Pathologie: Herz

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Inhaltsverzeichnis 1 Herzinsuffizienz 2 Angeborene Fehlbildungen des Herzens 2.1 Azyanotische Vitien 2.1.1 Persistierender Ductus arteriosus BOTALLI (PDA) 2.1.2 Vorhofseptumdefekt (ASD) 2.1.3 Ventrikelseptumdefekt (VSD) 2.1.4 Truncus arteriosus communis 2.1.5 Atrioventrikulärer Kanal (AVSD) 2.2 Zyanotische Vitien 2.2.1 FALLOT-Tetralogie 2.2.2 Transposition der großen Gefäße (TGA) 2.3 Sonstige Vitien 2.3.1 Pulmonalstenose / Pulmonalatresie 2.3.2 Aortenstenose 2.3.3 Aortenisthmustenose 2.3.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom 2.3.5 Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR) 2.3.6 EBSTEIN-Anomalie 2.4 Endokardfibroelastose 3 Erworbene Herzfehler 3.1 Aortensklerose 3.2 Erworbene Aortenstenose 3.3 Erworbene Aorteninsuffizienz 3.4 Mitralstenose 3.5 Mitralinsuffizienz 3.6 Mitralklappenprolaps 3.7 Trikuspidalinsuffizienz 4 Koronare Herzkrankheit 4.1 Koronoratherosklerose 4.2 Herzinfarkt 4.2.1 Frischer Myokardinfarkt 4.2.2 Subakuter Myokardinfarkt 4.2.3 Alter Myokardinfarkt 5 Endokarditis 5.1 Infektiöse Endokarditis 5.1.1 Endocarditis ulcero-polyposa 5.1.2 Endocarditis lenta 5.1.3 Isolierte Rechtsherzendokarditis 5.2 Nicht-infektiöse Endokarditis 5.2.1 Endocarditis verrucosa simplex 5.2.2 Endocarditis verrucosa rheumatica 5.2.3 Endokarditis LIBMANN-SACKS 5.3 Infektiöse Myokarditis 5.3.1 Bakterielle Myokarditis 5.3.2 Virale Myokarditis 5.3.3 Parasitäre Myokarditis 5.3.4 Begleitmyokarditis 5.4 Immunpathologische Myokarditiden 5.4.1 Rheumatische Myokarditis 5.4.2 DRESSLER-Myokarditis 6 Perikarderguss 7 Perikardtamponade 8 Perikarditis 8.1 Perikarditis sicca / Fibrinöse Perikarditis 8.2 Seröse Perikarditis 8.3 Purulente Perikarditis 8.4 Hämorrhagische Perikarditis 8.5 Perikarditis calcarea / konstriktiva 9 Myokard-Hypertrophie 9.1 Konzentrische Myokardhypertrophie 9.2 Exzentrische Myokardhypertrophie 9.3 Cor pulmonale, chronisch 10 Kardiomyopathien 10.1 Primäre Kardiomyopathien 10.2 Sekundäre Kardiomyopathie 11 Tumoren des Herzens 11.1 Rhabdomyom 11.2 Atriales Myxom 11.3 Metastasen

[Bearbeiten] Herzinsuffizienz

Def.: Unfähigkeit des Herzens das peripher benötigte HZV zu fördern.

Ät.: KHK, Herzinfarkt, Myokarditis, Kardiomyopathie, Klappenvitien, Hypoxämie, hypertensive Entgleisung, Perikarderguss, HRST (z.B. Vorhofflimmern), toxische Einflüsse (Alkohol, Medikamente), Lungen- und Lungengefäßerkrankungen u.a.m.

