Biochemie und Pathobiochemie: Carboanhydrase

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Carboanhydrase
Basisdaten und Verweise
Namen: Carboanhydrase (CA) EC-Nr.: 4.2.1.1 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: CA1 Locus: 8q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA2 Locus: 8q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA3 Locus: 8q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA4 Locus: 17q23 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA5A Locus: 16q24.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA5B Locus: Xp22.1 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA6 Locus: 1p36.33-p36.22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA7 Locus: 16q21-q23 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA8 Locus: 8q11-q12 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA9 Locus: 17q21.2 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA10 Locus: Chr. 17 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA11 Locus: 19q13.2-q13.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA12 Locus: 15q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA13 Locus: 8q21.2 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene Gen: CA14 Locus: 1q21 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege / Funktionen

• Der Transport von CO₂ im Blut von der Peripherie zur Lunge erfolgt zu 80 % als Hydrogencarbonat (zu < 10 % im Plasma gelöst, zu etwa 10 % an Hämoglobin gebunden). Die Umwandlung von Kohlendioxid in Hydrogencarbonat wird von der Carboanhydrase in den Erythrozyten katalysiert.
• Die Pufferung des Säure-Basen-Haushalts (Entfernung von H⁺) erfolgt über die Abatmung von CO₂ in der Lunge. (Merke: Nur Pufferung, netto keine Säureausscheidung, da mit jedem H⁺ auch ein Bicarbonat verbraucht wird. Das primäre Regulationsorgan ist die Niere.) Die Carboanhydrase in den Erythrozyten wandelt hierfür bei der Lungenpassage das Hydrogencarbonat wieder in Kohlendioxid um.
• Rückresorption von Hydrogencarbonat in der Niere und damit Regulation des Säure-Basen-Haushalts.
• Im Magen ist die CA an der Magensäure-Produktion beteiligt.

Für weitere Informationen siehe in den Büchern der Physiologie!

Reaktionen

CO₂ + H₂O ⇔ H₂CO₃ ⇔ HCO₃⁻ + H⁺

(Kohlendioxid + Wasser ⇔ Kohlensäure ⇔ Hydrogencarbonat + 1 Proton)

⇓	Subst.	⇑	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
CO2 + H2O
			Zn	Carboanhydrase	4.2.1.1	Ly	CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose
H2CO3
				(spontan)
HCO3− + H+

Die Umwandlung von Kohlendioxid und Wasser in Kohlensäure und zurück wird katalysiert von der Carboanhydrase. Das Gleichgewicht zwischen Kohlensäure und Hydrogencarbonat stellt sich spontan ein.

Kofaktoren

Zink

Gene

Mitglieder der CA-Familie werden von zahlreichen Genen kodiert.

Pharmakologie

Mit dem Sulfonamid Acetazolamid lässt sich die Carboanhydrase blocken und damit z.B. die Kammerwasserproduktion im Auge drosseln und die Hydrogencarbonat-Ausscheidung in der Niere erhöhen. Anwendung: Glaukom (grüner Star) und metabolische Alkalose.

Acetazolamid, ein CA-Blocker.

Erkrankungen

CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose (OMIM)

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