Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase
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| Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase | ||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Inhaltsverzeichnis |
[Bearbeiten] Stoffwechselwege
Die Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase bzw. E2-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 2: Die Übertragung des Acyl-Restes auf Coenzym A in folgenden Wegen:
- Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoglutarat zu Succinyl-CoA im Citratzyklus
- Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoadipat zu Glutaryl-CoA im Lysin-Abbauweg
[Bearbeiten] Reaktionen
Succinyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-Succinyldihydrolipoamid
[Bearbeiten] Kofaktoren
[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
Inhibition durch Coenzym Q0.
[Bearbeiten] Expressionsmuster
[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation
Mitochondrien.
[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion
Die Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.
[Bearbeiten] Gen
Die E2-Untereinheit des αKGDH-Komplexes wird kodiert vom Gen DLST (Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase) auf Chromosom 14 (14q24.3).
[Bearbeiten] Sonstiges
[Bearbeiten] Erkrankungen
Ahornsirup-Krankheit (MSUD) Typ II
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