Biochemie und Pathobiochemie: Aminozucker-Stoffwechsel

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Inhaltsverzeichnis

[Bearbeiten] Allgemeines

Aminozucker finden sich v.a. in Glykanen. Ihr Syntheseweg beginnt mit Fructose-6-phosphat, einem Intermediat der Glycolyse.

[Bearbeiten] Übersicht über den Aminozucker-Stoffwechsel

D-Fructose-6-P

⇓⇑  2.6.1.16 / 
    3.5.99.6 
   
D-Glucosamin-6-P            ⇐           D-Glucosamin         ⇐        D-Glucosaminid
                          2.7.1.1                          3.2.1.-    
⇓   2.3.1.4 oder
   
⇓⇑  3.5.1.25 
    
N-Acetyl-D-Glucosamin-6-P    ⇐     N-Acetyl-D-Glucosamin (   ⇐     Chitobiose )    ⇐     Chitin
                          2.7.1.59                         3.2.1.52              3.2.1.14
⇓⇑  5.4.2.3 
        
N-Acetyl-D-Glucosamin-1-P                ⇓⇑  5.1.3.8
    
⇓⇑  2.7.7.23 
                                                             2.7.1.60
UDP-N-Acetyl-D-Glucosamin      ⇔     N-Acetyl-D-Mannosamin     ⇒       N-Acetyl-D-Mannosamin-6-P
                            5.1.3.14                            ⇔
⇓⇑ 5.1.3.7     ⇓⇑ 5.1.3.14                ⇓⇑ 2.5.1.56       3.1.3.-         ⇓⇑ 2.5.1.56 / 
                                                                                 2.5.1.57                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  
UDP-N-Acetyl-   UDP-N-Acetyl-          N-Acetylneuraminat                 
D-Galactosamin  D-Mannosamin                                              N-Acetylneuraminat-9-P
                                           ⇓⇑  2.7.7.43
                                                
                                      CMP-N-Acetylneuraminat

[Bearbeiten] Einzelreaktionen

[Bearbeiten] Vom D-Fructose-6-phosphat zum UDP-N-Acetyl-D-Galactosamin und -Mannosamin

⇓ Subst. ⇑ Co. Enzym EC EG Erkr.
Beta-D-Fructose-6-phosphat2.svg β-D-Fructose-6-phosphat
L-Glutamin

L-Glutamat

 GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg L-Glutamin

L-Glutamat

 Glutamin--Fructose-6-phosphat- Transaminase (isomerisierend) 2.6.1.16 Tr


NH3

H2O

 oder
GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg


NH3

H2O

 oder
Glucosamin-6-phosphat-Deaminase		 3.5.99.6 Hyd
D-Glucosamin-6-phosphat.svg D-Glucosamin-6-phosphat
Acetyl-CoA

CoA-SH

 R-Pfeil runter 1-3.svg Glucosamin-6-phosphat- N-Acetyltransferase 2.3.1.4 Tr


Acetat

H2O

 oder
GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg


Acetat

H2O

 oder
N-Acetylglucosamin-6-phosphat- Deacetylase		 3.5.1.25 Hyd
N-Acetyl-D-glucosamin-6-phosphat.svg N-Acetyl-D-Glucosamin-6-phosphat
GG-Pfeil senkrecht 1.svg Phosphoacetylglucosamin- Mutase 5.4.2.3 Iso
N-Acetyl-D-glucosamin-1-phosphat.svg N-Acetyl-D-Glucosamin-1-phosphat
UTP

PPi

 GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg UTP

PPi

 UDP-N-Acetylglucosamin- Diphosphorylase 2.7.7.23 Tr
UDP-N-Acetyl-D-glucosamin.svg UDP-N-Acetyl- D-Glucosamin
GG-Pfeil senkrecht 1.svg UDP-N-Acetylglucosamin- 4-Epimerase 5.1.3.7 Iso
UDP-N-Acetyl-D-galactosamin.svg UDP-N-Acetyl- D-Galactosamin
⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
UDP-N-Acetyl-D-glucosamin.svg UDP-N-Acetyl- D-Glucosamin
GG-Pfeil senkrecht 1.svg UDP-N-Acetylglucosamin- 2-Epimerase 5.1.3.14 Iso Inclusion body- und Nonaka-Myopathie, Sialurie
UDP-N-Acetyl-D-mannosamin.svg UDP-N-Acetyl- D-Mannosamin

[Bearbeiten] Abbau von D-Glucosaminid und D-Glucosamin

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
D-Glucosaminid.svg D-Glucosaminid
H2O

D-Glucosaminid

 R-Pfeil runter 1-3.svg ? 3.2.1.- Hyd
D-Glucosamin.svg D-Glucosamin
ATP

ADP

 R-Pfeil runter 1-3.svg Hexokinase 2.7.1.1 Tr Hämolyt. Anämie bei HK1-Def.
D-Glucosamin-6-phosphat.svg D-Glucosamin-6-phosphat

