Pathologie: Blasenbildende Autoimmundermatosen
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Chronische Erkrankungen mit Blasenbildung der Haut. Pathogenetisch uneinheitliche Gruppe.
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[Bearbeiten] Pemphigus-Gruppe
Ät.: Erworbene chronische Dermatose mit Autoantikörpern gegen Plattenepithelzelloberflächen („Pemphigus-Antikörper“).
Mikro: Akantholytische Blasenbildung, abgerundete Keratinozyten („Pemphigus-Zellen“) im Blasenlumen (TZANCK-Test positiv).
[Bearbeiten] Pemphigus vulgaris
Ep.: Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter (30 - 60 Lj.), w = m.
Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (Desmoglein 1, Desmocolline, Plakoglobin, cholinerge Rezeptoren).
Mikro: Akantholyse in der unteren Epidermis, schlaffe Blasen typischerweise auf klinisch gesunder Haut und Schleimhaut, in den Blasen „Pemphigus-Zellen“ (positiver TZANCK-Test (Blasengrundzytologie)).
IF (direkt): Ablagerung von IgG und Komplement im epidermalen Interstitium.
Labor: Autoantikörper-Nachweis im Serum (indirekter Immunfluoreszenz-Test oder ELISA).
Klinik: NIKOLSKI-Phänomene I (Schiebedruck auf gesunder Haut -> Blasenbildung) und II (Weiterschieben von Blasen durch seitlichen Druck) positiv. Erosionen schmerzhaft.
Weblinks: DermIS - Pemphigus vulgaris
[Bearbeiten] Pemphigus vegetans
Unterform des Pemphigus vulgaris.
Weblinks: DermIS - Pemphigus vegetans
[Bearbeiten] Pemphigus herpetiformis
Seltene Variante des Pemphigus vulgaris.
Ät.: Autoantikörper gegen Desmoglein 3, Desmoglein 1
Weblinks: DermIS - Pemphigus herpetiformis
[Bearbeiten] Pemphigus foliaceus
Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Plakoglobin, Desmoplakin 1 und 2, Periplakin, Envoplakin, cholinerge Rezeptoren)
Mikro: Akantholytische Blasen im Stratum granulosum (oberflächlicher als Pemphigus vulgaris).
Nachweis der Antikörper im Serum und im Interzellularraum, bevorzugt im Stratum granulosum.
Klinik: Juckende, brennende oder schmerzhafte kleine, schlaffe Blasen und Erosionen. Bevorzugt in den seborrhoischen Arealen.
Weblinks: DermIS - Pemphigus foliaceus
[Bearbeiten] Pemphigus erythematosus
Ät.: Kombination aus Pemphigus foliaceus (anti-Desmoglein 1) und Lupus erythematodes (ANA)
Morph.: Erythematosquamöse Plaques, akantholytische Blasen in den seborrhoischen Arealen.
Nachweis von Pemphigus-Antikörpern im Serum, evtl. auch antinucleäre Antikörper (ANA). Immunglobulindeposition entlang der Basalmembran (-> LE) und interstitiell zwischen den Keratinozyten (-> Pemphigus foliaceus).
Weblinks: DermIS - Pemphigus erythematosus
[Bearbeiten] Paraneoplastischer Pemphigus
Ät.: Tumor-assoziierte Autoantikörperinduktion (z.B. bei Lymphom, Leukämie, Thymom). Die Auto-Immunglobuline können gerichtet sein gegen Desmosomen (Desmoglein 3, Desmoplakin I und II, Envoplakin, Plektin, Periplakin) und Hemidesmosomen (bullöses Pemphigoid-Antigen 1)
Klinik: polymorph
[Bearbeiten] Pemphigoid-Gruppe
Epidermolytische Blasenbildung (Subepidermale Blasen heben die Epidermis von der Dermis ab). Keine intraepidermale Akantholyse, daher auch keine Pemphiguszellen (TZANCK-Test negativ).
[Bearbeiten] Bullöses Pemphigoid
Ep.: Meist > 60 Lj., w >/= m.
Ät.: Autoantikörper gegen Hemidesmosom-Proteine wie das bullöse Pemphigoid-Antigen 1 und 2 (BP AG 1 (BP230) und 2(BP180)).
Makro: Prall gespannte meist große subepidermale Blasen oberhalb der Basalmembran (junctional). Entstehung auf gesunder Haut oder auf erythematösen Plaques. Nur selten Schleimhautbefall.
IF: Homogene IgG- und Komplement-Deposits (C3) entlang der Lamina lucida der Basalmembran.
Klinik: NIKOLSKI-Phänomen I negativ (außer in Herden), II positiv. TZANCK-Test negativ. Erosionen schmerzhaft.
Weblinks: DermIS - Bullöses Pemphigoid
[Bearbeiten] Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Weblinks: DermIS - Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
[Bearbeiten] Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis)
Ät.: Autoantikörper gegen BP AG 2 (Kollagen XVII). Schwangerschafts-induziert.
Morph./Klinik: Polymorph, papulovesikulös, starker Juckreiz.
[Bearbeiten] Lineare IgA-Dermatose
Ät.: Lineare IgA-Deposition (Anti-BP AG 2) entlang der Basalmembranzone.
Morph./Klinik: Polymorph, scheibenförmige Erytheme mit subepidermalen gruppierten Bläschen.
Varianten: Juvenil, adult
Weblinks: DermIS - Lineare IgA-Dermatose
[Bearbeiten] Dermatitis herpetiformis DUHRING
Ep.: 20 - 50 Lj., w << m.
Ät.: IgA-Auto-Antikörper gegen gewebespezifische Transglutaminase (evtl. zusätzlich gegen Endomysium). Assoziiert mit HLA DR3.
Makro: Polymorph (Gruppierte Papeln und prall gespannte Bläschen oder Blasen auf erythematösen und urtikariellen Plaques, Erosionen und Krusten), bevorzugt an den Streckseiten oder im Gesäßbereich, fast nie Schleimhautbefall.
Mikro: Subepidermale Spannungsblasen mit einzelnen Entzündungszellen, dermal entzündliches Infiltrat, Papillenspitzenabszesse und granuläre IgA-Ablagerungen in den Papillenspitzen.
Klinik: Brennende, juckende, schmerzhafte Missempfindungen. NIKOLSKI-Phänomene I und II negativ. Negativer TZANCK-Test. Oft auch (unbemerkte) glutensensitive Enteropathie. Jod-Empfindlichkeit.
Verlauf: Chronisch rezidivierend
Weblinks: DermIS - Dermatitis herpetiformis Duhring
[Bearbeiten] Pemphigus chronicus benignus familiaris
Ät.: Autosomal-dominant, variable Penetranz.
Klinik.: Rezidivierende, gruppiert und bevorzugt intertriginös auftretende Erosionen (seltener Bläschen).
Weblinks: DermIS - Pemphigus chronicus benignus familiaris
[Bearbeiten] Epidermolysis bullosa acquisita
Ät.: Erworben, chronisch.
IF: Ablagerung von IgG-Antikörpern entlang der dermo-epidermalen Junktionszone.
Nachweis von Auto-Antikörpern gegen die nicht-kollagenen Bereiche des Typ XVII Kollagen mittels indirekten Immunfluoreszenztests oder Immunoblot (rekombinantes Autoantigen in wenigen spezialisierten Labors verfügbar)
Weblinks: DermIS - Epidermolysis bullosa acquisita
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