Biochemie und Pathobiochemie: Phosphoglucomutase

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Phosphoglucomutase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphoglucomutase EC-Nr.: 5.4.2.2 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PGM1 Locus: 1p31 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PGM3 Locus: 12p12.2-p12.1 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines

Die Phosphoglucomutase isomerisiert Glucose-6-phosphat zu Glucose-1-phosphat. G1P kann dann zu UDP-Glucose aktiviert werden für die Biosynthese von Glycogen, Glucuronsäure und Galactose/Lactose. Beim Glycogen-Abbau wird ebenfalls vor allem G1P freigesetzt, das nach Isomerisierung zu G6P z.B. in die Glycolyse wandern (Muskel) oder zu Glucose dephosphoryliert werden kann (Leber).

Ribose-1-phosphat wird beim Nukleotid-Abbau freigesetzt und kann, nachdem es von der Phosphoglucomutase zu Ribose-5-phosphat isomerisiert wurde, in den HMP-Weg fließen, wo es auch ursprünglich herkommt, oder wieder zum PRPP aktiviert werden für die Nukleotid-Biosynthese.

Stoffwechselwege

• Glycogenolyse und Stärkeabbau
• Glycogensynthese
• Uronsäuren-Stoffwechsel
• Galactose-Stoffwechsel
• Isomerisierung von Ribose-1-phosphat zu Ribose-5-phosphat (Nukleotid-Stoffwechsel, HMP-Weg)

Reaktionen

• α-D-Glucose-6-phosphat = α-D-Glucose-1-phosphat
• α-D-Ribose-1-phosphat = D-Ribose-5-phosphat

Gene

• PGM1
• PGM3

Erkrankungen

• PGM1:
  • heterozygot: Glycogenspeicherkrankheit XIV (GSD14)
  • homozygot: Kongenitale Erkrankung der Glycosylierung Typ I (CDG1T)

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