hodgkin-Zelle • Reed-Sternberg-Zelle)

Praxis:

• Symptome: schmerzlose Lymphadenopathie (gummiartig • verbacken • Schmerz evtl. durch Alkohol induzierbar • Lokalisation: zervikal > mediastinal > axillär > abdominell) • B-Symptomatik • weitere Symptome (Schwäche • Appetitverlust • Juckreiz • Hepatomegalie • Splenomegalie)
• Komplikationen: Störungen befallener Organe • Paraneoplasie • Immundefekt
• Diagnostik:
  • Histologie exstirpierter Lymphknoten
  • Staging (nach modifizierter Ann-Arbor-Klassifikation): Bildgebung (Sonographie • CT • Szintigraphie) • Biopsie (Leberbiopsie • Knochenmarkpunktion • etc.)
  • andere: Blutbild (Lymphopenie • Eosinophilie) • Entzündungszeichen (BSG)
• Therapie (stadienspezifisch): Chemotherapie (ABVD • BEACOPP) • Strahlentherapie (involved field vs. Ganzkörperbestrahlung) • autologe Stammzelltransplantation

Non-Hodgkin-Lymphome

Non-Hodgkin-Lymphome

Definition: Neoplasien von B- oder T-Lymphozyten ohne Morbus-Hodgkin-typischen Zellauffälligkeiten

Einteilung:

• nach betroffenem Zelltyp: B-Zell-Neoplasie • T-Zell-Neoplasie
• nach Malignität (Teilungsgeschwindigkeit): niedrig-maligne (indolent) • aggressiv • sehr aggressiv
• nach Ausbreitung:
  • modifizierte Ann-Arbor-Klassifikation: I • II • III • IV • • A vs. B
  • grob: lokalisiert (I • II) • generalisiert (III • IV)

Theorie:

• Ätiologie: Viren (EBV • HTLV-1) • Bakterien (Helicobacter pylori) • Chromosomenaberration • Immunsuppression
• Pathogenese: monoklonale Neoplasie von B- oder T-Lymphozyten im Lymphknoten → Fortschreiten im Lymphgewebe → Metastasierung mit Befall extralymphatischer Organe
• Pathologie: niedrig-maligne: kleine, reife Lymphozyten (zytisch) • aggressiv: große, unreife Lymphozyten (blastisch)

Praxis:

• Symptome: schmerzlose Lymphknoten-Vergrößerung • B-Symptomatik
• Komplikationen: Störungen befallener Organe
• Diagnostik: Histologie exstirpierter Lymphknoten • Staging (nach modifizierte Ann-Arbor-Klassifikation: Bildgebung • Leberbiopsie • Knochenmarkpunktion • etc.)
• Therapie (je nach Ausbreitung und Malignität):
  • kurativ:
    • lokalisierte Lymphome: "watch and wait"* • Radiatio evtl. mit Chemotherapie (CHOP-Schema)
    • generalisierte Lymphome: verschiedene Chemotherapie-Regimes
  • palliativ

Gruppe	Aggressivität	Bezeichnung	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
B-Zell-Lymphom	niedrig-maligne	CLL	Einteilung: Stadieneinteilung nach Binet: A • B • C Stadieneinteilung nach Rai Ätiologie: genetische Defekte von Lymphozyten (v. a. B-Lymphozyten) Pathogenese: Proliferation eines entarteten B-Zell-Klons → ossär: ...Verdrängung immunkompetenter B-Zellen (→ Antikörpermangelsyndrom) • Störung des T-Zell-Systems • Verdrängung anderer Zelllinien extraossär: ...Infiltration von Organen (Milz • andere) Pathologie: Lymphknoten (Architektur aufgehoben • kleine reife Lymphozyten • obliterierte Sinus • Pseudofollikel)	Symptome: asymptomatisch Lymphadenopathie • Symptome der Immundefizienz • B-Symptomatik Splenomegalie • Schwellung und Funktionsverlust anderer Organe • autoimmunhämolytische Anämie • monoklonale Gammopathie Komplikationen: Übergang in aggressives Lymphom Diagnostik: Labordiagnostik: Blutbild (Leukozytose mit hohem Lymphozyten-Anteil • Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich) • Knochenmarkpunktion (erhöhter Lymphozyten-Anteil) • Immunzytologie (Monoklonalitäts-Nachweis (CD23+)) Histologie: Lymphknoten Therapie: Radiatio • Antikörper-Substitution
		Morbus Waldenström (Immunozytom)	Pathogenese: monoklonale IgM-Gammopathie → Hyperviskositätssyndrom • hämorrhagische Diathese • Osteoporose	Diagnostik: Labordiagnostik (Nachweis von monoklonalem IgM) Therapie: Prednison • Alkylanzien
		Follikuläres Lymphom
	aggressiv	Morbus Kahler multiples Myelom (diffuse Ausbreitung, ossär) Plasmozytom (soltärer Tumor, ossär/extraossär)	Einteilung: nach ISS (Tumorzellmasse (Beta2-Mikroglobulin)): I • II • III Pathogenese: Entartung eines Plasmazell-Klons → ...Produktion von funktionslosen Antikörpern (Paraproteine • v. a. IgG, IgA) → Antikörpermangelsyndrom • Hyperviskositätssyndrom • Paraproteinämie mit Ablagerung in Glomeruli ...Stimulation von Osteoklasten → Osteolysen (Becken • Schädel • Femur • Wirbelsäule • Rippen) ...Verdrängung anderer Zelllinien	Symptome: B-Symptomatik Paraproteinämie: Infektanfälligkeit • Hyperviskositätssyndrom • Niereninsuffizienz (Plasmozytomniere) Osteolysen: Knochenschmerzen • Frakturen • hyperkalzämische Krise Verdrängung anderer Zelllinien: Anämie • Thrombopenie Komplikationen: Diagnostik: Labordiagnostik: Blut: Serumelektrophorese (M-Gradient) • Beta2-Mikroglobulin • Entzündungsparameter (Sturzsenkung) • Blutbild (Anämie • Thrombopenie) • Nierenwerte (Kreatinin) • Elektrolyte (Hyperkalzämie) Urin: Bence-Jones-Proteine Knochenmarkpunktion Bildgebung: Röntgen (Nachweis von Osteolysen) Therapie kausal (stadienadaptiert): Radiatio • Chemotherapie • Stammzelltransplantation symtpomatisch
	sehr aggressiv	Burkitt-Lymphom	Ätiologie: onkogene Viren (EBV • HIV) Pathogenese: Translokation t(8;14) → Dysregulation des c-myc-Gens Pathologie: "Sternenhimmel" (hohe Wachstumsrate und Apoptosen)	Symptome: Beteiligung jedes Organs möglich Therapie: Chemotherapie
T-Zell-Lymphom	niedrig-maligne	Mycosis fungoides
		Sézary-Syndrom
		MALT-Lymphom

Lunge

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Körperliche Untersuchung:

• Inspektion
• Palpation:Stimmfremitus
• Perkussion
• Auskultation: Atemgeräusch • Nebengeräusch (Rasselgeräusch • Knisterrasseln • Entfaltungsknistern) • Stimmphänomene (Bronchophonie • Pectoriloquie* • Ägophonie)

Bronchoskopie: BAL • Biopsie

Bildgebung:

• Röntgen-Thorax: Verschattungen (alveolär (Infiltrat • Atelektase) vs. interstitiell (Kerley-Linie) • flächig (einseitig • beidseits) vs. Rundherd)
• CT
• MRT
• Sonografie
• Angiografie (DSA)
• Lungenszintigrafie: Perfusionsszintigrafie • Ventilationsszintigrafie • • ^99mTc-markierte Mikrosphären

Apparative Diagnostik der Lungenfunktion

• Spirometrie:
  • Parameter: VK • FEV₁ • PEF • etc.
  • Darstellung: Volumen-Zeit-Diagramm* • Fluss-Volumen-Diagramm*
  • Provokationstests: Bronchospasmolysetest • Provokation mit Parasympathomimetikum
• Bodyplethysmographie: Boyle-Mariotte-Gesetz
  • Parameter: Atemwiderstand • thorakales Gasvolumen (daraus errechnet: RV • TLC*)
  • Gasverdünnverfahren: Helium-Einwasch-Methode* • Stickstoff-Auswasch-Methode*
• Messung der Diffusionskapazität: CO-Transferfaktor

Blutgasanalyse

Beurteilung von Oxygenierung und CO₂-Eliminierung: SaO₂ • endtidales CO2*

Pathologien

Mukoviszidose (zystische Fibrose)

Definition: autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung mit erhöhter Viskosität des Sekrets exokriner Drüsen

Theorie:

• Ätiologie: Mutation des CFTR-Gens (Chromosom 7 • • v. a. ΔF508)
• Pathogenese: verminderte Sekretion von Cl^- und erhöhte Resorption von Na⁺ und Wasser in exokrinen Drüsen • zystisch-fibrotischer Gewebeumbau

Praxis:

• Symptome:
  • Magen-Darm-Trakt: Mekoniumileus • Koprostase
  • Pankreas: Fibrose des Pankreas mit Funktionsausfall (Maldigestion • pankreopriver Diabetes mellitus)
  • Leber und Gallenwege: Leberzirrhose • Chlolelithiasis
  • Lunge: Obstruktion der Bronchien • Störung der mukoziliären Clearance (Bakterien • Pilze) mit rezidivierenden Infektionen • Bronchiektasie
  • (männliche) Geschlechtsorgane: Infertilität (Mann: Azoospermie)
  • Säure-Basen-Haushalt: hypochlorämische Azidose (Cl^--Verlust über die Haut)
• Komplikationen: respiratorische Insuffizienz • Hämoptyse/Hämoptoe • Pneumonie • Aspergillose • Leberzirrhose • Kachexie
• Diagnostik:
  • apparative Tests: Schweißtest (Pilocarpin-Iontophorese) • transepitheliale Potentialdifferenz (nasal • tracheal)
  • Labordiagnostik: Pankreas-Elastase im Stuhl • immunreaktives Trypsin im Blut
  • Bildgebung
  • Gentest
• Therapie:
  • symptomatisch:
    • Lunge: Atemtherapie • Antibiose • • Lungentransplantation
    • Pankreas, Magen-Darm-Trakt:Substitution (Pankreasenzyme) und Supplementation (fettlösliche Vitamine • hochkalorische Ernährung) • • Pankreastransplantation • Lebertransplantation
  • kausal: Gentherapie

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD)

Definition: Erkrankungen des Lungenparenchyms

Einteilung:

• nach Ätiologie: idiopathisch • sekundär
• ATS/ERS-Einteilung: ILDs bekannter Ursache • idiopathische interstitielle Pneumonien • granulomatöse ILDs • andere ILDs bei unbekannter Ursache

IIP-Form	Stichworte
IPF
NSIP
COP
AIP
DIP
RB-ILD
LIP

Theorie:

• Ätiologie:
  • idiopathisch
  • sekundär: diverse Noxen • Sarkoidose • Kollagenosen • Amyloidose • Vaskulitis • Strahlentherapie • ARDS • etc.
• Pathogenese:

1. chronische Entzündung des Lungenparenchyms mit Infiltration durch Entzündungszellen
2. Proliferation von Fibroblasten und Ablagerung von Kollagen
3. progrediente Schädigung des Lungenparenchyms (Endstadium: Wabenlunge • Narbenemphysem)

Praxis:

• Symptome: restriktive Ventilationsstörung • verminderte Diffusionskapazität • verminderte Compliance
• Komplikationen: pulmonale Hypertonie • Cor pulmonale
• Diagnostik:
  • Spirometrie
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT
  • Labordiagnostik: Autoantikörper • Lysozym • Allergene
  • Bronchoskopie (BAL • Biopsie)
• Therapie:
  • kausal: evtl. Expositionsprophylaxe
  • symptomatisch: Immunsuppression • Behandlung der Komplikationen

Lungenemphysem

Definition: irreversible Erweiterung der Luftwege distal der Bronchioli terminales aufgrund Destruktion der Alveolarwände

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär (atrophisch) • sekundär (obstruktionsbedingt • narbig)
• nach Morphologie: zentroazinär/zentrilobulär • panazinär/panlobulär • irregulär/vikariierend

Theorie:

• Ätiologie: chronische Bronchitis • COPD • Asthma bronchiale • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Pathogenese:
  • initiale Mechanismen: chronische Entzündung • druckbedingte Schädigung • Proteolyse
  • Endstrecke: Fassthorax (Residualvolumen erhöht • Vitalkapazität vermindert) • verminderte Retraktionskraft der Lungen (verstärkter Einsatz der exspiratorischen Atemhilfsmuskulatur mit Kompression der Atemwege) • verminderte Diffusionsfläche* • Rarefizierung der Lungenkapillaren (funktioneller Totraum erhöht • pulmonale Hypertonie)

Emphysemtyp	Beschreibung	pathophysiologische Zusammenhänge
zentroazinäres/zentrilobuläres Emphysem	Aufweitung der Bronchioli respiratorii (proximaler Azinusteil)	exspiratorische Lungenüberblähung (Asthma bronchiale • chronische Bronchitis • COPD) • Instabilität der Alveolarwand wegen chronischer Entzündung
panazinäres/panlobuläres Emphysem	Aufweitung aller Azinusteile	Proteolyse (Mangel an Antiproteasen (Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) • Proteolyse bei chronischer Entzündung (z. B. chronische Bronchitis)) • evtl. Konfluenz zu einem bullösen Emphysem
irreguläres/vikariierendes Emphysem	Aufweitung des Lungengewebes in Nachbarschaft funktionsloser/geschrumpfter/fehlender Areale	Narbenemphysem* • Überdehnungsemphysem*

Praxis:

• Symptome: Dyspnoe (Belastungsdyspnoe • Orthopnoe • Lippenbremse) • Fassthorax*

  Prototypen: Pink Puffer • Blue Boater*

• Komplikationen: Cor pulmonale • Bullae mit Pneumothorax-Risiko • Pneumonie
• Diagnostik:
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • HR-CT
  • Spirometrie
  • Labordiagnostik: Alpha-1-Antitrypsin
• Therapie:
  • kurativ: Behandlung der Grunderkrankung
  • symptomatisch: O₂ • Atemtherapie • Aderlass (bei reaktiver Polyglobulie) • Diuretika (bei Cor pulmonale) • OP (Resektion • Lungentransplantation • etc.)