[Bearbeiten] Abbau von Chitin und Chitobiose

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Chitin Haworth.svg Chitin (β-1,4-Poly- N-Acetyl- D-Glucosamin)

m H2O

n N-Acetyl-D-Glucosamin, Chitin

 R-Pfeil runter 1-3.svg Chitinase 3.2.1.14 Hyd
Chitobiose.svg Chitobiose (Disaccharid)
H2O

N-Acetyl-D-Glucosamin

 R-Pfeil runter 1-3.svg β-N-Acetylhexosaminidase 3.2.1.52 Hyd GM2-Gangliosidose I (Tay-Sachs), II (Sandhoff)
N-Acetyl-D-glucosamin.svg N-Acetyl-D-Glucosamin
ATP

ADP

 R-Pfeil runter 1-3.svg N-Acetylglucosamine-Kinase 2.7.1.59 Tr
N-Acetyl-D-glucosamin-6-phosphat.svg N-Acetyl-D-Glucosamin-6-phosphat

Chitin findet man in der Zellwand von Pilzen und im Außenskelett von Arthropoden, wo es für dessen Flexibilität verantwortlich ist. Strukturell entspricht es der pflanzlichen Zellulose (β-1,4-Bindungen), wobei statt D-Glucose das N-Acetyl-D-Glucosamin verwendet wird.

[Bearbeiten] Biosynthese / Abbau von CMP-N-Acetylneuraminat

⇓ Subst. ⇑ Co. Enzym EC EG Erkr.
UDP-N-Acetyl-D-glucosamin.svg UDP-N-Acetyl- D-Glucosamin
H2O

UDP

 GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg H2O

UDP

 UDP-N-Acetyl- glucosamin- 2-Epimerase 5.1.3.14 Iso Inclusion body- und Nonaka- Myopathie, Sialurie
N-Acetyl-D-mannosamin.svg N-Acetyl-D-Mannosamin
H2O, PEP

Pi

 GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg PEP, H2O

PPi

 N-Acetylneuraminat- Synthase 2.5.1.56 Tr
N-Acetylneuraminat.svg N-Acetylneuraminat (NANA)
CTP

PPi

 GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg CTP

PPi

 N-Acylneuraminat- Cytidylyltransferase 2.7.7.43 Tr
CMP-N-Acetylneuraminat.svg CMP- N-Acetyl- neuraminat

[Bearbeiten] Biosynthese und Abbau von N-Acetylneuraminat-9-phosphat

⇓ Subst. ⇑ Co. Enzym EC EG Erkr.
N-Acetyl-D-mannosamin.svg N-Acetyl-D-Mannosamin
ATP

ADP

 R-Pfeil runter 1-3.svg N-Acylmannosamin-Kinase 2.7.1.60 Tr Inclusion body- und Nonaka- Myopathie, Sialurie


Pi

H2O

 oder
GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg


Pi

H2O

 oder

?

 3.1.3.- Hyd
N-Acetyl-D-mannosamin-6-phosphat.svg N-Acetyl-D-Mannosamin- 6-phosphat
H2O, PEP

Pi

 GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg PEP, H2O

PPi

 N-Acetylneuraminat-Synthase 2.5.1.56 Tr
N-Acetylneuraminat-9-phosphat-Synthase 2.5.1.57 Tr
N-Acetylneuraminat-9-phosphat.svg N-Acetyl- neuraminat- 9-phosphat

[Bearbeiten] N-Acetyl-D-Mannosamin kann zu N-Acetyl-D-Glucosamin isomerisiert werden

⇓ Subst. ⇑ Co. Enzym EC EG Erkr.
N-Acetyl-D-mannosamin.svg N-Acetyl-D-Mannosamin
GG-Pfeil senkrecht 1.svg ATP N-Acylglucosamin-2-Epimerase 5.1.3.8 Iso
N-Acetyl-D-glucosamin.svg N-Acetyl-D-Glucosamin

[Bearbeiten] Allgemeines

Aminozucker werden aus D-Fructose-6-phosphat gebildet. Aminozucker gehen nach Aktivierung durch CTP oder UTP beim Menschen in den Heteroglycan-Stoffwechsel ein, z.B. in die Synthese des Saccharid-Anteils von Glycolipiden, Glycoproteinen und Proteoglykanen (Glycosaminoglycane). Bsp.:

  • UDP-N-Acetyl-D-Glucosamin - Synthese von Heparansulfat und GPI-Ankern
  • UDP-N-Acetyl-D-Galactosamin - Synthese von Chondroitinsulfat.
  • CMP-N-Acetylneuraminat (NANA) - Biosynthese der Lewis-Antigene Sialyl-Lea (Lacto-Serie) und Sialyl-Lex (Neo-Lacto-Serie), zu denen beispielsweise die Blutgruppen-Antigene des AB0-Systems gehören. NANA findet sich auch häufig am Ende der Oligosaccharidkette von Glykoproteinen z.B. von Plasmaproteinen, deren Abbau dadurch verhindert wird. NANA kann von Neuraminidasen abgespalten werden.

[Bearbeiten] Weblinks


Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



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