Pg.:

• Die Ursache führt links/rechts/global zu einer systolischen Pumpstörung und/oder einer diastolischen Füllungsstörung mit Zunahme des intrakardialen Drucks und peripherem Sauerstoffdefizit anfangs nur unter Belastung (NYHA II,III), später in Ruhe (NYHA IV).
• Bei der chronischen Herzinsuffizienz treten Kompensationsmechanismen in Kraft: Gesteigerte periphere Sauerstoffausschöpfung, Frank-Starling-Mechanismus, Freisetzung von Atrialem Natriuretischem Peptid (ANP) und Katecholaminen (Noradrenalin), Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS). Netto kommt es zur Natrium- und Wasserretention (Ödeme), zu einem erhöhten zirkulierenden Blutvolumen, sowie peripherer Vasokonstriktion, was die kardiale Belastung noch erhöht (circulus vitiosus).

Auf eine klinisch relevante bzw. dekompensierte Herzinsuffizienz weisen pathomorphologisch hin:

• Exzentrische Hypertrophie des Myokards, d.h. hypertrophierte und dilatatierte Ventrikel (erhöhtes Herzgewicht bei normaler oder nur mäßig erhöhter Ventrikelwanddicke, erhöhter Querdurchmesser, ausgerundete Herzspitze) und Vorhöfe (dilatierter Vorhof mit sandbankartiger Endokardriffelung).
• Zeichen des linkskardialen Vorwärtsversagens: Blasse schlaffe Leber, blasse Organe.
• Zeichen des linkskardialen Rückwärtsversagens: Zeichen der chronischen Lungenstauung (Induratio fusca pulmonum, Pulmonalarteriensklerose bei Durchstau in den rechten Kreislauf) und/oder des akuten Lungenödems (erhöhtes Lungengewicht, ablaufende Ödemflüssigkeit).
• Zeichen des rechtskardialen Herzversagens (Cor pulmonale): akut oder chronisch gestaute Leber, Stauungszeichen im Gastrointestinaltrakt (Stauungsgastropathie), Pleuraergüsse, periphere Ödeme. Die Organe sind rot durch die Blutfülle.

Klinik:

• Linksherzinsuffizienz: Belastungs- oder Ruhedyspnoe, Lungenödem, kardiogener Schock.
• Cor pulmonale: Belastungs- oder Ruhedyspnoe, Hepatosplenomegalie, gestaute Halsvenen, hepatojugulärer Reflux (Druck auf die Leber -> Füllung der V. jugularis externa), Ödeme (Knöchel, Aszites, Pleuraergüsse), Trikuspidalinsuffizienz (Systolikum 4. ICR rechts parasternal), kardiogener Schock.

[Bearbeiten] Angeborene Fehlbildungen des Herzens

Ep.: 1:100 Neugeborene

[Bearbeiten] Azyanotische Vitien

Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt ohne Zyanose und hyperkinetisch bedingter pulmonaler Hypertonie und Überdurchblutung der Lunge.

[Bearbeiten] Persistierender Ductus arteriosus BOTALLI (PDA)

patent ductus arteriosus

Der physiologische Verschluss nach der Geburt unterbleibt.

Folge: Kontinuierlicher (Windkessel!) Links-rechts-Shunt

Echokardiogramm eines ASD II, d.h. Ostium-secundum-Typ.

[Bearbeiten] Vorhofseptumdefekt (ASD)

atrial septal defect

Embryologie: Am Anfang sind beide Vorhöfe über das Foramen primum offen verbunden. Das Septum primum wächst von oben Richtung Herzskelett (Klappenebene) herunter und fusioniert dort mit einem Endokardkissen. Gleichzeitig reißt es in der Mitte ein, der Riss bildet das Foramen secundum bzw. Foramen ovale. Dieses wird durch das rechts vom Septum primum ebenfalls von oben herunterwachsende Septum secundum teilweise bedeckt - das Septum primum fungiert nun gegenüber dem Foramen ovale als Ventil und gibt die Flussrichtung vom rechten zum linken Vorhof vor. Das Foramen ovale wird kurz nach der Geburt durch Umkehr der Druckverhältnisse bei etwa etwa 1/3 der Kinder funktionell, in 2/3 strukturell durch Verklebung verschlossen. Das Forman ovale dient im fetalen Kreislauf neben dem Ductus arteriosus BOTALLI der Umgehung des Lungenkreislaufs.

