Pathologie: Entzündliche ZNS-Erkrankungen

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Inhaltsverzeichnis 1 Liquordiagnostik 2 Meningitis 3 Enzephalitis / Enzephalomeyelitis / Myelitis 3.1 Meningoenzephalitis 3.1.1 Eitrige Leptomeningitis (Haubenmeningitis) 3.1.2 Tuberkulöse Meningitis (basale Meningitis) 3.1.3 Neuroborreliose (Meningoradikulitis, Meningopolyneuritis BANNWARTH) 3.2 Metastatische Herdenzephalitis 3.3 Kontinuierliche Polioenzephalitis 3.4 Fleckförmige Polioenzephalitis 3.5 Herdförmige Entmarkungsenzephalitis 3.5.1 Encephalomyelitis disseminata (ED) 3.6 Diffuse perivenöse Herdenzephalitis 3.7 HIV-Enzephalitis 3.8 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) 3.9 Opportunistische Enzephalitis 3.10 Hirnabszess(e) 3.11 Herpes-simplex-Enzephalitis 3.12 Neurosyphillis 3.13 Andere

[Bearbeiten] Liquordiagnostik

Liquordiagnostik

• Normwerte: Zellzahl 4/μl, Eiweiß < 50 mg/dl, Lactat < 2,2 mmol/l, Glucose 60 % des gleichzeitig bestimmten Blutzuckers.
• Reiber-Schema: Hinweise für intrathekale Immunglobulin-Synthese und/oder Störung der Blutliquorschranke.
• Isoelektrische Fokussierung (IEF): Elektrophoetische Auftrennung von Proteinen nach ihrer Ladung.
• Makroskopische Beurteilung: Farbe (klar, Blut, Trübung)
• Mikroskopie: Zellen, Bakterien, Pilze.

Reiber-Diagramm.

[Bearbeiten] Meningitis

Entzündung der Hirnhäute.

Ät.:

• Bakterien (s.u.)
• Viren (Enteroviren, Mumps, Masern, HSV, VZV, CMV, FSME)
• Pilze

Liquor:

• Bakteriell: > 1000 Zellen/μl , überwiegend Granulozyten, Eiweiß und Laktat stark erhöht, Glucose < 40 % des gleichzeitig bestimmten Blutzuckers.
• Viral: Liquor: 10 - 500 Zellen/μl, mehr Lymphozyten als Granulozyten, Eiweiß und Laktat normal oder leicht erhöht, Glucose normal. Erregernachweis: AK-Nachweis frühestens nach 8 Tagen, PCR (ev. Wdh.).

[Bearbeiten] Enzephalitis / Enzephalomeyelitis / Myelitis

Einteilung der Enzephalitiden nach Ausbreitungstyp.

[Bearbeiten] Meningoenzephalitis

[Bearbeiten] Eitrige Leptomeningitis (Haubenmeningitis)

Ät.: Die häufigsten Erreger sind Streptococcus agalactiae (bes. Neugeborene, Säuglinge), Escherichia coli (Neugeborene), Haemophilus influenzae (seltener wg. Impfung, alle Altersstufen), Neisseria meningitidis (Kinder bis junge Erwachsene am häufigsten), Streptococcus pneumoniae (alle Alterstufen), Listeria monocytogenes (Neugeborene, Alte, Immunsuprimierte).

Infektionswege: Per continuitatem (Mastoiditis), hämatogen (arteriell, venös (z.B. Eiterherde im Gesicht)), Liquorfistel nach Schädelbasisfraktur.

Makro: Eitrig getrübte Meningen, bei Listeriose unter Immunsupression: Hyperämie, Kongestion, kaum Eiter.

Mikro: Massenhaft segmentkernige Granulozyten, paravasal Fibrinfäden, Ödem, Hyperämie.

Liquor: Starke Pleozytose > 1000 Zellen/μl (v.a. Granulozyten), Eiweiß und Laktat stark vermehrt, Glucose < 40 % des gleichzeitig bestimmten Blutzuckers. Erregernachweis.

Klinik:

• Meningitis: Kopfschmerzen, Meningismus.
• Enzephalitis: Quantitative (Vigilanzminderung) und qualitative Bewußtseinsstörungen, fokal-neurologische Symptome, Krämpfe.
• Begleitbefunde: Herpes labialis

Kompl.: Hirnödem, Pyocephalon (Eiter in den inneren und äußeren Liquorräumen), Abszedierung, Hydrocephalus occlusus oder malresorptivus, Vaskulitis mit aseptischer Entzündung, septische Sinusthrombose, Innenohrschwerhörigkeit, Sepsis mit disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC, Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom), MOV.

Prg.: Let. früher 80 %, heute 20 %.

Pneumokokken-Meningitis bei einem Alkoholiker.

Meningitis durch Haemophilus influenzae.

