Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel

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Inhaltsverzeichnis 1 Allgemeines 2 Bindung und Weitergabe von Sulfat 3 PAPS dient als Sulfatgruppen-Lieferant 4 Weblinks

[Bearbeiten] Allgemeines

Schwefel
Basisdaten und Verweise
Namen: Schwefel (S) Summenformel: S Molare Masse: 31,9721 g/mol PubChem: 3387 KEGG: C00087

Schwefel ist ein Bestandteil der Aminosäuren Methionin und Cystein und der Cofaktoren Thiamin (Vitamin B1), Biotin und Liponsäure.

Eisen-Schwefel-Zentren finden sich in folgenden Enzymen:

• Aconitase - Citratzyklus
• Eisensensorisches Protein
• NADH-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex I)
• Succinat-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex II)/Citratzyklus
• Cytochrom-c-Reduktase - Atmungskette (Komplex III)
• Xanthin-Oxidase (XOD) - Harnsäure-Abbau

In Form von Sulfat wird Schwefel insbesondere in Proteoglycane (Glycosaminoglycane) eingebaut. Sulfat wird außerdem in der Leber an lipophile Substanzen geheftet, die ausgeschieden werden sollen (Biotransformation Phase II).

[Bearbeiten] Bindung und Weitergabe von Sulfat

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Sulfit
O2, H2O H2O2			Häm, Mo	Sulfit-Oxidase	1.8.3.1	Ox	Sulfocysteinurie
Sulfat
ATP PPi				Sulfat-Adenylyltransferase	2.7.7.4	Tr	Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
Adenylylsulfat (APS)
		Pi H2O		PAPS-3'(2')- Phosphohydrolase	3.1.3.7	Hyd
ATP ADP	oder	ATP ADP		oder APS-Kinase	2.7.1.25	Tr	Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
3'-Phosphoadenylyl- sulfat (PAPS)
Phenol Aryl-Sulfat				Aryl-Sulfotransferase	2.8.2.1	Tr
Alkohol Alkyl-Sulfat	oder			oder Alkohol-Sulfotransferase	2.8.2.2	Tr
Estron Estron-3-Sulfat	oder			oder Estron-Sulfotransferase	2.8.2.4	Tr
Chondroitin Chondroitin-4-sulfat	oder			oder Chondroitin- 4-Sulfotransferase	2.8.2.5	Tr
H2O Sulfat	oder			oder Nukleotid-Diphosphatase	3.6.1.9	Hyd	Idiopathische infantile arterielle Kalzifizierung (IIAC), Ossification of the posterior longitudinal ligament of spine (OPLL)
Adenosin-3',5'- bisphosphat (PAP)

[Bearbeiten] PAPS dient als Sulfatgruppen-Lieferant

PAPS wird als „aktiviertes Sulfat“ für Sulfatierungen benötigt, z.B. im Keratansulfat-, Chondroitinsulfat- und im Heparansulfat-Stoffwechsel und in der Biotransformation Phase II (Sulfatierung von OH-Gruppen).

[Bearbeiten] Weblinks

• KEGG: Sulfur metabolism - Homo sapiens (human)

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