ASD I:

Eine Störung der Fusion des Septum primum mit dem Herzskelett direkt über den Klappen führt zum offenen Foramen primum, das in seiner vollen Ausprägung dem Atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD) entspricht. Einen partieller AVSD (PAVSD) nennt man ASD I. Häufig bei Trisomie 21 anzutreffen. Assoziiert mit weiteren Störungen, z.B. Reizleitungsstörungen durch Fehlentwicklung des Reizleitungssystems und einem fehlenden Sprung zwischen Mitral- und Trikuspidalebene.

ASD II und PFO:

Der nur funktionelle Verschluss des Foramen secundum nennt sich auch persistierendes (offenen) Foramen ovale (PFO). Bei etwa einem Drittel der Bevölkerung bleibt es nach der Geburt offen. Dies ermöglicht dann einen spontanen, oder einen nur bei erhöhtem rechtsatrialen Druck (Valsalva Manöver) bestehenden Rechts-Links-Shunt. Dieser kann in seltenen Fällen durch paradoxe Embolien symptomatisch werden. Bestehen an dieser Stelle hämodynamisch bedeutsame Strukturdefekte, die zum Links-Rechts-Shunt führen so liegt ein ASD II vor, der im Ggs. zum ASD I weiter oben lokalisiert ist und im Unterschied zum PFO eine Fehlbildung darstellt. Der Betroffene hat oft wenig Symptome und der Herzfehler wird oft erst im Erwachsenenalter erkannt. Der Links-Rechts-Shunt kann im EKG zu Zeichen der Rechtsherzbelastung führen (Rechtslagetyp, P pulmonale, inkompletter Rechtsschenkelblock ohne Hypertrophie-Zeichen (rsr's') als Zeichen der rechtsventrikulären Volumenbelastung) und bei starker Ausprägung zu klinischen Symptomen führen.

[Bearbeiten] Ventrikelseptumdefekt (VSD)

ventricular septal defect

Ep.: Häufigster Herzfehler bei Kindern.

Makro: Loch im Kammerseptum, meist im membranösen Teil.

Folge: Links-rechts-Shunt

Echokardiogramm eines VSD.

[Bearbeiten] Truncus arteriosus communis

truncus arteriosus

Ep.: Selten

Makro: Fehlende Trennung von Aorta und A. pulmonalis, oft 4-segelige Taschenklappe.

[Bearbeiten] Atrioventrikulärer Kanal (AVSD)

Canalis atrioventricularis communis

Makro: Partielles Fehlen von Vorhof- und Ventrikelwand (siehe ASD I).

[Bearbeiten] Zyanotische Vitien

Herzfehler mit primärem Rechts-links-Shunt und dadurch Ausbildung einer Zyanose

[Bearbeiten] FALLOT-Tetralogie

tetralogy of Fallot

Die Fallotsche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler mit:

• Pulmonalstenose, genauer gesagt mit einer Hypoplasie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (die auch entscheidend für die klinischen Symptome ist), einer
• Rechtsherzhypertrophie als Folge der Stenose, einem
• Subaortaler (nicht perimembranöser) Ventrikelseptumdefekt und der
• „Reitende Aorta“. Letzteres meint, dass der Anfangsteil der Aorta nicht wie üblich links neben dem Septums liegt, sondern nach rechts-vorne direkt über das Septum bzw. hier über den VSD verschoben ist.