[Bearbeiten] Tuberkulöse Meningitis (basale Meningitis)

Ep.: Bes. Kinder, Alte, Immungeschwächte, Menschen aus Risikogebieten.

Makro: Basale Menigitis, Granulome, kleine Nekrosen.

Mikro: HEUBNER'sche Endarteriitis, Granulome, Nachweis von säurefesten Stäbchen.

Liquor: Geringe Pleozytose, stark erhöhter Eiweißgehalt, verringerter Glucosegehalt.

Klinik: Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, subfebrile Temperaturen, Hirnnervenausfälle (z.B. Abduzensparese), subfebrile Temperaturen.

DD: Kryptokokken

[Bearbeiten] Neuroborreliose (Meningoradikulitis, Meningopolyneuritis BANNWARTH)

Ät.: Borrelia burgdorfferi (Überträger: Zecken)

Klinik: Nächtliche radikuläre Rückenschmerzen, Erythema migrans, Lyme-Borreliose.

Siehe auch unter Mikrobielle Hauterkrankungen.

[Bearbeiten] Metastatische Herdenzephalitis

Ät.: Bakterielle Mikrothromben (bakt. Endokarditis, Sepsis, Septikopyämie).

[Bearbeiten] Kontinuierliche Polioenzephalitis

Etym.: polio = graue Substanz

Ät.:

• Neurolues, progressive Paralyse, Tabes dosalis, Ät.: Treponema pallidum, Spätmanifestation (Stadium IV)
• Virusenzephalitiden

[Bearbeiten] Fleckförmige Polioenzephalitis

Fleckförmige Entzündungsherde in der grauen Substanz findet man z.B. bei

• Poliomyelitis - Ät.: Polio-Virus. Mikro: Verlust der α-Motoneurone in den Vorderhörnern des Rückenmarks, lymphozytäre Entzündung. Klinik: Nur ein kleiner Teil der Infizierten entwickelt das Krankheitsbild. Lähmungen, Muskelatrophie, Post-Polio-Syndrom.
• Tollwut - Ät.: Rabies-Virus. Infektion über Tierbiss. Mikro: Intrazytoplasmatische NEGRI-Einschlusskörperchen, perivaskuläre Entzündung. Klinik: Stadienhafter Verlauf: Prodromalstadium (Kopfschmerzen, Übelkeit, Reizbarkeit), Exzitationsstadium (Wesensänderung, Aggressivität, Übereregbarkeit, Speichelfluss und Schlundkrämpfe, Hydrophobie), paralytisches Stadium (Krämpfe, Lähmung, Tod). Prg.: Letalität fast 100 %.
• FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis) - Ät.: FSME-Virus. Überträger sind Zecken. Klinik: Biphasischer Verlauf: Erst Grippe-ähnliche Symptome, dann freies Intervall, dann evtl. Nackensteifigkeit, Lähmungen, Bewußtseinsstörungen.

Intrazytoplasmatische Negri bodies bei Rabies-Enzephalitis, Histopathologie, H&E.

Perivaskuläres lymphozytär-polymorphkerniges Infiltrat bei Rabies-Enzephalitis, Histopathologie, H&E.

[Bearbeiten] Herdförmige Entmarkungsenzephalitis

[Bearbeiten] Encephalomyelitis disseminata (ED)

Syn.: Multiple Sklerose

Ep.: Prävalenz: 120.000 in Dtl.

Ät.: Autoimmunologische Reaktion gegen Markscheiden, evtl. viral getriggert.

Pg.: Autoaggressive Entmarkung mit partieller Remyelinisierung (-> teilw. vorübergehende Funktionsstörungen) -> Gliose (Vernarbung) -> Sklerose.

Lok.: Weiße Substanz. Bevorzugt periaquaeduktal, im Corpus callosum, periventrikulär und im zervikalen Myelon. Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis).

Makro: Multiple (manchmal nur einzelne) sklerotisch-entzündliche Herde in der weißen Substanz mit ausgeprägter zeitlicher und örtlicher Dynamik.

Mikro: Perivaskuläres Infiltrat (kleine postkapilläre Venolen), Lymphozyten, Makrophagen, aktivierte Mikroglia, perivaskuläres Ödem.

Liquor: Reife Plasmazellen. Reiber-Schema: Intrathekale Ig-Synthese. IEF: Oligoklonale Ig-Banden in > 90 %.

Klinik: Optikusneuritis (typische Erstmanifestation mit akutem einseitigen Visusverlust bei unauffälligem ophthalmoskopischem Befund), Kleinhirnsymptome, Trigeminusneuralgie, spastische Paraparese, Sensibilitätsstörungen, UTHOFF-Phänomen (Symptomsteigerung bei Temperaturerhöhung), LHERMITTE-Phänomen (elektrisches Gefühl an Armen und Rücken bei Kopfbeugung), internukleäre Opthalmoplegie (Doppelbilder und dissoziierter Nystagmus bei funktionierender Konvergenz durch Schädigung des medialen Längsbündels, das den Nc. n. VI mit dem kontralateralen Nc. III verbindet), Dranginkontinenz/Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie.

