Pathologie: Gelenke

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Inhaltsverzeichnis 1 Typische Verteilungsmuster von Gelenkbeschwerden 2 Synovialitis 3 Gelenkerguss 4 Arthrose 4.1 Arthrosis deformans 5 Arthritis 6 Rheumatische Erkrankungen 6.1 Akutes rheumatisches Fieber 6.2 Chronische Polyarthritis (CP) 6.3 Morbus BECHTEREW 7 Kristallarthropathien 7.1 Gicht 7.2 Chondrokalzinose 8 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) 9 Blutergelenk 10 Prothesenlockerung

[Bearbeiten] Typische Verteilungsmuster von Gelenkbeschwerden

• Chronische Polyarthrose
  • HEBERDEN-Arthrose - Fingerendgelenke
  • BOUCHARD-Arthrose - Fingermittelgelenke
  • Rhizarthrose - Daumensattelgelenk
• Chronische Polyarthritis - Fingergrundgelenke, symmetrisch. Bei älteren Patienten auch Oligoarthritis der großen Gelenke.
• Psoriasis-Arthritis - Strahlartiger Befall, z.B. ein Finger
• Morbus BECHTEREW - Achsennah: Kleine Wirbelsäulengelenke, Ileosakralgelenke
• Lupus erythematodes - Symmetrisch
• Arthrosis deformans - Mechanisch beanspruchte Gelenke (Hüfte, Knie, Finger, Schulter)
• Monarthritis - Infektiös, Borreliose, reaktiv (z.B. Coxitis fugax), Gicht, Chondrokalzinose.

[Bearbeiten] Synovialitis

Entzündung der Gelenkhaut i.R. verschiedener Gelenkserkrankungen (z.B. reaktiv, posttraumatisch, bei Osteoarthrose, bei Psoriasisarthritis, bei rheumatischer Arthritis).

Grading nach Krenn et al (2005):

• Dickenzunahme der synovialen Deckzellschicht (0 - 3 Punkte)
• Aktivierung des synovialen Stromas (Zunahme der Zelldichte, Auftreten multinukleärer Riesenzellen) (0 - 3 Punkte)
• Leukozytäre Infiltration (0 - 3 Punkte)

Das Grading korreliert mit der Ätiologie, so kann ein Score von 4 und höher z.B. auf eine rheumatische Arthritis hinweisen.

Literatur:

• Krenn V et al. “Synovialitis-Score: Histopathologisches Graduierungsschema rheumatischer und nicht-rheumatischer Synovialitiden”. Z Rheumatol., 64(5):334-42, Jun 2005. DOI:10.1007/s00393-005-0704-x. PMID 15965818

[Bearbeiten] Gelenkerguss

• Serös - Ät.: Trauma, mechanische Irritation
• Hämorrhagisch (Hämarthros) - Ät.: Trauma, hämorrhagische Diathese
• Eitrig (Gelenkempyem) - Ät.: Bakteriell (Staphylokokken, Gonokokken u.a.)

[Bearbeiten] Arthrose

Degenerative Gelenkerkrankung

Ät.: Mechanische Alteration, Beinverkürzung, Übergewicht, Hüftdysplasie, Z.n. Epiphysiolysis capitis femoris, Trauma, Infekte, kristalline Ablagerungen (Gicht, Chondrokalzinose).

Lok.: Bes. Knie, Hüftgelenk

Makro: Regenerate, Knochenglatze (fehlender Knorpel), Knochendefekte, Deckplatteneinbrüche, Geröllzysten, Exophyten (Knorpel-Knochen-Regenerate an den weniger belasteten Stellen der Gelenkfläche), Gelenkversteifung (Ankylose).

Mikro: Fibrilläre Degeneration -> Asbestfasern (Proteoglykanverlust, demaskierte Kollagenfasern), Brutkapseln (Pseudoregenerate, reaktive Vermehrung von Knorpelzellen), Knorpelfissuren, Fibrin (Exsudat, sekundäre entzündliche Veränderungen).