Pleuraempyem (Pyothorax)

Definition: eitriger Erguss im Pleuraspalt

Theorie:

• Ätiologie:
  • innere Ursachen: Pneumonie • Lungenabszess • • Ösophagusperforation • • Sepsis
  • äußere Ursachen: penetrierendes Thoraxtrauma • Thorakotomie
• Pathogenese: Bildung von Eiter • Kammerung*

Praxis:

• Symptome: Husten • B-Symptomatik
• Komplikationen: Pleuraschwarte
• Diagnostik:
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • Sonografie • CT
  • Pleurapunktion (Mikrobiologie)
• Therapie: Ergussausräumung (Thoraxdrainage • Thorakoskopie • Thorakotomie • • Fibrinolyse • Dekortikation) • Antibiotika

Akute Bronchitis

Definition: akute Entzündung der Bronchien

Theorie:

• Ätiologie: Infektion (v. a. Viren: Adenoviridae • Rhinovirus • ECHO-Viren • "Myxoviren") • Reizstoffe • bei Asthma bronchiale
• Pathogenese: Entzündung der Bronchien

Praxis:

• Symptome: Husten • Stridor • Brustschmerz • Fieber
• Komplikationen: bakterielle Superinfektion mit Pneumonie
• Diagnostik: Auskultation • Sputum
• Therapie: symptomatisch

  bei persistierendem Husten: Bronchospasmolytika • Glukokortikoide

  bei Pneumonie: Antibiotika

Pulmonale Hypertonie

Definition: Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks auf über 25 mmHg in Ruhe oder auf über 30 mmHg bei Belastung (Normwert: höchstens 20 mmHg)

Einteilung:

• nach Dana-Point-Klassifikation
• nach Ätiologie: primär • sekundär

Theorie:

• Ätiologie:
  • primär (idiopathisch)
  • sekundär: pulmonale Ursachen (COPD • Lungenemphysem • Lungenembolie • Lungenfibrose (Euler-Liljestrand-Mechanismus) • etc.) • kardiale Ursachen (Mitralstenose • Mitralinsuffizienz • Links-rechts-Shunt (Eisenmenger-Reaktion) • etc.) • andere (Pharmaka • etc.)
• Pathogenese:
  1. Störung der Homöostase gefäßaktiver Botenstoffe • hypoxische Vasokonstriktion • Mikrothromben • Gefäßremodeling* (Fibrose • Endothelwucherung)
  2. Verengung und Untergang von Widerstandsgefäßen
  3. Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz

Praxis:

• Symptome:
  • Zeichen des Rückwärtsversagens: Ödeme (Anasarka • Nykturie) • obere Einflussstauung • untere Einflussstauung* (Hepatomegalie • Aszites)
  • Zeichen des Vorwärtsversagens: periphere Zyanose und Hyperkapnie (Somnolenz • Tremor) • Vertigo
• Komplikationen: Cor pulmonale
• Diagnostik:
  • BGA: Hypoxämie
  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax (Kalibersprung ("amputierter Hilus") • Rechtsherzvergrößerung • Dilatation der zentralen Lungenarterien) • Echokardiographie
  • Swan-Ganz-Katheter
• Therapie:
  • kausal: Behandlung der Grunderkrankung
  • symptomatisch: Herzinsuffizenz-Therapie • Blutdrucksenkung • O₂
  • Lungentransplantation

Pleuritis

Definition: Entzündung der Pleura

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär • sekundär
• nach begleitendem Pleuraerguss: sicca • exsudativa

Theorie:

• Ätiologie:
  • primär: Viren (v. a. Coxsackie-B-Virus) • Bakterien
  • sekundär: Pneumonie • Tuberkulose • Lungeninfarkt • Lungenkarzinom • Lungenembolie • Rheuma (Kollagenosen: SLE • etc.)
• Pathogenese: Entzündung • mit (Pleuritis exsudativa) oder ohne Pleuraerguss (Pleuritis sicca)

Praxis:

• Symptome: atemabhängiger Thoraxschmerz ("Teufelsgrippe") • Fieber • Dyspnoe

  bei Pleuritis sicca: Pleurareiben ("Lederknarren")*

• Komplikationen: Pleuraempyem • Pleuraschwarte
• Diagnostik:
  • Diagnosesicherung: Entzündungsparameter • Röntgen-Thorax • Sonografie
  • Abklärung der Ätiologie: Pleurapunktion • Ausschluss möglicher Ursachen (Autoantikörper • Tuberkulosediagnostik • Virusdiagnostik • etc.)
• Therapie: ggf. Ursache beseitigen • Analgesie

Lungenembolie

Definition: embolischer Verschluss eines arteriellen Lungengefäßes

Einteilung: nach betroffenem Gefäß: zentral • in mittelgroßen Gefäßen • peripher

Theorie:

• Ätiologie: Thrombembolie (tiefe Beinvenen (TVT) • Beckenvenen • Plexus venosi • etc.) • Fettembolie • Luftembolie • Fruchtwasserembolie • Fremdkörperembolie
• Pathogenese:
  • Wirkungen nach vorwärts: erhöhter Widerstand der Lungengefäße (Totraumvergrößerung mit Hypoxämie) • evtl. Lungeninfarkt (bei Linksherzinsuffizienz: Abtransport des Blutes über Rami bronchiales* behindert • • Infarktpneumonie)
  • Wirkungen nach rückwärts: Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz (Schock)

Praxis:

• Symptome (abhängig von Größe und Entstehungsgeschwindigkeit des Gefäßverschlusses):
  • allgemein: Dyspnoe • Synkope • atemabhängiger Thoraxschmerz • Husten • • Zeichen einer Thrombose
  • nach betroffenem Gefäß:
    • Arteria pulmonalis (zentral): akutes Cor pulmonale (Zyanose • akute Rechtsherzinsuffizienz mit Hypotonie • obere Einflussstauung)
    • in mittelgroßen Gefäßen: Hypoxämie • evtl. hämorrhagischer Infarkt
    • periphere Gefäße (Mikroembolie): evtl. pulmonale Hypertonie
• Diagnostik:
  1. zum Ausschluss: D-Dimere • Perfusions-Ventilations-Szintigrafie
  2. zum Nachweis: Angiografie der Arteria pulmonalis • CT-Angiografie • • Duplex-Sono der Beinvenen
  3. zur Abschätzung des Schweregrads: BGA • Echokardiografie • Troponin T
• Therapie:
  • akut:
    • symptomatisch: O₂ • Analgesie • Sedierung
    • Prävention einer Re-Embolie: Heparin
    • ggf. Embolus-Entfernung: Fibrinolyse • Embolektomie
  • postakut: Antikoagulation • Cavaschirm*

Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Besnier-Schaumann)

Definition: granulomatöse Systemerkrankung unklarer Ursache

Einteilung:

• nach Verlauf: akut • chronisch
• nach Stadium: 0 • I (bihiläre Lymphadenopathie • II (Lymphadenopathie mit granulomatösem Lungenbefall) • III (granulomatöser Lungenbefall ohne Lymphadenopathie) • IV (Lungenfibrose)
• Sonderformen: Löfgren-Syndrom • Heerfordt-Syndrom

Theorie:

• Ätiologie: möglicherweise Infektion
• Pathogenese: Bildung von Granulomen (Epitheloidzellen • Langhans-Riesenzellen • Makrophagen • Lymphozyten • • Asteroid body* • Schaumann-Körperchen* • Hamazaki-Wesenberg-Körperchen*) • z. T. Rückbildung der Granulome
• Lokalisation ("...-Sarkoidose"):
  • Lymphknoten: Lymphadenopathie
  • Lunge: Befall von Lymphwegen und Parenchym
  • Haut: Erythema nodosum • Lupus pernio
  • Skelett: Knochenzystem
  • Auge: Uveitis • Iridozyklitis • Parinaud-Syndrom
  • ZNS (Neurosarkoidose): Enzephalitis granulomatosa • Fazialisparese • Diabetes insipidus
  • Herz: Herzrhythmusstörung
  • Leber: Hepatomegalie
  • Milz: Splenomegalie
  • Niere: Hyperkalzurie • Hyperkalzämie • Nephrokalzinose

Praxis:

• Symptome:
  • Lunge:
    • akuter Verlauf: B-Symptomatik • Husten • Belastungsdyspnoe • Erythema nodosum
    • chronischer Verlauf: progrediente Belastungsdyspnoe • Husten
  • andere Organe: Lymphadenopathie • Herzrhythmusstörungen • Erythema nodosum • Lupus pernio • Arthralgie • Herzrhythmusstörung • etc.
  • charakteristische Symptomkomplexe: Löfgren-Syndrom (bihiläre Lymphadenopathie • Erythema nodosum • Arthritis v. a. der Sprunggelenke) • Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) (Fieber • Uveitis anterior • Parotitis • Fazialisparese)
• Diagnostik:
  • allgemeines Vorgehen:
    1. bei Verdacht: Röntgen-Thorax • Spirometrie
    2. zur Diagnosesicherung: Bronchoskopie mit Biopsie
    3. Abschätzung der Krankheitsaktivität: Röntgen-Thorax • Spirometrie
  • typische Befunde:
    • Labordiagnostik: erhöhte Entzündungsparameter • IgG erhöht • Hyperkalzämie • Hyperkalzurie • ACE erhöht
    • Spirometrie: restriktive Ventilationsstörungen
    • Röntgen-Thorax, CT: bihiläre Lymphadenopathie
    • Bronchoskopie: bronchoalveoläre Lavage (erhöhter CD4/CD8-Quotient (> 5))
    • Biopsie: Epitheloidzellgranulome
• Therapie: Glukokortikoide

Tuberkulose (Morbus Koch)

Definition: durch Mykobakterien verursachte Infektionskrankheit mit typischen Granulomen

Einteilung:

• nach Verlauf: Primär-Tuberkulose • Postprimär-Tuberkulose
• nach Anschluss ans Bronchialsystem: geschlossen • offen
• nach Organbeteiligung: pulmonal • extrapulmonal

Theorie:

• Ätiologie: Mycobacterium tuberculosis • Mycobacterium bovis • Mycobacterium africanum* • Mycobacterium microti*
• Pathogenese: Persistenz in Phagozyten • Granulombildung (exsudative Form: verkäsende Nekrose • Kavernen-Bildung • • produktive Form: Tuberkulom-Bildung* • Vernarbung und Verkreidung)
  1. Primär-Tuberkulose: Primärherd (Granulom • • Lunge • Tonsillen • GIT) • lymphogene Ausbreitung auf regionale Lymphknoten (evtl. Atelektase ("Mittellappensyndrom")) • je nach Immunlage: Eindämmung (Dormanz der Tuberkelbakterien) oder Ausbreitung (lokal • lymphogen • hämatogen ("Miliartuberkulose"))
  2. Postprimär-Tuberkulose (chronische Tuberkulose): Reaktivierung bei Immunsuppression • Infiltration apikaler Lungenanteile (Simon-Spitzenherde* • Assmann-Frühinfiltrat*) • Ulzeration (offene Tuberkulose: Anschluss ans Bronchialsystem • geschlossene Tuberkulose: Einbeziehung größerer Lungenanteile)
• Organbeteiligung:
  • pulmonal
  • extrapulmonal: Zentralnervensystem (Meningitis) • Knochen (Spondylitis tuberculosa) • Niere • Nebenniere • Perikard • Haut • Lymphknoten (generalisierte Lymphadenopathie)

Praxis:

• Symptome:
  • Primär-Tuberkulose: B-Symptomatik • unspezifische Allgemeinsymptome (Husten • Fieber • Müdigkeit • etc.)

    bei Ausbreitung

    • lokal: Atelektasen • Bronchiektasen • Pneumonie
    • hämatogen: Landouzy-Sepsis • Meningitis

  • Postprimär-Tuberkulose: B-Symptomatik • Müdigkeit • Husten • Dyspnoe • Hämoptysen
• Komplikationen: diverse Organbeteiligungen (Meningitis • Perikarditis • Perikarderguss • Spondylitis • Abszess • Hämaturie • sterile Pyurie • etc.)
• Diagnostik:
  • Tuberkulin-Test
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax (Primärkomplex* (Primäraffekt und mitreagierende Lymphknoten) • Kaverne • Verkalkung • Pleuraerguss)
  • Bakteriennachweis: Bakterienkultur aus Morgensputum und Magennüchternsekret (Ziehl-Neelsen-Färbung) • PCR • γ-Interferon-Test
• Therapie:
  • Isolierung bei offener Tuberkulose
  • medikamentös: Isoniazid • Rifampicin • Ethambutol • Pyrazinamid • Streptomycin

Asthma bronchiale

Definition: entzündliche Veränderung der Atemwege mit anfallsweise auftretender exspiratorischer Dyspnoe, trockenem Husten und akuter reversibler Lungenüberblähung

Einteilung:

• nach Ätiologie: exogen-allergisch (extrinsisch) • nicht allergisch (intrinsisch) • Mischformen
• nach Schweregrad: intermittierend • persistierend (leicht • mittelgradig • schwer)

Theorie:

• Ätiologie:
  • exogen-allergisches Asthma: atopische Diathese • Allergene als Auslöser (Hausstaubmilben • Tierschuppen • Schimmelpilze • Pollen)
  • nicht allergisches Asthma: diverse Auslöser (Virusinfektion • Kälte • Wärme • inhalative Noxen • Analgetika • gastroösophagealer Reflux • Stress • körperliche Anstrengung • etc.)
• Pathogenese:
  • initiale Mechanismen:
    • exogen-allergisches Asthma: Typ-I-Allergie • Typ-IV-Allergie
    • nicht allergsiches Asthma: Pseudoallergie • andere Mechanismen
  • Endstrecke:
    • entzündungsbedingte Schwellung (kurzfristig: Infiltration mit Eosinophilen und Lymphozyten • submuköses Ödem • • langfristig: Mehrproduktion von Kollagen • Becherzellhyperplasie • Verbreiterung der Basalmembran • airway remodeling*)
    • Dyskrinie (erhöhte Viskosität des Bronchialsekrets • Schleimpfröpfe • Curschmann-Spiralen* • Charcot-Leyden-Kristalle*)
    • Bronchokonstriktion (langfristig: Hypertrophie der Bronchialwandmuskulatur • bronchiale Hyperreagibilität)

Praxis:

• Symptome:
  • Anfall: Husten • akute exspiratorische Dyspnoe (exspiratorischem Giemen • Orthopnoe • Tachypnoe • angstbedingte Sympathikotonie) • Hypoxämie mit Zyanose
  • im Intervall: Belastungsdyspnoe • (nächtlicher) Husten

  außerdem: evtl. andere Atopie-Manifestationen (atopisches Ekzem • allergische Rhinitis) • positive Familienanamnese

• Komplikationen: Status asthmaticus
• Diagnostik:
  • Anfall:
    1. Schweregradabschätzung: Klinik • BGA • S_aO₂
    2. weitere Diagnostik: Perkussion • Auskultation • Peak Flow • Röntgen-Thorax • Sputum
  • im Intervall: Anamnese • Spirometrie (Vitalkapazität • FEV₁) • Allergiediagnostik (RAST • Pricktest • Intrakutantest)
• Therapie:
  • Anfall: O₂ • Beta-2-Sympathomimetika p.i. • Glucocorticoide i.v. • Narkose
  • im Intervall:
    • allgemein: Patientenschulung • Karenz von potenziellen Auslösern • Hyposensibilisierung • Infektprophlyaxe*
    • pharmakologisch:
      • Dauermedikation ("Controller"): lang wirksame Beta-2-Sympathomimetika (Salmeterol) • ICS • Mastzellstabilisatoren (Cromoglicinsäure) • Montelukast • Theophyllin • Omalizumab • Glucocorticoide p.o. (Prednisolon)
      • Bedarfsmedikation ("Reliever"): schnell wirksame Beta-2-Sympathomimetika (Salbutamol)

Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS, Schocklunge, Hyaline-Membranen-Syndrom)

Definition: schwere akute alveoläre Schädigung mit lebensbedrohlicher Lungenfunktionseinschränkung

Theorie:

• Ätiologie: direkte Lungenschädigung (Aspiration • Pneumonie • Lungenkontusion • Inhalationstrauma • Intoxikation • etc.) • indirekte Lungenschädigung (Schock • Sepsis • DIC • etc.)
• Pathologie:
  1. exsudative Phase: Schädigung der Alveolarepithelzellen • Entzündung mit Einstrom von Neutrophilen und Freisetzung von Entzündungsmediatoren und Proteasen • Schädigung von Kapillaren • interstitielles Lungenödem mit Shuntbildung (Hypoxämie • Hyperkapnie) und Vasokonstriktion (Euler-Liljestrand-Mechanismus mit konsekutivem Cor pulmonale) • alveoläres Lungenödem mit Surfactant-Inaktivierung und Atelektasenbildung wegen Verklebung des ausgetretenen Sekrets (Fibrin) • Verminderung der Lungen-Compliance
  2. proliferative Phase: Zellproliferation von Typ-II-Alveolarepithelzellen und Umdifferenzierung zu Typ-I-Alveolarepithelzellen • Bildung von Surfactant
  3. fibrotische Phase: Bildung von Bindegewebe in Interstitium und Lumen (Bullae • Narbenemphysem • Gefäßobstruktion (Cor pulmonale • Vergrößerung des Totraums))

Praxis:

• Symptome (12-96 Stunden nach Schädigung): Dyspnoe • Hypoxämie • SIRS
• Komplikationen: Pneumonie • Sepsis
• Diagnostik (Kriterien): akutes Lungenödem • bilaterale Infiltrate im Röntgen-Thorax • Horovitz-Quotient < 200 (BGA • FiO₂)
• Therapie:
  • kausal
  • symptomatisch: schonende Beatmung mit PEEP • negative Flüssigkeitsbilanz • evtl. Glukokortikoide (in proliferativer und fibrotischer Phase) • evtl. ECMO

Pleuraerguss

Definition: Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle

Einteilung:

• nach Ätiologie: maligne • parapneumonisch • etc.
• nach makroskopischer Konsistenz: klar und viskös • blutig (Hämatothorax) • milchig (Chylothorax) • eitrig (Pleuraempyem) • • komplizierter Erguss (Entzündung • Bakterien)
• nach mikroskopischer Konsistenz: Transsudat • Exsudat

Theorie:

• Ätiologie: Malignom • Pneumonie • Rechtherzinsuffizienz • andere (Hypalbuminämie • Entzündung (Abszess • Pankreatitis • Polyserositis) • Lungenembolie • etc.)
• Pathogenese:
  • Transsudat: druckbedingt (hydrostatisch • kolloidosmotisch)
  • Exsudat: Barrierestörung (Malignom • Entzündung)

Praxis:

• Symptome: Dyspnoe • Hoover-Zeichen* • Zeichen der Grunderkrankung
• Diagnostik:
  1. Ergusserkennung: Sono • Röntgen-Thorax
  2. Ergusscharakterisierung: Pleurapunktion
  3. Ursachensuche: Biopsie
• Therapie: Thoraxdrainage • Pleurodese

Pneumokoniosen

Definition: durch die Speicherung anorganischer Stäube verursachte Lungenerkrankung

Einteilung:

• nach Gefährlichkeit: maligne • benigne
• nach ILO-Klassifikation (Lokalisation, Größe)

Theorie:

• Ätiologie: anorganische Stäube
• Pathogenese: abhängig von:
  • Staubquantität: Konzentration • Dauer der Exposition • Kapazität der mukziliären Clearance
  • Staubqualität: Form und Größe (Strömungsverhalten) • Löslichkeit • Zytotoxizität • andere physikalisch-chemische Eigenschaften • • kleine, lösliche Partikel: akute Schädigung • große, schlecht lösliche Partikel: Persistenz im Gewebe mit chronischer Entzündung und konsekutiver Fibrosierung
  • weitere Noxen (Tabakrauchen)

Malignität	Pneumokoniose	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
maligne	Asbestose (Asbest)	Einteilung nach ILO-Klassifikation Ätiologie: lange Asbestfasern (Länge:Breite ≥ 3:1) Pathogenese: initiale Ereignisse: frustrane Phagozytose • Freisetzung von Mediatoren direkte Stimulation von Fibroblasten Endstrecke: Lungenfibrose (v. a. basal, subpleural) • Plaques auf Pleura und Peritoneum (Präkanzerosen) Pathologie: Asbestkörperchen* (umhüllte Asbestfasern)	Komplikationen: Lungenkarzinom • Mesotheliome (Pleuramesotheliom • Peritonealmesotheliom*) Diagnostik: Spirometrie Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT Endoskopie: Bronchoskopie mit BAL (Asbestkörperchen*) und Biopsie • Thorakoskopie mit Biopsie Berufskrankheit
maligne	Silikose (Quarz)	Beispiel	Beispiel
maligne	Berylliose (Beryllium)	Beispiel	Beispiel
benigne	Anthrakose (Kohle)	Beispiel	Beispiel
benigne	Siderose (Eisen)	Beispiel	Beispiel
benigne	Barytose* (Schwerspat)	Beispiel	Beispiel

Praxis:

• Symptome: w: • w:
• Komplikationen: w: • w:
• Diagnostik: w: • w:
• Therapie: w: • w:

Exogen-allergische Alveolitis

Definition: Durch Inhalation organischer Stäube ausgelöste akute Entzündung, eventuell mit chronischer Fibrosierung

Theorie: Exposition • organische Stäube • Typ-III-Allergie (Immunkomplex) • • Farmerlunge

Praxis:

• Symptome: Pneumonitis (bei kurzer, intensiver Exposition) • progrediente Lungenfibrose (bei chronischer, schwacher Exposition) (Narbenemphysem • Wabenlunge • • Cor pulmonale)
• Diagnostik:
  • Labor: IgG-Nachweis • Bronchoalveoläre Lavage (CD4⁺/CD8⁺-Quotient)
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT
  • Funktionsdiagnostik: Spirometrie unter Exposition
• Therapie: Allergenkarenz • Glukokortikoide • symptomatische Therapie

Pneumothorax

Definition: Luftansammlung zwischen den Pleurablättern mit konsekutivem Lungenkollaps

Einteilung:

• nach Verbindung: offener Pneumothorax • geschlossener Pneumothorax
• nach Lokalisation: innerer Pneumothorax • äußerer Pneumothorax
• nach Ätiologie: Spontanpneumothorax • symptomatischer Pneumothorax • traumatischer Pneumothorax
• Sonderformen: Spannungspneumothorax • Mantelpneumothorax

Theorie:

• Ätiologie:
  • Spontanpneumothorax: Ruptur einer Emphysemblase (Bulla • subpleurale "Blebs"*) • Entzündung der kleinen Atemwege
  • symptomatischer Pneumothorax: Lungenerkrankung
  • traumatischer Pneumothorax: Rippenfraktur • perforierendes Thoraxtrauma • iatrogen
• Pathogenese: Luft im Pleuraspalt • Aufhebung des Unterdrucks • Kollaps der Lunge • • beim Spannungspneumothorax: Ventilmechanismus (geplatzte Alveolen) • zunehmender intrathorakaler Druck mit Mediastinalshift • Einflussstauung • Kreislaufstillstand

Praxis:

• Symptome: Schmerz • Husten • Hypoxämie

  Spannungspneumothorax: Dyspnoe • Tachykardie • Schockzeichen

  offener Pneumothorax: Mediastinalpendeln • paradoxe Atmung

• Diagnostik:
  • körperliche Untersuchung: hypersonorer Klopfschall • abgeschwächtes Atemgeräusch • abgeschwächter Stimmfremitus
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax bei Exspiration
  • andere: Bodyplethysmographie
• Therapie: je nach Größe, Symptomatik und Rezidivhäufigkeit
  • kleiner Pneumothorax: Bettruhe
  • größerer Pneumothorax: Thoraxdrainage (Bülau-Drainage • Monaldi-Drainage)
  • Notfallversorgung des Spannungspneumothorax: Tiegelventil

Pneumonie

Definition: Entzündung der Lungen; die häufigste letale Infektionserkrankung

Einteilung:

• nach evtl. vorhandener Vorerkrankung: primäre Pneumonie • sekundäre Pneumonie • opportunistische Pneumonie
• nach Ort des Erwerbs: ambulant erworbene Pneumonie • nosokomial erworbene Pneumonie
• nach Pathophysiologie: Lobärpneumonie • interstitielle Pneumonie • Bronchopneumonie (Herdpneumonie)
• nach klinischem Erscheinungsbild: typisch • atypisch

Theorie:

• Ätiologie: Bakterien (oropharyngeale Sekrete • Tröpfcheninfektion • Aerosol) • Viren • Pilze (v. a. bei Immunsuppression)
• Pathogenese: Erregerbesiedelung übersteigt die Kapazität der mukoziliären Clearance
  • Lobärpneumonie: bei geschwächtem Immunsystem • Erregerausbreitung in alle Alveolen eines (oder mehrerer) Lungenlappens • Hepatisation
  • interstitielle Pneumonie: Immunsystem intakt • Erreger werden von Makrophagen ins Interstitium verschleppt (Erreger: v. a. Viren)
  • Bronchopneumonie: Immunsystem intakt • Entzündung auf Lobuli beschränkt

Praxis:

• Symptome: Husten • Dyspnoe • Fieber • Auswurf • Pleuraerguss
  • typische Pneumonie: plötzlich und schwer
  • atypische Pneumonie: langsam und mild
• Komplikationen: ARDS • Abszedierung • Pleuraempyem • Systemisches inflammatorisches Response-Syndrom und Sepsis
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: BGA • Entzündungsparameter
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax
  • Erregernachweis: Bakterienkultur (Blut • Sputum • BAL • Pleuraerguss)
• Therapie: O₂ • Antipyrese • Antibiose • Pleuradrainage bei Pleuraerguss
• Prognose: CURB-65

Wichtige Pneumonieformen:

Pneumonieform	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Pneumokokken-Pneumonie	Ätiologie: Pneumokokken	Symptome: Lobärpneumonie
Aspirationspneumonie	Ätiologie und Pathogenese: Aspiration von Magensaft (Mendelson-Syndrom): Nekrose von Alveolarsepten • nekrotisierende Bronchiolitis • bakterielle Superinfektion Aspiration pharyngealer Sekrete: endobronchiale Entzündung	Symptome: Magensaft: Lungenödem • ARDS pharyngeale Sekrete: Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose Therapie: Absaugen • Antibiotika • O2
Legionellenpneumonie	Ätiologie: Inhalation legionellenhaltiger Aerosole	Symptome: interstitielle Pneumonie (Legionärskrankheit (andere von Legionellen ausgelöste Erkrankung: Pontiac-Fieber) Therapie: Antibiotika
Q-Fieber (Query-Fieber)	Ätiologie: Coxiella burnetii	Symptome: interstitielle Pneumonie • granulomatöse Hepatitis • Karditis • Meningitis Therapie: Antibiotika
Mykoplasmen-Pneumonie	Ätiologie: Mykoplasmen	Symptome: interstitielle Pneumonie • Bronchitis Diagnostik: Komplementbindungsreaktion Therapie: Antibiotika
Ornithose (Psittakose)	Ätiologie: Chlamydophila psitacci	Symptome: atypische Pneumonie Therapie: Antibiotika
Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie	Ätiologie: Pneumocystis jirovecii	Symptome: interstitielle Pneumonie Therapie: Antimykotika

Bronchiektasen

Definition: irreversible Erweiterung von Segment- oder Subsegmentbronchien

Theorie: w: • w:

• Ätiologie: nekrotisierende Entzündung • gestörte Clearance (angeboren: Mukoviszidose • IgA-Mangel • Kartagener-Syndrom • • erworben: Pneumonie • Atemwegsobstruktion • Bronchitis • interstitielle Lungenerkrankung • Aspiration)
• Pathogenese: irreversible Erweiterung der (Sub-)Segmentbronchien (v. a. basal, bilateral)

Praxis:

• Symptome: Husten mit Auswurf ("maulvoll, übelriechend") • Dyspnoe und Hypoxämie • rezidivierende Pneumonien
• Komplikationen: Lungenabszess • Pleuraempyem • Amyloidose
• Diagnostik: CT • Bronchoskopie
• Therapie: Resektion (Segmentresektion) oder Ektomie (Lobektomie) • Antibiose • Physiotherapie

Lungenkarzinom

Definition: maligne Entartung von Zellen der Lunge

Einteilung: nach Histologie:

• SCLC
• NSCLC: Plattenepithelkazinom • Adenokarzinom • großzelliges Kazinom
• "kombiniert kleinzellig"

Theorie:

• Ätiologie:
  • Umweltfaktoren: "private pollution" (Tabakrauchen (Benzo[a]pyren • Phenole • etc.) • "common pollution" (chemisch: Radon • Asbest • Uran • Vinylchlorid • PAK • Nickel • Arsen • Beryllium • Chrom • Chromate • etc. • • physikalisch: Radioaktivität • etc.)
  • genetische Faktoren
  • andere Erkrankungen: Tuberkulose • Silikose • etc.
• Pathogenese: Metaplasie • Hyperplasie • etc.
• Pathologie:
  • SCLC: ausgehend von APUD-Zellen • zentral gelegen • schnelles Wachstum (Wachstumsfraktion* > 60 %) und frühe hämatogene Metastasierung • häufig Paraneoplasien (zählt zu neuroendokrinen Tumoren)
  • NSCLC (80 %):
    • Plattenepithelkarzinom: aus Plattenepithel-Dys- oder Metaplasie • zentral gelegen • langsames Wachstum und frühe Metastasierung
    • Adenokarzinom: aus adenomatöser Hyperplasie • peripher gelegen (Ausdehnung auf Pleura) • verschiedene Subtypen (z. B. bronchioloalveoläres Karzinom)
    • großzelliges Karzinom: entdifferenzierte Plattenepithel- oder Adenokarzinome (Ausschlussdiagnose) • eher peripher gelegen • neuroendokrine Subform

Praxis:

• Symptome:
  • keine Frühsymptome
  • Spätsymptome:
    • Lunge: Husten • Dyspnoe • Schmerzen • rezidivierende Pneumonien • B-Symptomatik
    • Nachbarstrukturen:
      • apikal (Pancoast-Tumor): Horner-Syndrom (Sympathikus) • Heiserkeit (Nervus laryngeus recurrens) • Zwerchfellhochstand (Nervus phrenicus)
      • basal: Pleuraerguss
    • Paraneoplasien: endokrine Störungen • Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom • etc.
• Diagnostik:
  1. Lokalisation: Röntgen-Thorax • CT
  2. Tumorklassifikation: Bronchoskopie • Thorakoskopie • Biopsie
  3. Metastasensuche/-ausschluss: • Abdomen-Sono • Skelettszintigrafie • cCT
  4. Operabilitätsbeurteilung: Spirometrie • Lungenszintigraphie
• Therapie: Operation • Strahlentherapie • Chemotherapie (spezielle Regimes)
  • NSCLC: häufig operabel
  • SCLC: meist inoperabel

Malignes Pleuramesotheliom

Definition: maligner Tumor der Pleura

Einteilung: nach Histologie: epithelial • sarkomatoid • tubulopapillär • undifferenziert

Theorie:

• Ätiologie: v. a. Asbest
• Pathologie: Ummantelung der Lunge (diffuses Wachstum) • Infiltration von Nachbarstrukturen (Lunge • Herz • Zwerchfell) • späte Metastasierung

Praxis:

• Symptome: Pleuraerguss • Dyspnoe • atmungsabhängiger Thoraxschmerz
• Diagnostik:
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT • Sono
  • Pleurapunktion mit Zytologie
  • Thorakoskopie mit Biopsie
• Therapie: OP (Pleurektomie • Pneumektomie • Pleuropneumonektomie*) • Pemetrexed