Klinik: Die Zyanose tritt erst einige Wochen nach der Geburt auf, da die Lunge pränatal kaum durchblutet ist und der rechte Ventrikel erst nach der Geburt belastet wird und hypertrophiert. Die Hypertrophie verstärkt im circulus vitiosus zunehmend die muskuläre Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. Die Klinik der Obstruktion tritt dabei anfallsartig in Form „hypoxämischer Anfälle“ auf. Wenn unbehandelt, nimmt das Kind später im Anfall automatisch eine typische Hockstellung ein, um den venösen Rückfluss zu hemmen und das Herz zu entlasten. Auskultatorisch fällt das pulmonale Stenosegeräusch auf. Der VSD erzeugt wegen dem Druckausgleich zwischen linker und rechter Kammer kaum Turbulenzen und ist daher kaum zu hören.

[Bearbeiten] Transposition der großen Gefäße (TGA)

transposition of great vessels

Makro: Die Aorta ist - inklusive der Koronarien - mit dem rechtem, die Pulmonalis mit dem linkem Ventrikel verbunden. Die Kreisläufe sind nicht seriell sondern parallel geschaltet. Die periphere Sauerstoffversorgung kann sich nach der Geburt sehr rasch und lebensbedrohlich verschlechtern durch Verschluss der embryonalen Kurzschlüsse (Foramen ovale, Ductus arteriosus BOTALLI).

Klinik: Hyperaktives Präkordium, Zyanose

[Bearbeiten] Sonstige Vitien

[Bearbeiten] Pulmonalstenose / Pulmonalatresie

Makro: Verengung des pulmonalen Ausflusstraktes. Bei relevanter Druckbelastung entwickelt sich eine Rechtsherzhypertrophie.

[Bearbeiten] Aortenstenose

Makro: Sub-, supra- oder valvuläre Stenose der Aorta aszendens. Folge ist eine Linksherzhypertrophie durch Druckbelastung.

[Bearbeiten] Aortenisthmustenose

coarctation of aorta

Makro: Es handelt sich um eine hinter dem Abgang der linken A. subclavia gelegene Verengung der Aorta.

Es gibt zwei Formen:

• Die proximale, präduktale (supraduktale) oder infantile Form, die vor dem Ductus arteriosus gelegen ist (95 % der Fälle). Das Blut fließt von der A. pulmonalis über den offenen Ductus in die Aorta deszendens und führt zur Zyanose der unteren Körperhälfte (Differentialzyanose).
• Die distale, postduktale (infraduktale) oder adulte Form, die hinter dem Ductus arteriosus liegt (5 % der Fälle) geht mit einem geschlossenen Ductus arteriosus einher. Folgen sind Bluthochdruck in der oberen Körperhälfte mit Linksherzhypertrophie und Aortendilatation, sowie die Ausbildung eines Umgehungskreislaufs (Aa. thoracicae internae, Aa. intercostales, Ae. epigastricae)

Klinik der infantilen Form: Die Kinder sind bei Geburt typischerweise "gesund" (und passieren oft auch unbemerkt die U2), da die Stenose durch den offenen Ductus arteriosus umgangen wird und auskultatorisch kaum etwas zu hören ist. Die Femoralispulse sind allerdings häufig schon abgeschwächt und ihre Palpation ist die wichtigste diagnostische Maßnahme! Nach etwa 10 bis 14 Tagen entwickeln die Kinder durch den Verschluß des Ductus arteriosus unspezifische Symptome der Linksherzinsuffizienz wie Tachypnoe, Gewichtszunahme (kaum sicht- oder hörbare Ödeme) und Symptome der peripheren Minderperfusion wie Oligurie/Anurie, Trinkschwäche, Verlängerung der Rekapillarisierungszeit, kühle untere Extremitäten. Die Kinder können dann sehr rasch am - im Grunde vermeidbaren - Herzversagen sterben. In diesem Stadium erkannte Kinder müssen sofort notfallmässig behandelt werden, um sie zu retten.

[Bearbeiten] Hypoplastisches Linksherzsyndrom

hypoplastic left heart syndrome

Makro: Hypoplasie des linken Herzens und der Aorta aszendens, defekte Mitral- und Aortenklappe. Der rechte Ventrikel muss daher die volle Herzfunktion übernehmen.

