Biochemie und Pathobiochemie: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase

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Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase. Homo sapiens.
Basisdaten und Verweise
Namen: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
EC-Nr.: 4.1.2.13
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: ALDOA
Locus: 16q22-q24
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: ALDOB
Locus: 9q21.3-q22.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: ALDOC
Locus: 17cen-q12
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Inhaltsverzeichnis

[Bearbeiten] Stoffwechselwege

[Bearbeiten] Reaktionen

  • D-Fructose-1,6-bisphosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP)
  • D-Fructose-1-phosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + D-Glycerinaldehyd

[Bearbeiten] Kofaktoren

Zink

[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

[Bearbeiten] Expressionsmuster

  • Aldolase A - Viele Gewebe wie Z.B. Herzmuskel, Skelettmuskel, Nervengewebe, Schilddrüse, Fettgewebe. (Aber nicht in Leber, Niere und Dünndarmmucosa. Hier Repression zugunsten der Aldolase B.)
  • Aldolase B - Leber, Niere und Dünndarmmucosa
  • Aldolase C - Nervengewebe

[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion

Die Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase besteht aus 4 identischen 40kD-Untereinheiten (Homotetramer), die jeweils aus ca. 363 Aminosäuren aufgebaut sind. Das Enzym liegt in 3 Isoformen vor.

[Bearbeiten] Gen

Das ALDOA-Gen befindet sich auf Chromosom 16 (16q22-q24), das ALDOB-Gen auf Chromosom 9 (9q21.3-q22.2), das ALDOC-Gen auf Chromosom 17 (17cen-q12).

[Bearbeiten] Sonstiges

[Bearbeiten] Erkrankungen

  • Aldolase A-Def. (Hämolytische Anämie, Myopathie, Dysmorphie) (OMIM)
  • Aldolase B-Def. (Fructoseintoleranz) (OMIM)





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