Benignes Pleuramesotheliom

Definition: benigner fibröser Pleuratumor (gestielt wachsender benigner Tumor der Pleura)

Magen-Darm-Trakt

Pathologien

Zöliakie (glutensensitive Enteropathie, einheimische/nicht-tropische Sprue)

Zöliakie (glutensensitive Enteropathie, einheimische/nicht-tropische Sprue)

Definition: Durch Glutenbestandteile induzierte Autoimmunreaktion mit Atrophie der Dünndarmschleimhaut

Einteilung: nach Histologie: Marsh-Kriterien

Theorie:

• Ätiologie:
  • genetische Disposition (Assoziation mit HLA-II-Antigenen (HLA-DQ2, HLA-DQ8))
  • Exposition gegenüber Glutenbestandteilen
  • Transglutaminase-aktivierende Faktoren (Candida albicans-Infektion • Alkoholkonsum • etc.)
• Pathogenese: Gewebetransglutaminase (im Endomysium) desaminiert Glutenbestandteile (Gluteline (Glutenin • etc.) • Prolamine (Gliadin • etc.) → bessere Passung von Glutenbestandteilen in HLA-Proteine → Aktivierung von T-Helferzellen → Entzündung mit Destruktion der Darmzotten
• Pathologie: Atrophie der Darmzotten • Hyperplasie der Lieberkühn-Krypten • Atrophie der Basalmembran • Infiltration mit Lymphozyten

Praxis:

• Symptome: Malassimiationssyndrom (Malnutrition mit Gewichtsverlust • Meteorismus, Diarrhö und Steatorrhö) • Dermatitis herpetiformis Duhring
• Komplikationen: Dünndarmulzera • T-Zell-Lymphom
• Diagnostik:
  • Diagnosesicherung: Labordiagnostik (Anti-tTG-Antikörper • Anti-Endomysium-Antikörper) • Biopsie
  • Bestimmung des Ausmaßes der Malabsorption: Labordiagnostik (kurzstreckiger Befall: Eisen vermindert • langstreckiger Befall: Verminderung von Cobalamin, β-Carotin, Gerinnungsfaktoren (Quick-Wert))
• Therapie: glutenfreie Diät (nach Jahren: Glutenbelastungstest) • evtl. Glukokortikoide

Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)

Definition: Reflux von Mageninhalt oder Duodenalsekret mit konsekutiver Schleimhautreizung und -entzündung

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär • sekundär
• nach Ausprägung: NERD (nicht erosiv) • ERD (erosiv, Ösophagitis)
• weitere Einteilungen: Savary und Miller (I • II • III • IV) • MUSE-Klassifikation (0 bis 3) • Los-Angeles-Klassifikation (A • B • C • D)

Theorie:

• Ätiologie: Überwiegen von aggressiven gegenüber defensiven Faktoren
  • gestörte Antirefluxmechanismen:
    • verminderter Druck im unteren Ösophagussphinkter: erhöhter intraabdomineller Druck* • verminderte Darmmotilität*
    • Hiatushernie
  • gestörte Volumenclearance: gestörte Peristaltik
  • gestörte pH-Clearance: verminderte Speichelmenge • veränderte Speichelkonsistenz
  • erhöhte Magensaft-Produktion
  • Schleimhautirritation durch Noxen: Alkohol • Gallensäuren • Pankreassaft
• Pathogenese: Entzündung • Erosion (ERD)

Praxis:

• Symptome:
  • früh: Sodbrennen • Regurgitation • epigastrischer Schmerz
  • später: Dysphagie • Thoraxschmerz
• Komplikationen: Striktur • Barrett-Ösophagus • Asthma bronchiale (Vagusreizung) • chronische Bronchitis und Laryngitis (Aspiration) • Prinzmetal-Angina
• Verlauf bei ERD: 50 % Spontanheilung • 40 % chronische Ösophagitis • 10 % Barrett-Ösophagus
• Diagnostik: ÖGD • Ösophagus-pH-Metrie* • Manometrie • Ösophagusbreischluck
• Therapie:
  • konservativ: Protonenpumpenhemmer • etc.
  • operativ

Gastroduodenale Ulkuskrankheit ("peptisches Ulkus")

Definition: chronische Ulzeration der Magen- bzw. Duodenal-Mukosa und -Submukosa

Einteilung: nach betroffenem Organ: Ulcus ventriculi • Ulcus duodeni

Theorie:

• Ätiologie: aggressive Faktoren überwiegen protektive Faktoren

  aggressive Faktoren:

  • intern: Salzsäure • Pepsin • Gallensäuren • Basophilie/Mastozytose • chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
  • extern: Helicobacter pylori • NSAR (begünstigt durch Glukokortikoide) • Strahlentherapie • etc.

• Pathogenese: Ulkusbildung in Magen bzw. Duodenum • typische Histologie • meist solitär am Rand von entzündeter Schleimhaut

Praxis:

• Symptome: Bauchschmerz (dumpf • rhythmisch (oft abhängig von Tageszeit, Nahrungsaufnahme) • episodisch) • Dyspepsie
• Komplikationen:

Komplikation	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis
Blutung	Forrest-Klassifikation	Symptome: Anämie • Teerstuhl Therapie: konservativ endoskopisch: endoskopische Unterspritzung • Clipping operativ
Penetration		Therapie: operativ (Übernähung)
Perforation	Einteilung: offen (Pneumoperitoneum) • gedeckt	Symptome: Peritonitis Therapie: operativ (bei offener Perforation)
Stenosierung		Therapie: konservativ operativ: Pyloroplastik*
maligne Transformation

• Diagnostik:
  • ÖGD mit Biospsie
  • Nachweis von Helicobacter pylori
• Therapie:
  • konservativ: ulzerogene Faktoren minimieren • Protonenpumpenhemmer • Grunderkrankung beseitigen (H.p.-Eradikation • etc.)
  • chirurgisch (Ziel: Säureproduktion minimieren): Billroth-Operation • Vagotomie

Malassimilationssyndrom

Definition: Störung des Assimilationsprozesses

Einteilung: nach Ätiologie: Maldigestion • Malabsorption

Theorie:

• Ätiologie: Störung auf mehreren Ebenen der Nahrungsassimilation möglich
  • Aufbereitung
  • Digestion (Magen • Galle • Pankreas):
    • luminale Digestion: verringerte Verfügbarkeit oder Aktivität von Pankreasenzymen (verringerte Verfügbarkeit: Pankreatitis • Mukoviszidose • • verringerte Aktivität: Übersäuerung des Magensafts) • Mangel an Lösungsvermittlern (Cholestase • Dekonjugation von Gallensäuren)
    • mukosale Digestion: verringerte Aktivität von mukosalen Enzymen (Disaccharidase)
  • Absorption: Zöliakie • Morbus Crohn • Colitis ulcerosa • Morbus Whipple • Hartnup-Syndrom • Malignom • nach Dünndarmresektion
  • mukosale Verarbeitung
  • Abtransport: Durchblutungsstörung • Störung des Lymphabflusses (Lymphangiektasie • Morbus Whipple • Lymphom • etc.)
• Pathogenese: Verlust von Nahrungsbestandteilen • willentliche Nahrungseinschränkung

Praxis:

• Symptome: Diarrhö (Gärungsstuhl • Steatorrhö • wässrige Diarrhö) • Gewichtsverlust • Mangelerscheinungen (je nach malassimiliertem Nahrungsbestandteil: Proteine • Vitamine • Eisen • Kalzium)
• Komplikationen: Cholelithiasis • Urolithiasis
• Diagnostik:
  • Verifizierung des Malassimilationssyndroms: Stuhldiagnostik
  • Eingrenzung (Differenzierung zwischen Maldigestion und Malabsorption): Abklärung von Pankreas, Leber, Dünndarm
  • Grunderkrankung identifizieren: Labordiagnostik • Bildgebung • Biopsie • etc.
• Therapie: Behandlung der Grunderkrankung • Substitution von Nahrungsbestandteilen • Prävention von Komplikationen und Folgeerkrankungen

Ösophaguskarzinom

Ösophaguskarzinom

Definition: Maligne Entartung von Zellen des Ösophagus, v. a. bei Männern, v. a. um das 55. Lebensjahr auftretend

Einteilung: nach Histologie: Adenokarzinom (Barrett-Karzinom) • Plattenepithelkarzinom (am häufigsten)

Theorie:

• Ätiologie:
  • Adenokarzinom: chronische Refluxösophagitis (→ Barrett-Mukosa)
  • Plattenepithelkarzinom: Noxen (Alkohol • Tabakrauchen • Nitrosamine • Aflatoxine • etc.) • chronische Entzündungen (Achalasie • Strikturen nach Verätzung • Divertikel • etc.) • metabolische Faktoren (Plummer-Vinson-Syndrom (trophische Störungen bei Eisenmangelanämie)) • familiäre Disposition
• Pathogenese:
  • Adenokarzinom: Barrett-Mukosa (Metaplasie) → intraepitheliale Neoplasie (Dysplasie) → Ösophaguskarzinom
  • Plattenepithelkarzinom: atypisches Plattenepithel (Glykogen-Verlust etc.) → intraepitheliale Neoplasie (Dysplasie) → Ösophaguskarzinom
• Pathologie:
  • Lokalisation:
    • Plattenepithelkarzinom: v. a. mittleres Ösophagusdrittel
    • Adenokarzinom: v. a. unteres Ösophagusdrittel
  • Wachstum: zunächst in Längsrichtung, später...
    • Adenokarzinom: polypös • ulzerierend
    • Plattenepithelkarzinom: v. a. ulzerierend
  • Metastasierung: lymphogen • hämatogen (Lunge • Leber (bei Sitz im distalen Ösophagus))

Praxis:

• Symptome (erst nach Befall aller Wandschichten): Dysphagie • Odynophagie • Obstruktion (mit Regurgitation und Aspiration) • retrosternale Schmerzen • • B-Symptomatik
• Komplikationen: Infiltation des Nervus recurrens (Rekurrensparese) • Infiltration des Atemtrakts (bronchiale Reizung • Pneumonie) • Infiltration des Mediastinums (Thoraxschmerz)
• Diagnostik:
  1. Diagnosesicherung: Bildgebung (Röntgen-Breischluck • CT) • ÖGD mit Biopsie
  2. Staging
• Therapie:
  • kurativ: Resektion mit Wiederherstellung der Ösophagus-Kontinuität (Magenhochzug • Koloninterposition)
  • palliativ: Sicherung der Nahrungspassage • Prävention von Komplikationen

• Barrett-Ösophagus

  Metaplastische Veränderung des distalen Ösophagus mit intestinaler Differenzierung, Präkanzerose || Eint.^(Länge): short-segment-Barrett • long-segment-Barrett (hohes Entartungsrisiko) | ÄP: chronische Refluxösophagitis → intestinale Metaplasie (Darmschleimhaut: Zylinderepithel • Becherzellen • andere Zellen) | KO: intraepitheliale Neoplasie (Dysplasie) → Ösophaguskarzinom (bei 10 %) | D: Kontroll-Endoskopien | TH: Therapie der Refluxösophagitis (PPI • etc.)

Magenkarzinom

Definition: maligner Tumor des Magens

Theorie:

• Karzinom-Typen (Laurén-Klassifikation):
  • intestinales Karzinom: Adenokarzinom • polypös
  • diffuses Karzinom: infiltrativ • Siegelringzellen • dissoziierte Ausbreitung der Tumorzellen
• Ätiologie:
  • allgemein: Rauchen • Alkohol
  • beim intestinalen Karzinom: Helicobacter pylori (chronische Entzündung und oxidativer Stress • Pathogenitätsinsel) • Nitrite und Nitrate (Nitrosamine) • Typ-A-Gastritis • Morbus Menière • partielle Gastrektomie • Entartung von benignen Tumoren (Polyp • Adenom)
  • beim diffusen Karzinom: Mutation des E-Cadherin-Gens
• Verlauf:
  • Correa-Kaskade: Gastritis • intestinale Metaplasie • Dysplasien • Magenfrühkarzinom (Mukosa (M-Typ) • Submukosa (SM-Typ)) • fortgeschrittenes Karzinom
  • Borrmann-Klassifikation des fortgeschrittenen Magenkarzinoms (I • II • III • IV)
  • Ausbreitung:
    • Infiltration: zunehmende Infiltration (Serosa • Peritoneum) • Abtropfmetastasen (Krukenbergtumor etc.)
    • Metastasierung: lymphogen (Virchow-Drüse) • hämatogen

Praxis:

• Symptome:
  • Frühsymptome (fehlen häufig): dyspeptische Beschwerden • Leistungsknick • Appetitlosigkeit (v. a. Fleisch)
  • Spätsymptome: Bauchschmerz • B-Symptomatik • GIT-Blutung • Anämie • Dysphagie (wenn Kardia-nah)
• Diagnostik: Nachweis von Blut im Stuhl (Hämoccult) • Tumormarker (zur Verlaufskontrolle)
  • Tumornachweis: Gastroskopie mit Biopsie-Entnahme
  • Staging
  • genetisches Screening (bei positiver Familienanamnese)
• Therapie:
  • kurativ (30 %):
    • Frühkarzinom: Mukosaresektion
    • fortgeschrittenes Karzinom: Gastrektomie (subtotal (intestinaler Typ) • total (diffuser Typ) • • Downstaging) • Lymphadenektomie • Splenektomie • • evtl. en-bloc-Resektion
  • palliativ (70 %; Ziel: Prävention von Blutungen und Obstruktionen): Stent • Gastrojejunostomie • Chemotherapie • etc.

