Pathologie: Endokrinium

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Multiple endokrine Neoplasie (MEN)

Erkrankung mit gleichzeitigem Auftreten von endokrinen Hyperplasien und Tumore in mehreren Organen.

Ät.: Autosomal dominante Erbleiden (hohe Penetranz)

Subtypen mit betroffenen Organen:

MEN I

Syn.: WERMER-Syndrom

Meist betroffene Organe: Nebenschilddrüse (90 %), Pankreasinselzellen (80 %), Adenohypophyse (65 %).

Weblinks: OMIM - MEN1

MEN IIa (II)

Syn.: SIPPLE-Syndrom

Meist betroffene Organe: C-Zellen: Hyperplasie oder medulläres Schilddrüsenkarzinom (> 90 %), Phäochromozytom (< 50 %), Nebenschilddrüsenhyperplasie (> 20 %)

Weblinks: OMIM - MEN2A

MEN IIb (III)

Syn.: GORLIN-Syndrom

Meist betroffene Organe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom (> 90 %), Phäochromozytom (< 50 %), Ganglioneurome an den Schleimhäuten (80 %). Marfanoider Habitus (leptosomal, lange Extremitäten, hyperelastische Gelenke).

Weblinks: OMIM - MEN2B

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