Biochemie und Pathobiochemie: alpha-Ketoglutarat-Dehydrogenase

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α-Ketoglutarat-Dehydrogenase
Basisdaten und Verweise
Namen: α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, Oxoglutarat-Dehydrogenase, α-KGD, E1k EC-Nr.: 1.2.4.2 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: OGDH Locus: 7p14-p13 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: OGDHL Locus: 10q11.23 Gen-DB: KEGG, Entrez Gene

Stoffwechselwege

Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bzw. E1-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 1: Die Thiamin-abhängige Decarboxylierung der α-Ketosäure und Übertragung auf den Lipoyl-Rest in folgenden Wegen:

• Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoglutarat zu Succinyl-CoA im Citratzyklus
• Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoadipat zu Glutaryl-CoA im Lysin-Abbauweg

Reaktionen

α-Ketoglutarat + Lipoamid = S-Succinyldihydrolipoamid + CO₂

Kofaktoren

Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Inhibition durch ATP und NADH/H⁺

Aktivierung durch ADP, NAD⁺, Spermin, TDP

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondriale Matrix.

Protein-Struktur und Funktion

Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bildet die erste der drei Untereinheiten (E1k) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.

Gen

Die Gene des mitochondrialen Enzymkomplexes liegen auf der nukleären DNA.

Das Gen OGDH liegt auf Chromosom 7 (7p14-p13).

Erkrankungen

α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Defizienz (OMIM)

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