Biochemie und Pathobiochemie: Pyridoxalphosphat-Stoffwechsel

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Allgemeines[Bearbeiten]

Pyridoxalphosphat ist das zentrale Vitamin des Aminosäurenstoffwechsels. Es ist z.B. als Cofaktor der Transaminasen und Decarboxylasen aktiv.

Biosynthese / Herkunft[Bearbeiten]

Pyridoxal-5'-phosphat.

Zur Vitamin B6-Gruppe (Pyridoxine) gehören das Pyridoxamin, das Pyridoxal und das Pyridoxin sowie die jeweiligen 5'-Phosphat-Ester und zusätzlich noch das Pyridoxat, das mit dem Urin ausgeschieden wird. Die wasserlöslichen Vitamine können bis auf Pyridoxat ineinander umgewandelt werden. Biologisch aktiv ist das Pyridoxal-5'-phosphat (PLP, PALP). Die Biosynthese erfolgt bei Bakterien, Pilzen und Pflanzen z.B. aus Glycerinaldehyd-3-phosphat (Glycolyse) und D-Ribulose-5-phosphat (Pentosephosphatweg) oder aus D-Erythrose-4-phosphat (Pentosephosphatweg).

Aktivierung der B6-Vitamine (Recycling von Pyridoxalphosphat)[Bearbeiten]

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Pyridoxal Pyridoxal
ATP

ADP

Pyridoxalkinase 2.7.1.35 Tr
PLP Pyridoxalphosphat (PLP)



Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Pyridoxin Pyridoxin
ATP

ADP

Pyridoxalkinase 2.7.1.35 Tr
Pyridoxinphosphat Pyridoxinphosphat
O2

H2O2

Pyridoxinphosphat-Oxidase 1.4.3.5 Ox PNPO-Defizienz
PLP Pyridoxalphosphat (PLP)



Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Pyridoxin Pyridoxamin
ATP

ADP

Pyridoxalkinase 2.7.1.35 Tr
Pyridoxaminphosphat Pyridoxaminphosphat
H2O, O2

NH3, H2O2

Pyridoxinphosphat-Oxidase 1.4.3.5 Ox PNPO-Defizienz
PLP Pyridoxalphosphat (PLP)

Biologische Funktionen[Bearbeiten]

Pyridoxalphosphat (PLP, PALP) ist das zentrale Vitamin des Aminosäurenstoffwechsels. Je nach Proteinanteil (Apo-Enzym) werden folgende Reaktionen katalysiert:

Funktionsweise (Reaktionen mit Aminosäuren)[Bearbeiten]

Die Aldehyd-Gruppe von PLP bildet mit der Aminogruppe der Aminosäure eine Schiff-Base (Aldimin), unterstützt von einer kationischen Gruppe des Enzyms. Der PLP-Stickstoff zieht Elektronen an und schwächt dadurch die Bindungen am Cα-Atom der Aminosäure, so dass je nach Apo-Enzym unterschiedliche Reaktionen ermöglicht werden.

  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα-Atom und der Aminogruppe: Transaminierung (PLP deaminiert eine Aminosäure und überträgt die Aminogruppe dann auf eine Ketosäure)
  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα-Atom und der Carboxylgruppe: Decarboxylierung
  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα- und dem Cβ-Atom: Aldolspaltung
  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα- und dem H-Atom, sowie dem Cβ-Atom und einem Substituenten: α-,β-Eliminierung

Pathobiochemie[Bearbeiten]

Vitamin B6-Mangelerkrankungen sind selten und oft unspezifisch: Seborrhoische Dermatitis, Glossitis, neurologische Symptome (Krampfanfälle, Neuritis, Depressionen, Reizbarkeit), Wachstumsstörungen, Anämie.

Weblinks[Bearbeiten]




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