Das Blut aus dem Körperkreislauf gelangt über den rechten Vorhof und rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis, von dort teilweise in die Lunge und teilweise über den Ductus arteriosus BOTALLI in die Aorta descendens (Rechts-Links-Shunt) und in den Körperkreislauf. Das oxygenierte Blut aus der Lunge gelangt in den linken Vorhof und von dort über neugebildete Entlastungsgefäße, die z.B. zur V. cava ziehen wieder zum rechten Herzen.

[Bearbeiten] Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR)

total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)

Bei diesem angeborenen Herzfehler münden die Pulmonalvenen nicht in den linken Vorhof, sondern in den rechten. Die betroffenen Babys können nur bei einem offenen Septum (ein ASD oder VSD) überleben, was dem oxygenierten Blut den Weg in den großen Kreislauf ermöglicht. Demnach besteht ein primärer Rechts-Links-Shunt.

[Bearbeiten] EBSTEIN-Anomalie

Makro: Atrialisierter Ventrikel (tiefsitzende Trikuspidalklappen) oder Trikuspidaldefekt (Verdickung der Trikuspidalklappe, zusätzlich häufig Pulmonalstenose).

Folge: Volumen- und Kontraktilitätsdefizit.

[Bearbeiten] Endokardfibroelastose

Ep.: Säuglinge, Kinder

Mikro: Verdickung des Endokards

Weblinks: OMIM - endocardial fibroelastosis, OMIM - endomyocardial fibroelastosis

[Bearbeiten] Erworbene Herzfehler

[Bearbeiten] Aortensklerose

Ähnlich der Atherosklerose spielen sich degenerative Prozesse auch an den mechanisch stark beanspruchten Aortenklappe ab. Beginn der Veränderungen an den Noduli der Taschenklappen.

Makro: Verdickung, Verkalkung.

Mikro: Fibrose, Verkalkungen (violett in der H&E), Gefäße als Zeichen der Neovaskularisierung (die Klappen sind normalerweise gefäßfrei), Entzündungszellen.

Kompl.: Aortenstenose, Aorteninsuffizienz

[Bearbeiten] Erworbene Aortenstenose

Ät.: Degenerativ (Aortensklerose), rheumatisch

Makro: Die Taschenklappen sind plump verdickt, verkalkt und fusioniert. Die Querschnittsfläche ist verkleinert (< 2,5 cm²).

Klinik: Leistungsminderung, Belastungsdyspnoe, Synkopen, Schwindel, spindelförmiges Systolikum 2. ICR rechts parasternal mit Fortleitung in die Karotiden.

Kompl.: Bakterielle Endokarditis, KHK (konzentrische Druckhypertrophie des Myokards mit relativer Koronarinsuffizienz), Linksherzinsuffizienz (-> Lungenstauung, Lungenödem),.

Rheumatisch bedingte Aortenstenose mit verdickten und verschmolzenen Klappen.

[Bearbeiten] Erworbene Aorteninsuffizienz

Ät.: Degenerativ (Aortensklerose), rheumatisch.

Kompl.: Exzentrische Herzhypertrophie durch Volumenbelastung.

[Bearbeiten] Mitralstenose

Ät.: Rheumatisches Fieber.

Klinik: Leistungsminderung durch die diastolische Füllungsstörung mit Reduktion des Herzzeitvolumens (HZV), Belastungsdyspnoe, spät: Facies mitralis („rote Bäckchen“), periphere Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz, Tachyarrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern. Auskultatorisch paukender 1. HT und MÖT (fehlt evtl. bei Verkalkung), systolisches Decrescendogeräusch, präsystolisches Crescendogeräusch (fehlt bei VHF).