[Bearbeiten] Arthrosis deformans

Syn.: Arthritis deformans, Arthropathia deformans, Osteoarthrosis deformans

Chronische, degenerative Erkrankung der Gelenke

Pathogenese: Synthesestörung der organischen Matrix (Proteoglykane, Kollagen) des Gelenkknorpels -> geringere Permeabilität -> Unterversorgung und Absterben der Chondrozyten -> Knorpeldegeneration

Stadien:

• I: Präarthrose - Gelenkinkongruenz, keine Beschwerden
• II: Latente Arthrose - Arthrose klinisch oder röntgenologisch nachweisbar
• III: Aktivierte Arthrose - Beschwerden durch Kapselentzündung bei Einwirkung weiterer Faktoren (Übergewicht, Sport, Stoffwechselstörungen)
• IV: Manifester Gelenkschaden

Lok.: Hüfte, Kniegelenk, Finger, Schultergelenk

Mikro (Stadium IV): Subchondrale Sklerosierung (Kompensationmechanismus), Geröllzysten, Knochenerosion, Osteophyten, Gelenkspaltverschmälerung.

Labor: CRP negativ, RF negativ

Primäre Kniegelenksosteoarthrose bei einer älteren Patientin, H&E.

Idem.

Idem.

Idem.

Idem.

[Bearbeiten] Arthritis

Entzündliche Gelenkerkrankung

Ät.: Autoimmunologisch, parainfektiös, infektiös

[Bearbeiten] Rheumatische Erkrankungen

Entzündliche immunpathologische Gelenkerkrankungen

Rheuma von griech. Fluß, wegen des fließenden Schmerzcharakters

[Bearbeiten] Akutes rheumatisches Fieber

Ep.: Hauptsächlich Kinder und Jugendliche, hauptsächlich in Entwicklungsländern

Ät.: Infektallergische Immunkomplex-Synovialitis. Auftreten 2-3 Wochen nach Infekt mit β-hämolysierenden A-Streptokokken wie Streptococcus pyogenes (Angina tonsillaris, Scharlach).

Pg.: Kreuzreaktivität (-> molekulares Mimikry) zwischen bakteriellem M-Protein und sarkolemmalen Antigenen (Tropomysin, Myosin) -> autoimmunologische Reaktionen, zirkulierende Immunkomplexe.

Klinik: Befall großer Gelenke, meist monoartikulär, evtl. alternierend. Kleine milimetergroße Granulome. Allgemeinsymptome, hohes Fieber, Labor: Leukozytose, BSG-Beschleunigung, hohes CRP, Anstieg des Antistreptolysin-Titers (ASL).

Weitere Manifestationen: Immunkomplex-Glomerulonephritis, rheumatische Karditis, Erythema marginatum, Chorea minor SYDENHAM.

Prg.: Keine Spätschäden am Gelenk, aber Klappenfehler.

[Bearbeiten] Chronische Polyarthritis (CP)

Chronische autoimmunologisch-entzündliche Systemerkrankung mit schubweisem Verlauf

Syn.: Rheumatoide Arthritis (RA)

Ep.: Frauen 4 - 5 mal häufiger betroffen, Beginn im mittleren Lebensalter

Ät.: Primär chronischer autoimmunologischer Prozess, assoziiert mit HLA-DR4

Makro: Schwellung, Verkrümmung, Versteifung v.a. kleiner peripherer Gelenke wie CMC-, MCP- und PIP-Gelenke. Bindegewebige, dann knöcherne Überbrückung des Gelenkspaltes (Ankylose), Ulnardeviation, Schwanenhals- und Knopflochdeformitäten.

Mikro: Destruktion vom Gelenk (Pannus) und vom Knochen (subchondral) her, Pannus:

• Synovialitis, Verdickung der Synovia, proliferierende Synovialiszotten
• Bursitis, Tendovaginitis
• Typisch ist die starke lymphozytäre Infiltration ggf. mit Ausbildung von Lymphfollikeln
• Bindegewebsvermehrung, Gefäßproliferation, Fibrose, Wucherung
• Destruktion von Gelenk und Knochen

Weitere Manifestationen: Baker-Zyste, Karpaltunnel-Syndrom (CTS), subkutane Rheumaknoten

Rheumaknoten Mikro: Fibrinoide Nekrose, Randsaum aus Epitheloidzellen/Histiozyten, pallisadenartig, verbreiterte Reteleisten der Haut, keine mehrkernigen Riesenzellen.

