Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoyl-Dehydrogenase
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Inhaltsverzeichnis |
[Bearbeiten] Stoffwechselwege
- Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bzw. E3-Untereinheit des Pyruvat-, α-Ketoglutarat- und Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase- Komplexes sorgt für Schritt 3 der dehydrierenden Decarboxylierung: Die Re-Oxidation des Lipoyl-Restes an folgenden Stellen:
- Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase reoxidiert auch den Lipoyl-Rest, der im Rahmen des Glycin-Abbaus reduziert wird.
[Bearbeiten] Reaktionen
- Dihydrolipoamid + NAD+ = Lipoamid + NADH/H+
- Dihydrolipoylprotein + NAD+ = Lipoylprotein + NADH/H+
[Bearbeiten] Kofaktoren
FAD
[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
[Bearbeiten] Expressionsmuster
[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation
Mitochondrien.
[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion
Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bildet die E3-Untereinheit des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes, des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes und des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).
[Bearbeiten] Gen
Das Gen DLD (Dihydrolipoyl-Dehydrogenase) bzw. LAD (Lipoamid-Dehydrogenase) bzw. GCSL (Glycine-cleavage system L-protein) befindet sich auf Chromosom 7 (7q31-q32).
[Bearbeiten] Sonstiges
[Bearbeiten] Erkrankungen
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