Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Inhaltsverzeichnis |
[Bearbeiten] Stoffwechselwege
Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion).
[Bearbeiten] Reaktionen
ATP + Pyruvat + HCO3- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat
[Bearbeiten] Kofaktoren
Biotin, Mn od. Zn
[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
Aktivierung durch Acetyl-CoA
[Bearbeiten] Expressionsmuster
Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.
[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation
Mitochondrium
[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion
[Bearbeiten] Gene
Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).
[Bearbeiten] Erkrankungen
Pyruvat-Carboxylase-Defizienz - Leigh-Syndrom durch PC-Defizienz, Ataxie mit Lactatazidose II (OMIM)
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