Rheumaknoten Makro: Knötchen an mechanisch belasteten Stellen (Unterarm, Hinterkopf)

Klinik: Morgensteifigkeit kleiner peripherer Gelenke, mindestens 3 versch. Gelenke an Hand und Fuß betroffen, Rheumafaktoren im Blut

Verlauf: chronisch, schubweise

SF:

• FELTY-Syndrom - Schwere Verlaufsform im Erwachsenenalter mit Hepatosplenomegalie, Lymphknotenschwellung, Granulozytopenie, Infektneigung.
• Juvenile idiopathische Arthritis - Verschiedene Unterformen, Kindes- und Jugendalter, Mono- oder Polyarthritis, evtl. Beteiligung innerer Organe (z.B. Perikarditis)
• Morbus STILL (Systemische juvenile Arthritis) - Fieberschübe, Polyarthritis, fleckiges Exanthem, Polyserositis, Hepatosplenomegalie, evtl. Lymphknotenschwellung, Anämie, Leukozytose.
• CAPLAN-Syndrom - Rheumatische Symptome bei vorbestehender Silikose (Quarzstaublunge).

Chronische Synovitis des Kniegelenks bei CP, H&E.

Idem.

Idem.

[Bearbeiten] Morbus BECHTEREW

Syn.: Ankylosierende Spondylarthritis

Erkrankung des rheumatischen Formenkreises mit vorwiegendem Befall der achsennahen Gelenke. Gehört zu den seronegativen (d.h. Rheumfaktor-negativen) Spondylathritiden.

Ep.: Männer im mittleren Alter.

Ät.: Autoaggressiv, assoziiert mit HLA-B27 (90 %). Assoziiert mit Morbus CROHN und Psoriasis (arthropathica).

Lok.: Befall v.a. der achsennahen Gelenke (Ileosakralgelenke, kleine Wirbelsäulengelenke), Enthesopathie z.B. der Achilles-Sehne, akute anteriore Uveitis (Iridozyklitis).

Klinik: Sacroileitis, Entzündung der kleinen Wirbelgelenke mit Bildung von Syndesmophyten, die benachbarte Wirbel überbrücken und zur Versteifung der Wirbelsäule (Rö: klassisch Bambusstab-Wirbelsäule) mit fixierter Brusthyperkyphose führen. Auch Schulter- und Hüftgelenke können betroffen sein. Nächtliche und morgendliche Rückenschmerzen mit Besserung im Tagesverlauf und bei Bewegung, pathologischer Flèche (Abstand Hinterkopf-Wand), eingeschränktes OTT- und SCHOBER-Maß (Beweglichkeit der Wirbelsäule), positives MENELL-Zeichen (ISG-Provokationstest), negatives LASÉGUE-Zeichen. Fersenschmerzen. Laborchemisch BSG-Beschleunigung und CRP-Erhöhung.

DD.: Psoriasis arthropathica, Spondylarthropathie, andere Ursachen von Rückenschmerzen (Spondylitis, Spondylodiszitis, Endokarditis).

[Bearbeiten] Kristallarthropathien

[Bearbeiten] Gicht

Ät.: Renale Harnsäureausscheidungsstörungen, Harnsäureüberproduktion (Tumorlyse-Syndrom, Hämolyse)

RF: Erbliche Disposition, Alkohol, purinreiche Kost, Übergewicht

Pg.: Harnsäurespiegel über dem Löslichkeitsprodukt -> Ausfällung von Natriumurat -> Entzündungsreaktion

Makro: Gichttophus/-i (Ohr, Großzehengrundgelenk = Podagra), Gelenkdestruktion

Mikro: Im formalinfixierten Präparat Harnsäurekristalllücken (Harnsäure ist wasserlöslich) oder herdförmige Ablagerungen von amorphem eosinophilen Material mit umgebender Fremdkörperreaktion (Fremdkörpergranulom mit Histiozyten und Fremdkörper-Riesenzellen, sowie Neutrophile und Lymphozyten). Im alkoholfixierten Gewebe in der Doppelbrechung bunte Kristalle (adler-, engelförmig).

Zytologie: Neutrophile Granulozyten, im polarisierten Licht (compensated polarized microscopy) bunte Kristalle.

Mononatriumurat- kristalle in der Gelenkflüssigkeit bei Gicht, compensated polarized microscopy.

Idem.

[Bearbeiten] Chondrokalzinose

Syn.: Kalkgicht, Pseudogicht

a) Kalziumhydroxilapatit-Chondrokalzinose

Ep.: Mittleres Alter

Ät.: Mechanische Beanspruchung, Mikrotraumen, Degeneration (Sekretärin, Arbeiter)

Lok.: An großen Gelenken, dabei ist eher das Weichgewebe als das Gelenk selbst betroffen, z.B. die Rotatorenmanschette (Tendinosus calcarea).