Appendizitis

Definition: Akute Entzündung der Appendix, v. a. im 20. bis 30. Lebensjahr

Theorie:

• Ätiologie: mechanische Faktoren (Kotsteine • Fremdkörper • Strangulation) • Entzündung • Tumor • Infektion
• Pathogenese: mechanische Behinderung des Weitertransports von Darminhalt → Retention von Darminhalt im Appendix-Lumen mit intraluminaler Druckerhöhung (→ Reizung vegetativer Nervenfasern) → Schädigung der Appendix- Mukosa (venöse Stauung • Thrombose) → bakterielle Infektion der Mukosa (Phlegmone) →
  • lokal: ...laterale Ausbreitung der Infektion • vertikale Ausbreitung der Infektion (Reizung des Peritoneums • Perforation (gedeckt: perityphlitischer Abszess • frei: Peritonitis))
  • systemisch: ...lymphogene oder hämatogene Metastasierung → Sepsis • septische Thrombophlebitis des Portalvenensystems
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome (wenig ausgeprägt bei alten Patienten, adipösen Patienten etc.)
  1. druckbedingte Reizung vegetativer Nervenfasern: diffuse Schmerzen (epigastrisch • periumbilikal) • unspezifische abdominelle Beschwerden (Übelkeit und Erbrechen • Obstipation)
  2. "Somatisierung" des Schmerzes bei Durchwanderung der Appendixwand und lokaler peritonealer Reizung (nach ca. 8 bis 12 Stunden): lokaler Dauerschmerz (McBurney-Punkt • Lanz-Punkt • Blumberg-Zeichen • Rovsing-Zeichen • Baldwin-Zeichen (bei retrozökaler Entzündung) • Psoaszeichen • Chapman-Zeichen • etc. • • Variationen je nach Lage der Appendix)
• Komplikationen:
• Diagnostik: Schmerzprovokationsphänomene • Labordiagnostik (Entzündungszeichen) • Bildgebung (Sonographie (Wandödem mit Zielscheibenphänomen) • CT (Umgebungsödem))
• Therapie: OP (Wechselschnitt • Appendektomie)

Leber

Grundlagen

• Anatomie:
  • Aufbau: Leberlappen* • Leberpforte*
  • Blutversorgung: Pfortader • Arteria hepatica (Arteria hepatica communis • Arteria hepatica propria)
  • Histologie:
    • Zellen: Hepatozyt (Progenitorzelle) • Cholangiozyt* • Sinusioidale Endothelzelle • Kupffer-Zelle (Makrophage) • Ito-Zelle (Vitamin A • Kollagen) • Pit-Zelle* (T-Lymphozyt)
    • Struktur: Leberläppchen • Periportalfeld* • Azinus • Disse-Raum • Glisson-Trias • Lebersinusoide • Gallenkapillare • Gallengang
• Biochemie und Physiologie:
  • Kohlenhydrate: Glucose • Glykogen • Gluconeogenese
  • Lipide: β-Oxidation • Lipoproteine (LDL • VLDL)
  • Aminosäuren und Proteine: Albumin • Gerinnungsfaktoren • Fibrinolysefaktoren • Akute-Phase-Protein • Komplement • • Harnstoffzyklus (Ammoniak • Bikarbonat • L-Ornithin • Harnstoff) • Biogene Amine
  • Weitere Funktionen:
    • Speicherfunktion: Glykogen • Triglyceride • Vitamine • Spurenelemente
    • Entgiftung (bzw. Giftung): Biotransformation • Alkoholabbau • First-Pass-Effekt
    • Gallenproduktion: Galle • Gallensäuren (Emulgator • Mizellen) • Enterohepatischer Kreislauf
  • Leberenzyme: GOT • GPT • De-Ritis-Quotient

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Leitsymptome: Ikterus (prähepatisch • intrahepatisch • posthepatisch) • Aszites • Blutungsneigung • Hepatomegalie (diffuse Größenzunahme • umschriebene Größenzunahme) • unklarer Leberherd Labordiagnostik:

• Syntheseparameter: Albumin • Quick-Wert • Cholinesterase • Cholesterin • Gerinnungsfaktoren • Faktor V
• Integrität: GOT • GPT • GLDH (Mitochondrium)
• Entgiftung: Bilirubin • Ammoniak
• biliäre Exkretion: • Bilirubin • γGT • Alkalische Phosphatase
• andere: Serumelektrophorese • Virologische Diagnostik • Autoimmundiagnostik* • Alpha-1-Fetoprotein (HCC) • MEGX-Test* • Aminopyrin-Atemtest* • Indocyaningrün-Aufnahmetest • Galaktose-Eliminationskapazität*

Bildgebung:

• Sonografie • Dopplersonographie • Kontrastmittelverstärkter Ultraschall • Endosonografie
• Computertomografie
• Magnetresonanztomografie
• Szintigrafie: hepatobiliäre Sequenzszintigrafie* (^99mTc-Lidocain) • Leberperfusionsszintigrafie* (^99mTc-markierte Erythrozyten)

Invasive Verfahren:

• ERCP
• PTC
• Angiografie: direkt • indirekt
• Leberpunktion
• Laparoskopie

Pathologien

Hepatitis

Hepatitis

Definition: Entzündung der Leber

Einteilung: nach Dauer: akut (< 6 Monate) • chronisch (> 6 Monate)

Theorie:

• Ätiologie: Infektion (Hepatitisviren) • Hepatotoxine • Autoimmunerkrankungen • etc.
• Pathogenese: Nekrose oder Apoptose von Hepatozyten → Entzündungsreaktion
• Pathologie:
  • untergehende oder untergegangene Hepatozyten (Ballonierung → Kernpyknose und Karyolyse (Councilman-Körperchen))
  • Infiltration mit Entzündungszellen (Lymphozyten • Leukozyten • Makrophagen) • Mottenfraßnekrose

  bei chronischer Hepatitis: Fibrosierung

Praxis:

• Symptome:
  • akute Hepatitis:
    1. Prodromalstadium
    2. Organmanifestation:
       • hepatisch: Hepatomegalie • Ikterus
       • extrahepatisch: Splenomegalie • Lymphadenopathie • Immunkomplex-Ablagerungen (Polyarthritis • Glomerulonephritis • Guillain-Barré-Syndrom • Kryoglobulinämie • etc.)
  • chronische Hepatitis:
    • chronische Symptome: Leberdruckschmerz* • Zeichen der Leberinsuffizienz • Müdigkeit • Leberhautzeichen
    • Exazerbation (bei entzündlichen Schüben): wie akute Hepatitis
• Komplikationen:
  • chronische Hepatitis: Leberzirrhose • Leberzellkarzinom
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Transaminasen • Nachweis von Antikörpern (antivirale Antikörper • Autoantikörper) • weitere Parameter (Kupfer • Caeruloplasmin • Ferritin • α-1-Antitrypsin • etc.)
  • Bildgebung: Sonographie • ERCP • MRCP

Hepatitis A

T: Picornaviridae • Akute Virushepatitis

P: Totimpfstoff • Postexpositionsprophylaxe

andere Hepatitiden

Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration)

Definition: autosomal-rezessive Störung des hepatischen Kupfertransports mit pathologischer Kupferablagerung in Organen

Theorie: Kupfer • Chromosom 13 • Wilson-Protein (ATP7B) • intrazelluläre Kupferanreicherung • ROS • Entzündung • Ausschwemmung und Anreicherung in Organen (ZNS (Basalganglien), Auge, Niere, Herz etc.)

Praxis:

• Symptome:
  • Leber: Hepatitis • Fettleber • Leberzirrhose
  • ZNS: Parkinsonoid • Störungen der Motorik • epileptische Anfälle • psychische Symptome
  • Auge: Kayser-Fleischer-Kornealring • Nachtblindheit • Sonnenblumen-Katarakt
  • Blut: hämolytische Anämie
  • Niere
  • Herz: Kardiomyopathie
• Komplikationen: akute Krisen durch fulminante Hepatitis, hämolytische Anämie
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Caeruloplasmin • freies Kupfer • Kupfer im Urin
  • Spaltlampe: sichtbarer Kayser-Fleischer-Kornealring
  • Leberbiopsie
  • andere: Radiokupfertest* • Penicillamintest
• Therapie: kupferarme Diät • D-Penicillamin (Chelatbildner) mit Pyridoxin • Triethylentetramin • Zinkacetat

Hämochromatose

Definition: Eisenüberladung des Körpers

Einteilung: nach Ätiologie: primäre Hämochromatose • sekundäre Hämochromatose

Theorie: v. a. Männer (Frauen: menstruationsbedingte Eisenverluste)

• Ätiologie:
  • primäre Hämochromatose (hereditär, idiopathisch): autosomal-rezessiver Erbgang • Mutation des HFE-Gens (C282Y • Penetranz: 25 %) • erhöhte Eisenresorption
  • sekundäre Hämochromatose: ineffektive Erythropoese • chronische Lebererkrankungen • Bluttransfusionen
  • Alkohol als Auslöser: zusätzliche Zellschädigung • Freisetzung von Eisen aus Ferritin
• Pathogenese: Eisenablagerung (in Parenchymzellen (Ferritin) • im RHS (Hämosiderin)) • zytotoxische Wirkung von Eisen • Fibrose wegen Stimulation der Kollagenbildung

Praxis:

• Symptome (ab dem 40. Lebensjahr):
  • klassische Trias: Lebererkrankung (Leberzirrhose und HCC • Hepatomegalie • w:) • Bronzediabetes (pankreopriv) • vermehrte Hautpigmentierung (Eisenablagerung • erhöhte Melanin-Produktion)
  • weitere Symptome: Kardiomyopathie (v. a. dilatative Kardiomyopathie) • Arthropathie (v. a. Handgelenk) • Endokrinopathie (Störungen von Hypophyse und nachgeschalteten Hormondrüsen) • Infektneigung*
• Diagnostik:
  • Diagnosesicherung: Laborparameter des Eisenstoffwechsels (Serumeisen • Transferrin-Sättigung • Serumferritin) • MRT • genetischer Mutationsnachweis
  • Einschätzung von Organschäden: oraler Glucosetoleranztest • Hypophysenhormone • • Leberbiopsie • • Sonografie • EKG • Echokardiografie
  • Sekundärprävention des HCC: Sonografie • AFP
• Therapie:
  • Ernährung: kein Alkohol • Eisen-arme Ernährung • Vitamin-C-arme Ernährung
  • Aderlass
  • pharmakologisch: Deferoxamin
  • Lebertransplantation
• Prognose: abhängig von Manifestation der Leberschädigung

Leberzirrhose

Leberzirrhose

Definition: Irreversibles Endstadium verschiedener chronischer Lebererkrankungen mit fibrotischer Destruktion der Leberstruktur und konsekutivem Funktionsverlust

Einteilung:

• nach Krankheitsschwere/Prognose
  • Child-Pugh-Score (Albumin • Bilirubin • Quick-Wert • Aszites • hepatische Enzephalopathie): I • II • III
  • MELD-Score

Theorie:

• Ätiologie: Virushepatitis • toxische Leberschädigung • metabolische Leberschädigung (Morbus Wilson • Hämochromatose • α1-Antitrypsinmangel • Glykogenosen • etc.) • biliäre Leberschädigung
• Pathogenese:
  • strukturelle Veränderungen: Fibrose mit Bildung von Septen →
    • ...Zerstörung der parenchymatösen Leberstruktur • Bildung von Regeneratknoten (mikronodulär (kontinuierliche Schädigung) • makronodulär (intermittierende Schädigung)) • Atrophie und Schrumpfung der Leber
    • ...Schädigung der Lebergefäße (verminderte Elastizität • verminderte Permeabilität der Sinusoide)
  • funktionelle Auswirkungen
    • Störung der Hepatozyten-Funktion mit Leberinsuffizienz: Störung der Proteinsynthese (Hypoalbuminämie (→ Ödeme) • Mangel an Gerinnungsfaktoren (→ hämorrhagische Diathese)) • Störungen des Metabolismus von körpereigenen und körperfremden Stoffen (→ hepatische Enzephalopathie • hepatorenales Syndrom • etc.) • etc.
    • portale Hypertension: Aszites • Splenomegalie • Varikose • etc.
    • hepatozelluläres Karzinom
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome: AZ-Verschlechterung • intial Hepatomegalie, später verkleinerte Leber • Splenomegalie • hormonelle Störungen • Leberhautzeichen
• Komplikationen: hepatische Enzephalopathie • hepatorenales Syndrom • hepatopulmonales Syndrom • Hämorrhagien • hepatozelluläres Karzinom
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Parameter der hepatischen Syntheseleistung (Quick-Wert) • Parameter der Leberintegrität (Transaminasen • etc.) • Ammoniak
  • Bildgebung: Sonographie (Knoten • runder Leberrand • unregelmäßige Leberoberfläche • etc.)
  • Leberbiopsie
• Therapie:
  • symptomatisch: Meiden von Noxen
  • kausal: Therapie der Grunderkrankung

Primär biliäre Zirrhose

Definition: Chronische aseptische Cholangitis, v. a. bei Frauen mittleren Alters

Einteilung: nach histologischem Stadium: I • II • III • IV

Theorie:

• Ätiologie: Assoziation mit Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis • Sjögren-Syndrom • etc.)
• Pathogenese: Aktivierung zytotoxischer T-Zellen → Entzündung (direkte Zytotoxizität • Antikörper-vermittelt) → biliäre Zirrhose
• Pathologie: 4 Stadien (I: Gallengangsdestruktion • II: regenerative Gallengangsproliferation • III: Fibrose • IV: Zirrhose) • Mallory-Denk-Körper

Praxis:

• Symptome:
  1. Symptome der Cholestase (Ikterus)
  2. progredientes Leberversagen
• Komplikationen: biliäre Zirrhose mit entsprechenden Folgen
• Diagnostik: Labordiagnostik (Autoantikörper (AMA • erhöhte Gammaglobulin-Fraktion)) • Zeichen der Leberzellschädigung
• Therapie:
  • kausal: Urodesoxycholat • Immunsuppression (Methotrexat • Cholchizin • etc.) • Lebertransplantation
  • symptomatisch: Behandlung des Ikterus (Förderung der Gallensäure-Elimination: Cholestyramin • Induktion Gallensäure-metabolisierender Enzyme: Naltrexon, Metronidazol, Rifampicin)

Komplikationen der Leberzirrhose

Portale Hypertension

Definition: Stauungsbedingte Erhöhung des Blutdrucks in der Pfortader (>4-8 mmHg)

Einteilung: nach Lokalisation der Stauungsursache: prähepatisch • intrahepatisch (präsinusoidal • sinusoidal • postsinusoidal) • posthepatisch

Theorie:

• Ätiologie:
  • prähepatisch: Pfortaderthrombose
  • intrahepatisch:
    • präsinusoidal: chronische Hepatitis • primäre biliäre Zirrhose • etc.
    • sinusoidal (vergrößerte Hepatozyten • Matrixveränderungen • etc.): akute Hepatitis • Toxine • Amyloidose
    • postsinusoidal: Budd-Chiari-Syndrom • etc.
  • posthepatisch: Rechtsherzinsuffizienz • Perikarditis • etc.
• Pathogenese:
  • Stauung in vorgeschaltete Venen:
    • Aszites (Druck • Osmose)
    • Störung vorgeschalteter Organe: Milz (Splenomegalie (Thrombozytopenie • Anämie)) • Magen (hypertensive Gastropathie • erosive Gastritis) • etc.
  • Ausbildung/Eröffnung portokavaler Anastomosen: Blutungen (Ösophagusvarizenblutung • Magenfundusvarizenblutung • etc.) • hepatische Enzephalopathie
  • Hyopovolämie
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome: Aszites • Blutungen • Symptome der hepatischen Enzephalopathie • etc.
• Diagnostik:
  • Vena portae: Duplexsonographie
  • vorgeschaltete Organe: Gastrokopie • Sonographie • etc.
• Therapie:
  • medikamentös: Betablocker • Nitrate • Spironolacton
  • Shuntanlage: TIPS • andere (portokaval • mesokaval • splenorenal • etc.)
  • Prävention/Therapie der Varizenblutung:
    • Prävention: Gummibandligatur • Sklerosierung
    • Therapie der akuten Blutung: Sengstaken-Blakemore-Sonde (Ösophagusvarizen) • Linton-Nachlas-Sonde (Magenfundusvarizen)
  • Lebertransplantation

Spontane bakterielle Peritonitis

Bakterielle Bauchfellentzündung im Rahmen eines Aszites || Ä: gram-negative Bakterien • Anaerobier | P: Aszites → bakterielle Fehlbesiedelung des Dünndarms mit anschließender Translokation in die Peritonealhöhle • lymphogene oder hämatogene Metastasierung von Bakterien bei Immunschwächung | SY: Fieber • Schmerzen • paralytischer Ileus • evtl. Niereninsuffizienz | D: Parazentese (Neutrophile (>250/ml) • Bakteriennachweis) | TH: Antibiose (1. kalkuliert (Cephalosporine) 2. nach Antibiogramm)

Hepatische Enzephalopathie

Definition: Toxisch bedingte Störung zerebraler Funktionen aufgrund von Funktionsverlust der Leber

Einteilung:

• nach Pathogenese: Typ A (akutes Leberversagen) • Typ B (portosystemischer Shunt) • Typ C (Leberzirrhose)
• nach Schweregrad: MHE (minimal) • I (leichte Bewusstseinsminderung) • II (Somnolenz) • III (Sopor) • IV (Koma)

Theorie:

• Pathogenese: Leberinsuffizienz, Umgehung der Leber → fehlende Metabolisierung neurotoxischer Substanzen durch die Leber
  • GABA: dämpfende Wirkung aufs ZNS
  • Ammoniak: Metabolisierung im ZNS zu Glutamin → osmotisches Hirnödem
  • Thiole (Mercaptane): ZNS-toxisch • Foetor hepaticus
  • andere: Fettsäuren • aromatische Aminosäuren
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • bei schneller Entstehung: Hirnödem (Einklemmung • Koma)
  • bei langsamer Entstehung: flapping tremor • konstruktive Apraxie • Schlafstörungen • Paresen • Parkinson-Syndrom
• Diagnostik:
  • Leber: Labordiagnostik (Ammoniak • etc.) • Bildgebung (Sonographie)
  • Gehirn: Protonen-MRT- Spektroskopie • EEG • etc.
• Therapie:
  • Beseitigung von Auslösern
  • Hemmung der Produktion toxischer Substanzen: Lactulose • Darmsterilisation • verzweigtkettige Aminosäuren • L-Ornithin-Aspartat • evtl. Eiweißrestriktion
  • symptomatische Therapie zerebraler Störungen: Hirnödem-Therapie • etc.

