Biochemie und Pathobiochemie: Biotin-Stoffwechsel
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[Bearbeiten] Biosynthese / Herkunft
Mikroorganismen und Pflanzen bilden Biotin (Vitamin H) aus Pimelat, einer Heptadicarbonsäure.
[Bearbeiten] Biologische Funktionen
Biotin (Vitamin H) ist das Coenzym zahlreicher Carboxylierungsreaktionen und über einen Lysin-Rest an das Apo-Enzym gebunden. Biotin bindet CO2 (HCO3-) und überträgt es unter ATP-Verbrauch auf das Empfängermolekül, z.B. in folgenden Reaktionen:
- Die Acetyl-CoA-Carboxylase carboxyliert Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA, dem Substrat der Fettsäuresynthese
- Die Pyruvatcarboxylase carboxyliert im Mitochondrium Pyruvat zu Oxalacetat. Die ATP-abhängige Reaktion ist der erste Schritt der Gluconeogenese und zählt weiterhin zu den anaplerotischen Reaktionen, mit denen der Citratzyklus aufgefüllt werden kann.
- Die Propionyl-CoA-Carboxylase carboxyliert Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA, die erste Reaktion zum Abbau von Propionyl-CoA über Succinyl-CoA, das hernach in den Citratzyklus fließen kann. Propionyl-CoA fällt z.B. an beim Abbau von ungeradzahligen Fettsäuren, beim alternativen Abbau von Threonin, beim Methionin-Abbau, beim Abbau von Valin und Isoleucin sowie bei der Gallensäuren-Biosynthese.
- Die Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase katalysiert einen Stoffwechselschritt im Abbau der verzweigtkettigen Aminosäure Leucin.
[Bearbeiten] Pathobiochemie
Biotin-Mangelerkrankungen sind sehr selten. Hautentzündungen, Appetitlosigkeit, Parästhesien und Gliederschmerzen sowie psychiatrische Störungen kommen vor. Mögliche Ursachen sind eine Reduktion der Darmflora durch Antibiotika plus Biotin-arme Ernährung oder ein angeborener Biotinidase-Mangel.
[Bearbeiten] Weblinks
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