Verlauf: Variabel. Schubweise, primär oder sekundär chronisch progredient.

DD.:

• Akute Querschnittsmyelitis
• Neuromyelitis optica (DEVIC-Syndrom) - Optikusneuritis (bilateral) und Myelitis > 3 Segmente. Liquor: Pleozytose, Eiweiß erhöht, keine oligoklonalen Banden.
• Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM) - Ät.: Immunoallergisch, para/postinfektiös; Makro: Große monophasische Herde, bilaterale Opticusneuritis; Liquor: Leichte lymphozytäre Pleozytose, Eiweiß normal oder gering erhöht, intrathekale IgG-Synthese (parallel IgM- und IgA-Synthese), keine oligoklonalen Banden. Klinik: Kopfschmerzen, Fieber, Vigilanzstörungen, fokale Ausfälle.
• Zerebrale Vasculitis

[Bearbeiten] Diffuse perivenöse Herdenzephalitis

• Postinfektiös/postvaccinal (am peripheren Nervensystem : GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom)
• Paraneoplastisch

[Bearbeiten] HIV-Enzephalitis

Syn.: HIV-Enzephalopathie

Ät.: HIV-1

Mikro: Diffuse Demyelinisierung des Marklagers in Groß- und Kleinhirn, reaktive Gliose, Riesenzellen.

[Bearbeiten] Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

Ät.: Reaktivierung des JC-Virus bei T-Zelldefekt (AIDS).

[Bearbeiten] Opportunistische Enzephalitis

Ät.: Immunsupression, AIDS.

Erreger: Toxoplasma gondii, CMV, EBV, Cryptococcus spp., Aspergillus spp., HIV

Makro: Herdförmige Läsionen (Herdenzephalitis)

Mikro:

• Cryptococcus neoformans - Mikro: Typische runde Pilze mit Schleimkapsel.
• Aspergillus: Invasiv wachsende septierte Pilzhyphen mit spitzwinkliger (Y-förmiger) Verzweigung, Gefäß-affin. Gute Darstellung in der Grocott-Methenamin-Silber-Färbung.

[Bearbeiten] Hirnabszess(e)

Def.: Ein Abszess ist eine umschriebene gegen die Umgebung abgegrenzte entzündliche Gewebseinschmelzung.

Ät.: Bakterien, Parasiten, Pilze, RF Immunsuppresion.

Pg.:

• Metastatische Einschwemmung (s.o.) meist aus eitrigen Lungenprozessen, aber auch z.B. bei Endokarditis, Sepsis.
• Übergreifen von HNO-Infektionen (Sinusitis, Otitis media, Mastoiditis) auf das Gehirn.
• Eintritt über Liquorfisteln z.B. nach Schädelbasisfraktur, postoperativ, Fremdkörper-assoziiert (externe Ventrikeldrainage (EVD), VA-Shunt, VP-Shunt).

Makro: Einzelne oder multiple abgekapselte Herde mit flüssigem trüb-eitrigem Inhalt.

Mikro: Zelltrümmer, zerfallende neutrophile Granulozyten.

[Bearbeiten] Herpes-simplex-Enzephalitis

Ep.: Nur 5-10 % der viralen ZNS-Infektionen, aber 90 % der Todesfälle!

Ät.: HSV 1

Lok.: Hauptsächlich ist der Temporallappen betroffen (temperobasal über Bulbus olfactorius oder N. trigeminus).

Makro: Schwellung des Temporallappens.

Mikro: Hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung, perivaskulär gelegene Lymphozyteninfiltrate, Nachweis von COWDRY-bodies (intranukleäres homogenes eosinophiles Material, das Chromatin und der Nucleolus sind typischerweise an den Rand der Kernmembran gedrängt.)

Klinik: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Meningismus, Fieber, psychiatrische Störungen, Vigilanzminderung.

Liquor: Virusnachweis mit DNA-PCR.

Prg.: Unbehandelt meist letal (wenn überlebt, dann mit schweren neuropsychiatrischen Schäden wie ungezügeltem Appetit, sexuelle Enthemmung, Aggressivität).

Weblinks: Entzündliche Prozesse, Neuropathologie, Uni Köln.

[Bearbeiten] Neurosyphillis

Stadium IV der Syphillis (Treponema pallidum).

• Tabes dorsalis - Entzündung und Degeneration der Hinterstränge des Rückenmarks.
• Progressive Paralyse - Frontal betonte Meningoenzephalitis mit psychiatrischen und neurologischen Symptomen.

[Bearbeiten] Andere

• Limbische Enzephalitis - Ät.: Paraneoplastisch.