Hepatopulmonales Syndrom

Hypoxämie infolge eines pulmonalen Rechts-links-Shunts bei Leberinsuffizienz || ÄP: Leberinsuffizienz → verminderte Deaktivierung vasodilatierender Substanzen → erhöhte Lungenperfusion mit Ventilations-Perfusions-Missverhältnis → pulmonaler Rechts-links-Shunt mit Hypoxämie | SY: Lunge: Dyspnoe, Hyperventilation • Leber: Symptome der hepatischen Grunderkrankung | D: Shunt-Nachweis (Sonographie • Lungenperfusionsszintigraphie) | TH: O₂ • Therapie der Lebererkrankung

Hepatorenales Syndrom

Definition: Schädigung der Nieren im Rahmen einer Lebererkrankung (Leberzirrhose, Leberinsuffizienz, etc.)

Einteilung: nach Schweregrad: Typ I (akut, schwer) • Typ II (chronisch, schleichend)

Theorie:

• Ätiologie:
• Pathogenese:
  • Endstrecke: verminderte Nierendurchblutung → verminderte GFR → Niereninsuffizienz
    • Vasokonstriktion renaler Gefäße
      • kompensatorische Sympathikotonie mit Vasokonstriktion wegen...
        • Hypovolämie bei hypoalbuminämischen Ödemen (Leberinsuffizienz • Aszites)
        • Vasodilatation bei fehlender Inaktivierung vasodilatierender Substanzen (Leberinsuffizienz)
        • hepatorenalem Reflex
      • direkte Vasokonstriktion wegen...
        • Vasokonstriktion bei fehlender Inaktivierung vasokonstriktiver Substanzen (Leberinsuffizienz)
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • Typ I: Anurie und Hypervolämie
  • Typ II: schleichende Verschlechterung der Nierenfuntion
• Diagnostik: Verdünnungshyponatriämie • Hyponatriurie • Nierenwerte (Harnstoff • Kreatinin) • Nierenfunktion (GFR) • unauffällige Bildgebung
• Therapie:
  • medikamentös: Vaskonstriktion (ADH-Analoga • Alpha-Agonisten) • Volumentherapie (Albumin)
  • andere: Dialyse • TIPS • Lebertransplantation

Hepatotoxine

• Einteilung: obligate Hepatotoxine • fakultative Hepatotoxine
• Wichtige Toxine:
  • Paracetamol (N-acetyl-para-aminophenol): Glutathion-Verbrauch • ROS • • N-Acetylcystein
  • Gifte aus Knollenblätterpilzen: Amatoxine (RNA-Polymerase II) • Phallotoxin (F-Aktin) • • Silibinin • Penicillin
  • Flupirtin
• Verlaufsformen: zytotoxisch • cholestatisch

Hyperbilirubinämie-Syndrome

Unkonjugierte Hyperbilirubinämie:

• Morbus Meulengracht (Icterus intermittens juvenilis): UDP-Glucuronosyltransferase • TATA-Box
• Crigler-Najjar-Syndrom: UDP-Glucuronosyltransferase
  • Typ 1: Kernikterus • • Phototherapie • Calciumcarbonat • Lebertransplantation
  • Typ 2: Ikterus • • Phenobarbital • Lebertransplantation

Konjugierte Hyperbilirubinämie:

• Rotor-Syndrom: MRP-2
• Dubin-Johnson-Syndrom: MRP-2
• Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom:

Lebertumoren

• Benigne Tumoren:
  • Leberzyste
  • Leberhämangiom: Estrogene
  • Fokale noduläre Hyperplasie: Gefäßmalformation • Kontrazeptiva
  • Leberzelladenom: Estrogene • Bindegewebskapsel • Gallenproduktion • Leberzellkarzinom
  • Adenomatöse Hyperplasie: Regeneratknoten*
  • Peliosis hepatis: Bartonella henselae • Blutzysten
  • Caroli-Syndrom: intrahepatische Gallengangserweiterung • Gallensteine
• Maligne Tumoren: Leberzellkarzinom HCC • Cholangiozelluläres Karzinom CCC

Hepatozelluläres Karzinom

Definition: Maligne Entartung von Hepatozyten, v. a. bei Männern im Alter

Einteilung: nach Wuchsform/Verteilung: massiv • multinodulär • diffus

Theorie:

• Ätiologie (Risikofaktoren): Leberzirrhose (hohes Risiko: chronische Virushepatitis, Hämochromatose • mittleres Risiko: alkoholtoxisch, Autoimmunhepatitis, Alpha1-Antitrypsin-Mangel • niedriges Risiko: Morbus Wilson, primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis) • Aflatoxine • Medikamente (orale Kontrazeptiva • Androgene) • Tabakrauchen

  Sonderform: fibrolamelläres Karzinom (junge Patienten)

• Pathogenese: chronische Schädigung von Hepatozyten → maligne Entartung
• Pathologie: schnelle Metastasierung

Praxis:

• Symptome: B-Symptomatik • Zeichen der hepatischen Grunderkrankung • evtl. paraneoplastische Syndrome
• Komplikationen:
• Diagnostik: Labordiagnostik (Leberwerte • Tumormarker (AFP • DCP)) • Bildgebung • Leberbiopsie
• Therapie:
  • OP: Leberteilresektion • Lebertransplantation
  • interventionell: TACE • PEI • RFA
• Prävention: Sekundärprävention bei bestehender Leberzirrhose (Bildgebung • Tumormarker)

Gallenblase und Gallenwege

Pathologien

Cholelithiasis

Definition: Bildung von Konkrementen in den Gallenwegen

Einteilung:

• nach Steinart: Cholesterinsteine • Pigmentsteine • gemischte Steine
• nach Lokalisation: Cholezystolithiasis (Gallenblase) • Choledocholithiasis (Ductus choledochus)

Theorie:

• Ätiologie: Adipositas • diätetische Faktoren • etc. • • "6 F" (female • forty • fair • fertil • family • fat)
• Pathogenese:
  • Bildung der Steine:
    • Cholesterinsteine (Cholesterin-Gehalt > 50 %): erhöhte Cholesterin-Synthese (Adipositas • fettreiche Nahrung • Östrogene • etc.) • verminderte Produktion von Gallensäuren
    • Pigmentsteine (Calcium-Bilirubinat > 50 % • Cholesterin < 25 %):
      • schwarze Pigmentsteine: chronische Hämolyse
      • braune Pigmentsteine: bakterielle Metabolisierung von Bilirubin
  • Auswirkungen von Steinen:
    • Verlegung von Gallenwegen: Ductus cysticus (→ Gallenblasenhydrops • degenerative Veränderungen (Kalzifizierung: Porzellangallenblase) • • Sonderform: Mirizzi-Syndrom) • Ductus choledochus (→ Ikterus • Cholangitis) • Ductus pancreaticus (→ biliäre Pankreatitis)
    • Reizung der Gallenwege: Entzündungsreaktion
      • Gallenblase:
        • Cholezystitis (akut • chronisch)
        • Adhäsion der Gallenblase an Nachbarstrukturen (Darm)
        • Perforation: gedeckt • mit Fistel (→ Gallensteinileus) • offen (→ biliäre Peritonitis)
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • unspezifische gastrointestinale Beschwerden
  • spezifische Beschwerden: akute Gallenkolik (Schmerzprojektion zum rechten Schulterblatt) • Ikterus
• Komplikationen: Cholangitis • Cholezystitis • Perforation • Peritonitis • Ileus • Pankreatitis • Hepatitis
• Diagnostik:
  • klinische Zeichen: Murphy- Zeichen • Ikterus • Zeichen der Cholangitis • etc.
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter (Cholangitis) • Cholestaseparameter • Zeichen der Organschädigung (Pankreatitis • Hepatitis)
• Therapie:
  • symptomatisch: Spasmolyse (Butylscopolamin) • Analgesie (Metamizol • evtl. Pethidin)
  • kausal: Entfernung der Gallensteine (medikamentös (Urodesoxycholat) • physikalisch (Lithotripsie) • interventionell (ERCP (Papillotomie • Stent)) • Cholezystektomie
• Prävention: diätetische Maßnahmen

Gallenblase

• Cholezystitis

Cholezystitis

Definition: (Häufig abakterielle) Entzündung der Gallenblase

Einteilung: nach Akutität: akut • chronisch

Theorie:

• Ätiologie: Cholezystolithiasis • andere Vorschädigung • Infektion (hämatogen)
• Pathogenese:
  • akute Cholezystitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenblasenwand mit Ulzerierung (evtl. fibrinöse Entzündung der Serosa • evtl. entzündungsbedingte Adhäsion von Nachbarstrukturen)
    • Cholezystolithiasis → reaktive Bildung von Phospholipase A2 im Gallenblasenepithel → Freisetzung von Lysolecithin aus Gallensäuren → Entzündung
    • Durchblutungsstörung (lokal • systemisch)
    • Infektion: hämatogene Besiedlung mit Darmkeimen bei vorgeschädigter Gallenblase
  • chronische Cholezystitis: verschiedene Verlaufsformen
    • hypertrophisch: Hypertrophie der Tunica muscularis
    • atrophisch: Atrophie und Schrumpfung aller Wandschichten
    • kalzifizierend: Porzellangallenblase
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • akute Cholezystitis
    1. Koliken
    2. diffuser Schmerz • Druckschmerz der Gallenblase
    3. zusätzlich systemische Beteiligung (Fieber • Schüttelfrost • etc.)
• Komplikationen:
  • akute Cholezystitis: Empyem • Sepsis • Nekrose • Perforation (gedeckt • mit Fistel • offen (→ Peritonitis)) • Übergang in chronische Cholezystitis
  • chronische Cholezystitis: Gallenblasenkarzinom
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • evtl. Cholestaseparameter
  • Bildgebung: Sonographie (dreischichtige Gallenblasenwand)
• Therapie:
  • symptomatisch: Ruhigstellung der Gallenblase (Nahrungskarenz) • Analgetika
  • kurativ: Antibiotika • Cholezystektomie

• Tumoren
  • Gallenblasenkarzinom

Gallenblasenkarzinom

Definition: Maligne Entartung von Zellen der Gallenblase, v. a. bei Frauen um das 70. Lebensjahr

Einteilung: nach Histologie: Adenokarzinom • Plattenepithelkarzinom • andere

Theorie:

• Ätiologie: chronische Cholezystitis (Porzellangallenblase)
• Pathologie: frühzeitige Metastasierung (Leber)

Praxis:

• Symptome: Ikterus • Oberbauchbeschwerden • B-Symptomatik
• Diagnostik: Labordiagnostik (Cholestaseparameter) • Bildgebung • Biopsie
• Therapie: OP

Gallenwege

Cholangitis

Definition: (Meist bakterielle) Entzündung der Gallenwege, meist als Komplikation einer Choledocholithiasis

Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch

Theorie:

• Ätiologie: Choledocholithiasis • andere Vorschädigung (mechanisch • ischämisch (Endoskopie • OP • etc.)) • Infektion (hämatogen)
• Pathogenese:
  • akute Cholangitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenwegswand mit Ulzerierung
    • Vorschädigung der Gallenwege (Choledocholithiasis • andere) • Infektion mit Darmbakterien
  • chronische Cholangitis: sekundäre Sklerosierung • • Sonderform: chronisch-eitrige Cholangitis bei Infektion mit Leberegeln
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • akute Cholangitis: Charcot-Trias (Fieber und Schüttelfrost • Oberbauchschmerz • Ikterus)
• Komplikationen: Sepsis • Leberabszess
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Cholestaseparameter • evtl. Zeichen der Leberschädigung
  • Bildgebung: Sonographie • CT • MRT • ERCP • PTC
• Therapie:
  • symptomatisch: Spasmolyse (Butylscopolamin) • Analgetika
  • kurativ:
    • Antibiotika
    • ggf. Behandlung der Choledocholithiasis: ERCP (Papillotomie • Stent) • Lithotripsie • Urodesoxycholat
• Prävention: Prävention der Cholelithiasis

Primär sklerosierende Cholangitis

Definition: Chronische Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit Sklerosierung und Zirrhose, Präkanzerose des CCC, v. a. bei Männern vom 20. bis 40. Lebensjahr

Theorie:

• Ätiologie: unbekannt (Infektion • Noxen • vaskuläre Störungen • Autoimmunprozesse • etc.) • Assoziation mit Colitis ulcerosa
• Pathogenese: sektorartige Entzündung der intraheptischen Gallenwege mit "zwiebelschalenartiger" Bindegewebs-Ummauerung (→ Einengung des Lumens • Atrophie) → progrediente Fibrosierung der Gallenwege • Rückstau in das vorgeschaltete Gallengangsystem (→ Erweiterung von Gallenwegen • Zellproliferation • Fibrose) → biliäre Zirrhose
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  1. Symptome der Cholestase (Ikterus)
  2. progredientes Leberversagen • rezidivierende Cholangitiden
• Komplikationen: Cholangitis • cholangiozelluläres Karzinom • Zirrhose mit entsprechenden Folgen • mit Colitis ulcerosa assoziierte Komplikationen (Kolonkarzinom • etc.)
• Diagnostik:
  • Bildgebung: ERCP (perlschnurartige Erweiterungen der Gallenwege)
  • Labordiagnostik: Cholestaseparameter • Zeichen der Leberzellschädigung (GOT • etc.) • evtl. Autoantikörper (pANCA)
• Therapie:
  • symptomatisch: Verbesserung des Galleabflusses (Stent) • medikamentös (Naltrexon • Urodesoxycholat • Antibiotika)
  • kausal: Lebertransplantation

• Choledocholithiasis
• Gallengangskarzinom

Cholangiozelluläres Karzinom (CCC)

Definition: Entartung von Zellen der intra- oder extrahepatischen Gallengänge, v. a. um das 60. bis 70. Lebensjahr auftretend

Einteilung: nach Histologie

Theorie:

• Ätiologie (Risikofaktoren): Infektion (Leberegel) • primär sklerosierende Cholangitis • Colitis ulcerosa • Choledochuszysten • anatomische Variationen
• Pathogenese: Ummauerung der Gallenwege • Ausbreitung entlang der Gallenwege
• Pathologie: Lokalisation v. a. an Gabelungen von Leberwegen (Ducti hepatici dexter und sinister (Klatskintumor) • Ducti cysticus und hepaticus communis)

Praxis:

• Symptome: Cholestase • B-Symptomatik
• Diagnostik: Labordiagnostik (Cholestaseparameter • Tumormarker (CA 19-9)) • Bildgebung (Sonographie • ERCP)
• Therapie:
  • kurativ (bei distaler Lokalisation): OP
  • palliativ (bei proximaler Lokalisation): symptomatische Therapie (Ikterus: Stent, externe Gallendrainage, photodynamische Therapie • etc.)

