Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Kinase

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Pyruvat-Kinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Kinase EC-Nr.: 2.7.1.40 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PKLR Locus: 1q21 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PKM2 Locus: 15q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Inhaltsverzeichnis 1 Stoffwechselwege 2 Reaktionen 3 Kofaktoren 4 Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren 5 Expressionsmuster 6 Subzelluläre Lokalisation 7 Protein-Struktur und Funktion 8 Gene 9 Erkrankungen

[Bearbeiten] Stoffwechselwege

Glycolyse

[Bearbeiten] Reaktionen

ATP + Pyruvat = ADP + Phosphoenolpyruvat

[Bearbeiten] Kofaktoren

Kalium, Magnesium

[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Induktoren: Insulin

Transkriptionshemmer: cAMP

Kovalente Inhibition: Phosphorylierung

Allosterische Aktivatoren: D-Fructose-1,6-bisphosphat

Allosterische Inhibitoren: ATP, Alanin

[Bearbeiten] Expressionsmuster

• PKLR (pyruvate kinase, liver and RBC) - Leber, Endothel, Knochenmarkstammzellen, rote Vorläuferzellen
• PKM2 (pyruvate kinase, muscle) - Viele Gewebe einschl. Nervensystem, Bronchialepithel, Lymphoblasten, Muskel

[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion

[Bearbeiten] Gene

Das Gen PFLR (Pyruvat-Kinase, liver, red blood cell) befindet sich auf Chromosom 1 (1q21), das Gen PKM2 (Pyruvat-Kinase, muscle) befindet sich auf Chromosom 15 (15q22). Durch alternatives Splicing gehen aus ersterem die Isoenzyme L und R hervor, aus letzterem die Isoenzyme M1 und M2.

[Bearbeiten] Erkrankungen

PKLR-Defizienz - Hämolytische Anämie (OMIM)

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