Kompl.: Vorhofdilatation mit Vorhofflimmern und evtl. Vorhofthrombose und Embolie, Rückstau in die Lunge (Lungenstauung, Lungenödem) und ggf. bis in den großen Kreislauf (pulmonale Hypertonie, Rechtsherzbelastung/Cor pulmonale, Rechtsherzinsuffizienz), bakterielle Endokarditis.

Mitralstenose mit verdickten Klappen, Autopsiepräparat.

[Bearbeiten] Mitralinsuffizienz

Ät.: Klappendestruktion bei Endokarditis, Dilatation des linken Ventrikels z.B. im Rahmen eines Herzinfarktes oder dilatativen Kardiomyopathie.

[Bearbeiten] Mitralklappenprolaps

Ät.: Degenerativ, MARFAN-Syndrom.

Mikro: Myxoide Degeneration mit Proteoglycan-Einlagerung.

[Bearbeiten] Trikuspidalinsuffizienz

Ät.: Z.B. bei trikuspidaler Endokardfibrose bei Karzinoid-Syndrom.

[Bearbeiten] Koronare Herzkrankheit

[Bearbeiten] Koronoratherosklerose

Klinik: Asymptomatisch, Angina pectoris.

[Bearbeiten] Herzinfarkt

myocardial infarction

Ät.: Meist Aufbrechen und/oder Thrombosierung einer arteriosklerotischen Plaque in einer Koronararterie. Seltener: Ausschließlich kritische Stenosierung. Selten: Thrombembolischer Verschluß, Koronarspasmus, Koronarkompression z.B. bei proximaler Aortendissektion, Vaskulitis.

Lok.:

• Rechtsventrikulär: Typischerweise posteroinferior. Meist durch Verschluss der A. coronaria dextra (RCA).
• Linksventrikulär
  • Vorderwandinfarkt: Vermutlich Verschluss des Ramus circumflexus (RCX) der A. coronaria sinistra (LCA).
  • posterolateral: Vermutlich Verschluss des Ramus interventricularis anterior (RIVA, LAD) der A. coronaria sinistra (LCA).

Phasenhafter Verlauf:

• Nach 6 bis 12 Stunden: Lehmfarbene Abblassung mit hyperämischem/hämorrhagischem Randsaum.
• Nach wenigen Tagen: Granulationsgewebe aus Immunozyten (erst Neutrophile Granulozyten, dann Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen), Kapillarbildung und einsprossenden Kollagenfaser-bildenden Fibroblasten. Hohe Rupturgefahr durch die entzündliche Gewebsmazeration bei hohem intrakardialen Druck.
• Nach Wochen: Zunahme des Kollagenfasergehalts (wellige birefringente Fasern). Abnahme der Entzündungsaktivität. Der Defekt ist durch ein faserreiches zellarmes Bindegewebe ohne kontraktile Eigenschaften gedeckt.

[Bearbeiten] Frischer Myokardinfarkt

Syn.: Akuter Myokardinfarkt (AMI)

Makro: Lehmfarbene Abblassung mit hyperämischem/hämorrhagischem Randsaum frühestens 6 bis 12 Stunden nach dem Ereignis.

Mikro: Nach einigen Stunden erste lichtmikroskopisch fassbare Zeichen der Koagulationsnekrose. Einblutungen. Die Myozyten zeigen eine verstärkte Eosinophilie und Kontraktionsbanden quer durch die Herzmuskelfasern. Typische Zellparameter wie Querstreifung, Zellkerne und Zellgrenzen gehen verloren. Das Infarktareal wird von einer Hyperämischen/hämorrhagischen Randzone begrenzt. Im Verlauf zunehmende leukozytäre Demarkierung und Phagozytose des nekrotischen Gewebes, sowie Einwanderung von Fibroblasten mit Ausbildung eines narbigen Ersatzgewebes.

Merke!: Der Myokardinfarkt muss mind. 6 - 12 Stunden überlebt werden (vitale Reaktion!), bevor er morphologisch sichtbar wird!

