Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase
| Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase | ||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Stoffwechselwege[Bearbeiten]
Der Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex katalysiert die Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A als Vorreaktion des Citratzyklus. Die Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase bzw. die E2-Untereinheit des PDH-Komplexes ist verantwortlich für Schritt 2: Die Übertragung des Acetyl-Restes auf Coenzym A.
Reaktionen[Bearbeiten]
Acetyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-Acetyldihydrolipoamid
Kofaktoren[Bearbeiten]
Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]
Expressionsmuster[Bearbeiten]
Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]
Innere Mitochondrien-Membran.
Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]
Die Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes.
Gen[Bearbeiten]
Die E2-Untereinheit des PDH-Komplexes wird kodiert vom Gen DLAT (Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase) auf Chromosom 11 (11q23.1).
Sonstiges[Bearbeiten]
Erkrankungen[Bearbeiten]
Bei der primären biliären Zirrhose (PBC) finden sich Autoantikörper gegen die Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase. PDH-E2-Defizienz (OMIM).
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