Pankreas

hier

Niere

Grundlagen

• Anatomie:
• Biochemie und Physiologie:
  • Flüssigkeitshaushalt (→ Isotonie): Harnkonzentrierung
  • Elektrolythaushalt (→ Isoionie*): Wasser-Elektrolyt-Haushalt
  • Säure-Basen-Haushalt (→ Isohydrie): Bikarbonat • Protonen • Ammoniak (Glutaminase*)
  • Elimination harnpflichtiger Substanzen: Renale Clearance
  • Hormonhaushalt:
    • Hormon-Synthese
      • Renin
      • Erythropoetin
      • Cholecalciferol (Vitamin D₃)
    • Hormon-Inaktivierung
    • Die Niere als Effektorgan von Hormonen:
      • Aldosteron
      • ADH
      • ANP
  • Weitere Aspekte:
    • Tubuloglomerulärer Feedback
    • Autoregulation der Nierendurchblutung

Pathologien

Akutes Nierenversagen

Akutes Nierenversagen

Definition: Plötzlich einsetzende, prinzipiell reversible Verschlechterung der Nierenfunktion

Einteilung:

• nach Ätiologie: prärenal • renal • postrenal
• nach Kreatinin-Spiegel:
  • AKIN: 1 • 2 • 3
  • RIFLE: Risk • Injury • Failure • Loss • End Stage Kidney Disease

Theorie:

• Ätiologie:
  • prärenal: Kreislaufschock (Schockniere) • arterielle Hypotonie • Niereninfarkt • ACE-Hemmer (bei Risikopatienten)
  • renal: toxische Nierenschädigung • glomeruläre Erkrankung • tubulo-interstitielle Erkrankung • Tubuläre Obstruktion
  • postrenal: Obstruktion • Urolithiasis
• Pathogenese:
  • Endstrecke: Tubulusnekrose (→ Obstruktion des Tubuluslumens (ödematöse und abgeschilferte Tubuluszellen • Kristalle • Erythrozyten • Fibrin) • Versiegen von Flüssigkeit im Interstitium (Leckage des Tubulusepithels) • Vasokonstriktion mit Hypoxie)
    • prärenales Nierenversagen: Ischämie des Tubulus
    • renales Nierenversagen: direkte Schädigung des Tubulusepithels • intrarenale Gefäßverschlüsse
    • postrenales Nierenversagen: druckbedingte Tubulusepithelschädigung

Praxis:

• Symptome: oligo-/anurische Phase • polyurische Phase • Regenerationsphase
• Komplikationen: fluid lung • metabolische Azidose • Hyperkaliämie • Urämie
• Therapie:
  • oligo-/anurische Phase: Katecholamine (Noradrenalin • Dobutamin) • Flüssigkeitszufuhr
  • polyurische Phase: Ausgleich von Flüssigkeits-/Elektrolytverlusten

Nephrolithiasis

Definition: Bildung von Steinen im Nierenbecken-Kelch-System oder in den ableitenden Harnwegen

Einteilung: prärenal bedingt • renal bedingt (pH • Harnkonzentierung • Infektion mit Urease-Bakterien) • postrenal bedingt • • obstruierend • nicht obstruierend

Theorie: Metastabilität • Nukleation • • Calciumoxalat • Calciumphosphat • Ammoniummagnesiumphosphat (Struvit) • Urat • Xanthin • Cystin • • Antilithogene Substanzen* (Citrat) • • Physiologische Ureter-Engstellen

Praxis: Klinisches Bild (Nierenkolik • (Mikro-)Hämaturie • Übelkeit • Erbrechen) • Labordiagnostik (Blut • Urin) • Bildgebung (Sonographie • Röntgen (Calcium-Steine) • Urografie) • Steinanalyse* (Chemische Analyse • Infrarotspektroskopie • Röntgendiffraktometrie) • • Analgesie • Steinabgang fördern (Flüssigkeit • Wärme • Bewegung) • Litholyse • Steinentfernung (Lithotripsie • Endoskopie • Pyelotomie*)

Zystennieren

Kongenitale Zystennieren

• ADPKD (Potter III, Erwachsene)

  T: PKD1 • Polycystin-1 • PKD2 • Polycystin-2

  P: Zysten (multiple Nierenzysten (→ GFR↓ • EPO-Synthese↑ • RAAS↑) • Leberzysten) • Gehirnaneurysma (→ Subarachnoidalblutung) • Mitralklappenprolaps • • Nephrektomie

• ARPKD (Potter I, Säuglinge)

  T: PKHD1 • Fibrocystin

  P: multiple Nierenzysten • Leberzysten • Oligohydramnion

Nephronophthise

NPH-MCKD-Komplex

Nierenbeteiligung bei Systemerkrankungen

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

• Morbus Wegener
• Mikroskopische Polyangiitis

Endokrinium

hier

Rheumatologie

Pathologien

Entzündliche Erkrankungen

Arthritiden

Rheumatoide Arthritis

rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis)

Definition: Chronische, schubweise verlaufende Entzündung der Synovialis mit konsekutiver Destruktion von Gelenken sowie diversen extraartikulären Manifestationen, v. a. bei Frauen im mittleren Alter (Klimakterium)

Theorie:

• Ätiologie: genetische Disposition • Auslöser (unbekanntes Antigen)
• Pathogenese: Proliferation von Synovialozyten (Typ-A-Synovialozyten: Makrophagen-ähnlich • Typ-B-Synovialozyten: Fibroblasten-ähnlich) → Produktion von Entzündungsmediatoren durch Typ-A-Synovialozyten → Synovialitis (Infiltration mit Entzündungszellen) → Proliferation der Synovialis (Pannus) • Erosionen (proteolytische Enzyme • Matrix-Metalloproteasen) → fortschreitende Zerstörung von Gelenken, Schleimbeuteln, Sehnenscheiden
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • Verlauf:
    1. Allgemeinsymptomatik: oligoartikuläre Schmerzen • Schwellung und Morgensteifigkeit der kleinen Gelenke • Kraftminderung
    2. Akutphase: entzündungsbedingte Beschwerden von Gelenken und anderen Synovialis-tragenden Strukturen (kleine Gelenke: Schwellung, Druckschmerz, Kraftminderung • Sehnenscheiden und Schleimbeutel: Karpaltunnelsyndrom etc.) • Mitbeteiligung von Nachbarstrukturen (Baker-Zyste • etc.)
    3. Vollbild: Morgensteifigkeit • Gelenkdestruktionen (Subluxation • Dislokation • Ankylose • sekundäre Arthrose) • Beteiligung großer Gelenke • evtl. extraartikuläre Symptome
  • Befallsmuster:
    • artikuläre Manifestationen:
      • Hände und Füße: symmetrische Entzündung meist der kleinen Gelenke (MCP • PIP • Handgelenk • • bei jungen Patienten evtl. initial Befall großer Gelenke) • Gelenkdestruktion (Hand: Ulnardeviation, Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität • Fuß: Hammerzehen)
      • Wirbelsäule (v. a. HWS): Lockerung des Ligamentum transversum atlantis (→ neurologische Störungen)
      • andere: Ellenbogengelenk • Schultergelenk • Kniegelenke
    • extraartikuläre Manifestationen: subkutane Rheumaknoten • Sjögren-Syndrom • Amyloidose • Episkleritis • Serositis (Pleuritis • etc.) • Osteoporose • rheumatoide Vaskulitis • Glomerulonephritis
• Diagnostik: ACR-Kriterien
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Rheumafaktor • Anti- CCP-Antikörper (aggressiver Verlauf • häufig vor Gelenksymptomatik nachweisbar)
  • Bildgebung: Sonographie • MRT • Röntgen (Stadien nach Steinbrocker) • Szintigraphie
  • Gelenkpunktion: Leukoyzten • Rhagozyten • Kristalle • Rheumfaktor
• Therapie:
  • medikamentös: Basistherapie mit DMARDs (Methotrexat (evtl. mit Folsäure) • Leflunomid • Azathoprin • Sulfasalazin • Adalimumab • Ciclosporin A • Cyclophosphamid • D- Penicillamin • etc.) • Glucocorticoide (als Überbrückung bis Wirkeintritt der Basistherapeutika • als ergänzende Therapie) • NSAR bei Bedarf
  • weitere Maßnahmen:
    • Krankengymnastik • Ergotherapie
    • Kryotherapie • Entfernung der Synovialis (Synoviorthese • Synovektomie)
    • diätetische Maßnahmen

Spondylarthritiden

Arthritis	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew)	Chronische Arthritis der Wirbel- und Sakroiliakalgelenke mit progredienter Versteifung der Wirbelsäule, v. a. bei Männern ums 25. Lebensjahr Einteilung: nach Stadien (Ausmaß der Versteifung des Stammskeletts): I • II • III • IV Ätiologie: genetische Disposition Auslöser: gram-negative Bakterien Pathogenese: Gelenkentzündung mit Proliferation von Bindegewebe → Umwandlung zu Knorpel und anschließende Verkalkung (→ Versteifung) Erosion von Knochen, Gelenken und Nachbarstrukturen	Symptome: Spondylitis und Sakroileitis (initial: entzündlicher Morgenschmerz • später: chronischer Schmerz, Versteifung der Wirbelsäule) • asymmetrische Oligoarthritis (Knie • Hüfte) • Enthesiopathie (lokal (Achillodynie) vs. generalisiert • akut vs. chronisch) • extraartikuläre Manifestationen (Iridozyklitis • kardiale Störungen • Nierenschäden • verminderte Lungenfunktion) Diagnostik: Mennell-Handgriff • Bildgebung (Röntgen (Ankylose • Sklerose • Erosionen • Bambusstab-Wirbelsäule) • MRT • Szintigraphie) Therapie: Basistherapie: Sulfasalazin • etc. sympatomatisch: Analgetika (NSAR) • Krankengymnastik • Wärme-/Kälteanwendung • Radiatio • OP
reaktive Arthritis	Aseptische Arthritis nach Infektion des Urogenital- oder Verdauungstrakts Einteilung: nach ICD-10: Reiter-Syndrom • etc. Ätiologie: genetische Disposition Infektion (Yersinien • Salmonellen • Chlamydia trachomatis) Pathogenese: Bildung autoreaktiver Antikörper → Entzündung von Gelenken • extraartikuläre Manifestationen	Symptome: artikulär: asymmetrische Oligoarthritis (v. a. untere Extremität) extraartikulär: Erythema nodosum • Konjunktivitis und Uveitis • Balantitis Komplikationen: chronischer Verlauf mit Destruktion von Gelenken (bei 25 %) Diagnostik: Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Erregernachweis Bildgebung: Szintigraphie Gelenkpunktion Therapie: kausal (bei aktiver Infektion): Antibiotika symptomatisch: NSAR • Glucocorticoide • Basistherapie
Psoriasisarthritis
Spondylarthritis bei CED	Oligoarthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn • Colitis ulcerosa) Ätiologie: genetische Disposition	Symptome: artikulär: Oligoarthritis (v. a. Kniegelenk • Befall des Achsenskeletts vor CED-Manifestation, Befall peripherer Gelenke nach CED-Manifestation) • Spondylitis • Sakroileitis extraartikulär: Erythema nodosum Diagnostik: Bildgebung (Röntgen) Therapie: Sulfasalazin

Andere Arthritiden

Rheumatisches Fieber

Definition: Systemerkrankung nach einer Infektion mit Streptococcus pyogenes (beta-hämolysierende Gruppe-A-Streptokokken)

Einteilung: nach:

Theorie:

• Ätiologie: Infektion mit Streptococcus pyogenes ( Angina tonsillaris • Scharlach)
• Pathogenese: Bildung von kreuzreagierenden Autoantikörpern → Typ-2-Allergie → Entzündung von Gelenken, Haut, Herz, ZNS etc.
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome: "das rheumatische Fieber beleckt die Gelenke und beißt ins Herz" • "SPECK" (subkutane Knoten • Polyarthritis • Erythema anulare/nodosum • Chorea minor Sydenham • Karditis)
  • Allgemeinsymptome: Fieber
  • Gelenke (v. a. bei Erwachsenen): Arthritis (initial v. a. große Gelenke • von Gelenk zu Gelenk "springend" • zentrifugale Ausbreitung)
  • Haut: Erythema anulare marginatum (Rumpf) • Rheumaknoten • Erythema nodosum (Unterschenkel)
  • Herz (v. a. bei Kindern): Pankarditis (Myokarditis (Aschoff-Granulome • Nekrose von Muskelzellen) • Endokarditis)
  • ZNS: Enzephalitis mit Chorea minor Sydenham
• Komplikationen:
• Diagnostik: Jones-Kriterien (Major-Kriterien vs. Minor-Kriterien • 2 plus 0 oder 1 plus 2)
  • Auskultation • EKG • Labordiagnostik (Entzündungszeichen • Antikörper (gegen Streptokokken: Anti-Streptolysin-Antikörper, Anti-DNAse-B-Antikörper • gegen körpereigene Strukturen: Anti-Sarkolemm-Antikörper)) • Keimnachweis
• Therapie:
  • Antibiose: Penicillin G (Keimelminiation • präventive Langzeitgabe)
  • antiphlogistische und immunsuppressive Therapie: ASS • Glucocorticoide

Kollagenosen

Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes

Definition: Systemische, in Schüben verlaufende Autoimmunerkrankung mit Befall von Haut, Gelenken, Gefäßen und anderer Organe

Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch-rezidivierend

Theorie:

• Ätiologie:
  • genetische Disposition: Assoziation mit bestimmten HLA-DR-Allelen (HLA-DR2 • HLA-DR3)
  • Auslöser: UV-Licht • Medikamente (Sulfonamide • etc.) • hormonelle Veränderungen
• Pathogenese: Aktivierung von B-Lymphozyten mit Bildung von Autoantikörpern gegen diverse Strukturen (zelluläre Strukturen (Zelloberflächen-Antigene • Zellkern-Antigene) • humorale Bestandteile) →
  • ...Schädigung von Zellen (Anämie • Leukopenie • Thrombozytopenie • etc.)
  • ...Bildung und Ablagerung von Immunkomplexen (Haut • Gefäße • Nieren) → Entzündungsreaktion
• Pathologie: Lupusband

Praxis:

• Symptome: initial Fieber • später Organmanifestationen
  • Haut: Schmetterlingserythem • erhöhte UV-Sensibilität • Alopezie • follikuläre Hyperkeratose
  • Gelenke: Polyarthritis
  • Gefäße: Raynaud-Syndrom
  • Blutgerinnung: Antiphospholipid-Syndrom
  • hämatopoetisches System: Anämie • Leukopenie (v. a. Lymphopenie) • Thrombozytopenie
  • Niere: Immunkomplexnephritis
  • Herz: Endokarditis (Endocarditis Libman-Sacks) • Myokarditis • Perikarditis • Koronaritis (→ Ateriosklerose und Myokardinfarkt)
  • Lunge: Lungenfibrose • Pneumonitis • Pleuritis
  • Nervensystem: Schlaganfall • psychiatrische Störungen
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Blutbild (Anämie • Leukopenie • Thrombozytopenie) • Entzündungszeichen (abhängig von aktueller Krankheitsaktivität) • Autoantikörper (Anti-dsDNA-Antikörper (Farr-Test • Crithidien-Test) • Anti-Sm-Antikörper • Anti-RNP-Antikörper • Anti-SS-A-Antikörper • Anti-SS-B-Antikörper • Anti-Histon-Antikörper • Anti-C1q-Antikörper • Antiphospholipid-Antikörper • Rheumafaktor) • andere (Komplement • Coombs-Test)
  • Histologie: Haut • Niere
  • Photoprovokation
• Therapie:
  • bei hoher Krankheitsaktivität: Immunsuppression (Glucocorticoide • Cyclophosphamid • Azathiorpin • Rituximab) • autologe Stammzelltransplantation
  • bei niedriger Kranheitsaktivität: NSAR • Chloroquin • Methotrexat
• Prävention: Meiden von Auslösern

Sklerodermie

Sklerodermie (systemische Sklerose)

Definition: Bindegewebserkrankung mit progredienter Fibrosierung von Haut, Gefäßen und inneren Organen, v. a. bei Frauen auftretend

Einteilung: nach Befallsmuster: generalisiert • lokalisiert (Mophaea, Sclérodermie en coup de sabre) • CREST-Syndrom

Theorie:

• Ätiologie: unbekannt
• Pathogenese: Aktivierung des Immunsystems → Entzündungsreaktion (T-Helferzelle • Entzündungszeichen) → Einwanderung von Fibroblasten und Kollagenproduktion → Fibrosierung und Atrophie von Gewebe • Proliferation der Intima mit Gefäßokklusion (→ Durchblutungsstörung (Ischämie und Nekrose • Wundheilungsstörungen))
  • generalisierte Sklerodermie: Befall von Haut, Gelenken, inneren Organen etc.
  • lokalisierte Sklerodermie: Befall der Haut
  • CREST-Syndrom: charakteristisches Befallsmuster
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • systemische Sklerose: meist Beginn an den Akren mit Raynaud-Syndrom
    • Haut:
      • Gesicht: straffe Haut mit Amimie • spitze Nase • Mikrostomie und Tabaksbeutelmund • verkürztes Phrenulum
      • Hände, Füße: Sklerodaktylie (" Madonnenfinger") • Raynaud-Syndrom • Nekrosen (Rattenbissnekrosen)
    • Verdauungstrakt: Dysphagie • Malabsorption (Zottenatrophie)
    • Lunge: restriktive Ventilationsstörung • pulmonale Hypertonie
    • Niere: Schrumpfniere • Nierenversagen
    • Herz: Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörungen
    • Speichel- und Tränendrüsen: Xerostomie • Xerophthalmie
    • Bewegungsapparat: Schmerzen • Bewegungseinschränkung
  • lokalisierte Sklerodermie: längliche kutane Skleroseherde • lilac ring • evtl. Hyperpigmentierung
  • CREST-Syndrom: Calcinosis cutis • Raynaud-Syndrom • Ösophagus-Funktionsstörung • Sklerodaktylie • Teleangiektasien
• Komplikationen:
• Diagnostik:
  1. Diagnosesicherung: Kapillaroskopie (Megakapillaren in ausgedünntem Kapillarbett) • Hautbiopsie • Labordiagnostik (Entzündungsparameter • ANA (Anti-Scl-70-Antikörper (v. a. bei generalisierter Sklerodermie) • Anti-Zentromer-Antikörper (v. a. bei CREST-Syndrom))
  2. Diagnostik von Organbeteiligungen: organspezifische Diagnostik
  3. Verlaufsbeobachtung: Entzündungsparameter
• Therapie:
  • Immunsuppressive Basistherapie: Methotrexat • Glucocorticoide • etc.
  • symptomatische Therapie: Förderung der Durchblutung (Calciumantagonisten • ACE-Hemmer • etc.) • Fibrosehemmung (Bosentan) • organspezifische Therapie (MCP • etc.) • andere (PUVA • Stammzelltransplantation • etc.)

Sjögren-Syndrom

Sjögren-Syndrom

Definition: Erkrankung mit lymphozytärer Infiltration exokriner Drüsen, v. a. bei Frauen, häufigste Kollagenose

Einteilung: nach Ätiologie: primär • sekundär (im Rahmen anderer (rheumatischer) Erkrankungen)

Theorie:

• Ätiologie: genetische Disposition • Virusinfektion (EBV • Retroviren)
• Pathogenese:
  • glandulär (Speicheldrüsen • Tränendrüsen • etc.): Infiltration von exokrinen Drüsen mit T-Helferzellen und B-Lymphozyten → Entzündung des Drüsengewebes → Atrophie
  • extraglandulär: Bildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen → Entzündung extraglandulärer Organe
• Pathologie: Schwellung des Drüsengewebes • Atrophie • • lymphozytäre Infiltrate von Drüsengewebe

Praxis:

• Symptome:
  • glanduläre Manifestation (Sicca-Syndrom): Xerostomie • Xerophthalmie • Austrocknung anderer Schleimhäute
  • extraglanduläre Manifestation: Gefäße (Vaskulitis) • Gelenke • Muskulatur • Niere • Lunge • Schilddrüse • Nerven
• Komplikationen: Pseudolymphom (evtl. Entartung zu MALT-Lymphom) • primär biliäre Zirrhose
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Gammaglobulinämie • Autoantikörper (Anti-SS-A (Ro)-Antikörper • Anti-SS-B (La)-Antikörper • Rheumafaktor • Blutbild (Anämie • Leukopenie • Thrombopenie))
  • Biopsie (Unterlippe)
  • Funktionsdiagnostik von Tränen- und Speicheldrüsen:
    • Tränendrüsen: Schirmer-Test • Tränenfilmaufrisszeit
    • Speicheldrüsen: Szintigraphie
• Therapie:
  • Behandlung der glandulären Symptomatik: Förderung der Drüsentätigkeit (Pilocarpin • etc.) • Mukolytika • erhöhte Flüssigkeitsaufnahme • Hornhaut-Protektion
  • Behandlung der extraglandulären Symptomatik: immunsuppressive und antiphlogistische Therapie (Glucocorticoide • DMARDs • NSAR)

Dermatomyositis

Polymyositis und Dermatomyositis

Definition: Entzündung der Muskulatur und ggf. der Haut, fakultative Paraneoplasie

Theorie:

• Ätiologie: Entzündung (Virusinfekt (Coxsackie-Virus)) • Malignom
• Pathogenese: Aktivierung von zytotoxischen T-Zellen → Schädigung von Muskulatur, Haut und anderen Organen
• Pathologie: perivaskuläre lymphozytäre Infiltrationen des Muskelgewebes

Praxis:

• Symptome:
  • Polymyositis:
    • entzündungsbedingte Schädigung der Muskulatur: proximale Muskelschwäche • Schmerzen der Muskulatur
    • Schädigung angrenzender Strukturen: Arthralgie • Raynaud-Syndrom • Teleangiektasien • Pigmentierungsstörungen
  • Dermatomyositis: wie Polymyositis, zusätzlich Beteiligung der Haut (ödematöse violette Verfärbung (periorbital • Extremitäten) • Gottron-Papeln)
  • beide: evtl. Beteiligung anderer Organe (Herz (Myokarditis • Perikarditis) • Lunge (Alveolitis • Lungenfibrose) • Verdauungstrakt (Dysphagie • etc.))
• Komplikationen:
• Diagnostik:
  • Diagnosesicherung:
    • Labordiagnostik: Zeichen der Muskelschädigung (CK • GOT • LDH) • Entzündungszeichen • Autoantikörper (ANA • RF • Anti-Jo-1-Antikörper • Anti-PM-Scl (bei Lungenbefall))
    • andere: Muskelbiopsie • EMG
  • Malignomsuche
• Therapie:
  • kausal (bei paraneoplastischer Genese): Tumorbehandlung
  • symptomatisch: Basistherapie (Azathioprin • Cyclophosphamid • Methotrexat) • Glucocorticoide • IVIG

Vaskulitiden

Betroffene Gefäße	Vaskulitis	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildungen
kleine Gefäße	Purpura Schönlein-Henoch	Beispiel	Beispiel	[[|x150px|150px|center|]]
	Morbus Adamantiades-Behçet	Pathogenese: Entzündung kleiner Blutgefäße (Schleimhaut • Haut • Auge • etc.)	Symptome: Aphthen • Erythema nodosum • Pyoderma gangraenosum • Uveitis anterior • Oligoarthritis • Meningoenzephalitis • Perikarditis • etc. Therapie: lokaler Befall: Glukokortikoide • Colchicin systemischer Befall: Immunsuppressiva
	mikroskopische Polyangiitis	Pathogenese: Entzündung kleiner Blutgefäße mit obligatem Nierenbefall	Symptome: Glomerulonephritis (RPGN) • Hautveränderungen • Arthritis • Myalgien • pulmorenales Syndrom* (Hämoptysen) • etc. Diagnostik: Labordiagnostik: pANCA (gegen Myeloperoxidase) Nierenbiopsie Therapie: Cyclophosphamid • Glukokortikoide
	Wegener-Granulomatose	Ätiologie: Hypersensitivität gegenüber bakterielle/virale Antigene Bildung von cANCA (gegen Proteinase 3): Degranulation von • Granulozyten Pathogenese: nekrotisierende und granulomatöse Entzündung kleiner Blutgefäße	Symptome: Initialstadium: Symptome des Atemtrakts (Bronchitis • Dyspnoe • etc.) Generalisation: B-Symptomatik • Befall anderer Organe (v. a. Nierenbefall mit RPGN) Diagnostik: Biopsie Labordiagnostik: cANCA • Anti-Proteinase-3-Antikörper Bildgebung Therapie: Initialstadium: Cotrimoxazol Generalisation: Glukokortikoide • MTX • Cyclophosphamid
	Churg-Strauss-Syndrom	Pathogenese: granulomatöse Entzündung kleiner Blutgefäße • Blut- und Gewebseosinophilie	Symptome: Asthma bronchiale und allergische Rhinitis eosinophile Entzündung von Lunge und Magen-Darm-Trakt Befall weiterer Organe Diagnostik: Labordiagnostik: Eosinophilie • RAST • pANCA Biopsie Therapie: Glukokortikoide • Immunsuppressiva • Plasmapherese
mittelgroße Gefäße	Polyarteriitis nodosa	Beispiel	Beispiel	[[|x150px|150px|center|]]
	Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom)	v. a. bei Kindern Ätiologie: evtl. Viren Pathogenese: nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße	Symptome: akute Phase: Antibiotika-resistentes Fieber • Konjunktivitis • Exanthem • Stomatitis und Lackzunge • Lymphadenopathie subakute Phase: Hautschuppung* an Händen und Füßen Rekonvaleszenz Komplikationen: Koronargefäß-Aneurysmen • Myokarditis • Meningitis Therapie: IVIG • ASS
große Gefäße	Polymyalgia rheumatica und Arteriitis cranialis ("Riesenzellarteriitis", Arteriitis temporalis, Horton-Magath-Brown-Syndrom)	Pathogenese: granulomatöse Entzündung von Wänden großer Blutgefäße (Riesenzellen)	Symptome: Polymyalgia rheumatica: Myalgien • Muskelsteifigkeit* Arteriitis cranialis: je nach betroffenem Gefäß Arteria temporalis: druckschmerzhaft und verdickt • Zephalgie Arteria ophthalmica: Visusverlust • Ptosis • Augenmuskellähmung Aortenbogen: Blutdruck-Veränderungen Koronargefäße: Angina pectoris Diagnostik: Sonografie • MRT • Biopsie der Arteria temporalis Therapie: hochdosiert Glukokortikoide
	Takayasu-Arteriitis ("pulseless disease")	Pathogenese: granulomatöse Entzündung von Wänden großer Blutgefäße (Riesenzellen) • Stenose von Aortenbogen und diversen großen Gefäßen (Arteria subclavia • Arteria renalis • etc.)	Symptome: hämodynamische Veränderungen je nach betroffenem Gefäß • B-Symptomatik Diagnostik: Dopplersonographie • Angiographie Therapie: Glukokortikoide • Antihypertensiva

Stoffwechsel

Pathologien

Zucker

Diabetes mellitus

Definition: Syndrom mit Störung des Kohlenhydratstoffwechsels (mit Erhöhung von Blut- und Urinzucker) und des Fett- und Proteinstoffwechsels

Einteilung: nach Ätiologie:

• Typ-1: immunologisch bedingt • idiopathisch
• Typ-2: mit Adipositas • ohne Adipositas
• andere spezifische Typen: A (β-Zell-Defekt) • B (Insulinsekretions-Defekt) • C (pankreopriv) • D (endokrin bedingt) • E (toxisch-medikamentös) • F (infektiös) • G (andere immunologisch bedingte Formen) • H (genetische Syndrome)
• Gestationsdiabetes

Theorie:

• immunologisch bedingter Typ-1-Diabetes: genetische Prädisposition (phänotypische Genetik • HLA-DR (Chromosom 6)) • Umweltfaktoren (Virus) • • Insulitis (humorale und zelluläre Immunantwort) bis zur kompletten Zerstörung der β-Zellen • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität*
• Typ-2-Diabetes: genetische Prädisposition • Umweltfaktoren (Überernährung • Bewegungsmangel) • • Insulinresistenz • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität* • erhöhte Insulinsekretion* • weitere Stoffwechselstörungen
• andere spezifische Typen:
  • genetische Defekte:
    • Defekte der β-Zell-Funktion: MODY
    • Defekte in der Insulinwirkung
  • pankreopriv
  • endokrinologisch: erhöhte Sekretion Insulin-antagonistischer Hormone (Cushing-Syndrom • Conn-Syndrom • Glucagonom • Somatostatinom • Hyperthyreose • Akromegalie)
  • medikamentös-toxisch: Betablocker • Glukokortikoide • Thiaziddiuretika • Thyroxin
  • seltene immunologisch bedingte Formen: Lupus erythematodes
  • infektionsbedingt: Rötelnvirus • Coxsackie-B-Virus • Zytomegalievirus • Mumpsvirus • Adenoviren
  • genetische Syndrome: Down-Syndrom • Klinefelter-Syndrom • Turner-Syndrom • Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom • Friedreich-Ataxie • Chorea huntington • myotone Dystrophie • Prader-Willi-Syndrom • Porphyrie
• Gestationsdiabetes

Praxis:

• Symptome:
  • hyperglykämische Akutmanifestation: Polyurie • Polydipsie • Gewichtsverlust (Exsikkose) • Müdigkeit • Zeichen der Abwehrschwäche • Pruritus • Refraktionsanomalien • • bei Entgleisung: Übelkeit • Pseudoperitonitis • Kussmaul-Atmung • hyperglykämisches Koma
  • chronische Folgeerkrankungen:
    • Mikroangiopathie: Kimmelstiel-Wilson-Syndrom • diabetische Retinopathie • diabetische Polyneuropathie
    • Makroangiopathie: koronare Herzkrankheit • Claudicatio intermittens
  • andere: Acanthosis nigricans
• Akutkomplikationen:

Diabetes-Typ	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis
1	v. a. Ketoazidose Insulinmangel Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und