Mikro: Nicht polarisierend, konzentrische Kalkablagerungen, Entzündung, Histiozyten, Makrophagen.

Evtl. Einbruch ins Gelenk und Resorption

b) Kalziumpyrophosphat-Chondrokalzinose

Ep.: Männer > Frauen

Lok.: Oberfläche des Gelenkknorpels, z.B. an den Menisken

Ät.: Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus, M. Wilson, Hämochromatose), chronisch-traumatisch

Mikro: Doppelbrechend

[Bearbeiten] Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS)

Ät.: Unbekannt

Makro: Rostbraune Eisenablagerungen, proliferativ, primär nicht neoplastisch, oft lokalisiert, ein Gelenkbereich, Gelenkdestruktion.

Mikro: Hämosiderinablagerungen (braunes Pigment in der H&E, selektive Darstellung mit der Berliner Blau-Färbung), Schaumzellen, mesenchymales Bindegewebsstroma mit eingelagerten mehrkernigen Riesenzellen.

DD:

• Riesenzelltumor der Sehnenscheide - Unterscheidet sich von der PVNS wahrscheinlich nur in der Lokalisation und der daraus resultierenden Ausbreitungswege
• Blutergelenk (früher) - disseminiert

[Bearbeiten] Blutergelenk

Ät.: Rezidivierende Gelenkblutungen (Hämarthros) bei Hämophilie (früher häufig)

Path.: Rez. Blutung -> Reaktive Arthritis und Organisation (Granulationsgewebe, Kapillareinsprossung) -> Schwere Gelenkdestruktion

Makro: Disseminiert, multipler Gelenkbefall

[Bearbeiten] Prothesenlockerung

Ät.: Infektionen, Instabilität/Fehlbelastung, Abriebprodukte.

Pg.: Periprothetische Osteolysen.

Ätiopathogenetisch-morphologische Differenzierung der Prothesenlockerung anhand der Beschaffenheit der gebildeten periprothetischen Membran (festhaftetendes neugebildetes Bindegewebe zwischen Prothese/Zement und umgebendem Knochen):

Typ		Ätiologie	Pathogenese	Morphologie	Bevorzugtes Auftreten	Anteil
I	Abrieb-induzierter Typ	Von der Prothese abgelöstes Fremdmaterial (Polyethylen (PE), Keramik, Metall, Knochenzement	Makrophagenstimulation, chronisch-resorptive Entzündung bzw. Fremdkörperreaktion	Makrophagen, mehrkernige Riesenzellen vom Fremdkörpertyp. Nachweis von teilweise auch doppelbrechendem Abriebmaterial mit materialtypischer Struktur.	spät (Im Mittel nach 12 Jahren)	51 %
II	Infektiöser Typ	Bakterien (primäre Kontamination, sekundäre hämatogene Besiedelung). Häufige Vertreter: Staphylococcus epidermidis, S. aureus, Propionibacterium acnes, Enterococcus faecalis u.a.	Entzündung	Chronische low-grade-Infektion: Chronisch-granulierende Entzündung (Neutrophile Granulozyten Lymphozyten und Plasmazellen, Kapillarproliferate und Fibrose (Kollagenbildung) durch aktivierte Fibroblasten). Akut-eitrige bis phlegmonöse Infektion: Massenhaft neutrophile Granulozyten, Nekrosen	früh (Im Mittel nach 2 bis 3 Jahren)	20 %
III	Mischtyp (abriebinduziert und infektiös)	s.o.	s.o.	Kombination aus I und II	eher früh (Im Mittel nach 4 Jahren)	5 %
IV	Indifferenztyp	Vermutet wird eine initiale Instabilität	Fehlbelastung, Mikrotraumatisierung, Ossäre Mikronekrosen.	Blandes Narbengewebe (viel Bindegewebe, nur vereinzelt Entzündungszellen, kaum Abriebmaterial)	eher später (Im Mittel nach 5 bis 6 Jahren)	18 %

Quellen:

• Morawietz L et al. “Vorschlag für eine Konsensus-Klassifikation der periprothetischen Membran gelockerter Hüft- und Knieendoprothesen [Proposal for the classification of the periprosthetic membrane from loosened hip and knee endoprostheses]”. Pathologe, 25(5):375-84, Sep 2004. DOI:10.1007/s00292-004-0710-9. PMID 15257415