Klinik: Thorakale atem- und bewegungsunabhängige Schmerzen mit Ausstrahlung in den linken Arm, Hals, Unterkiefer, Oberbauch (bei Diabetes mellitus auch stumme Infarkte ohne Schmerzen). Vernichtungsgefühl, Angst, Kaltschweißigkeit, Übelkeit. Linksventrikulär: Lungenstauung, kardiogener Schock. Rechtsventrikulär: Halsvenenstauung und Hypotonie ohne Lungenstauung. Labor: Positives Myoglobin, Troponin T (Schnelltest!), CK und CK-MB, GOT, LDH. EKG: Anstieg der T-Welle, dann der ST-Strecke.

Kompl.: Herzrhythmusstörungen (Kammerflattern, Kammerflimmern), kardiogener Schock, Herzwandruptur mit Perikardtamponade (i.d.R. zwischen dem 3. und 10. Tag), Septumruptur, Herzwandaneurysma, Papillarmuskelnekrose mit Sehnenfadenabriß, Re-Infarkt, Herzinsuffizienz, DRESSLER-Syndrom (s.u.).

Prg.: Abhängig von Alter, Allgemeinzustand, Infarktgröße, Infarktlokalisation, Herzinsuffizienz, Komplikationen, Sekundärprophylaxe und Lebenstiländerung (Rauchen, Übergewicht, Bewegungsmangel).

Akuter Myokardinfarkt, H&E.

Myokardinfarkt 7. Tag (Abräumphase), Sektionspräparat, H&E.

Akuter Myokardinfarkt, Kontraktionsbanden- nekrosen, PTAH.

[Bearbeiten] Subakuter Myokardinfarkt

Mikro: Fehlende Kardiomyozyten ersetzt durch lockeres Bindegewebsstroma, Siderophagen, eingestreute Lymphozyten.

[Bearbeiten] Alter Myokardinfarkt

Makro: Fibrosiertes weißliches Areal mit Lipomatosis cordis.

Mikro: Bindegewebige Narben, Fibrozyten mit z.T. großen ovalen Zellkernen. Kompensatorische Hypertrophie der umgebenden Myozyten. EVG-Färbung: Herzmuskel grau-braun, Narbe rot-violett.

EKG: Negative Q-Zacke.

[Bearbeiten] Endokarditis

Entzündung der Herzinnenwand und Herzklappen.

[Bearbeiten] Infektiöse Endokarditis

infective Endocarditis

Ät.: Endothelschaden + Thrombozytenaggregate + Bakteriämie

RF.: Kardial: Implantate, Herzfehler (-> Jet-Läsionen), Z.n. rheumatischer Endokarditis, Klappenfehler u.a.m., systemisch: Diabetes mellitus, Alkoholabusus, Leberzirrhose, Immundefizite, Hypertonus.

Lok.: Meist sind die mechanisch stärker belasteten Klappen des linken Herzens betroffen

[Bearbeiten] Endocarditis ulcero-polyposa

Ät.: Eindringen von Bakterien (Pilzen) in die Blutbahn

Erreger: Staphylococcus aureus, Streptokokken, Gonokokken, Enterokokken, Pilze

Mikro: Fibrin, Plättchen, Bakterienkolonien, Immunzellen

Makro: Große, rötliche, unregelmäßige, brüchige, ulzerierende, polypöse Vegetationen an den Klappen, Ausbreitungstendenz und Klappendestruktion, Splitterhämorrhagien an den Nägeln (septische Mikroembolien).

Kompl.: Sehnenfadenabriß, Klappeninsuffizienz, septische Embolie, z.B. in Herz, Niere und Gehirn (Metastatische Herdenzephalitis), mykotisches Aneurysma (metastatische Absiedelung -> Zerstörung der Gefäßwand -> Aussackung), Immunkomplexvaskultis (Niere: LÖHLEIN-Herdnephritis, Haut: OSLER-Knötchen).

Klinik: Fieber, kutane und konjunktivale petechiale Blutungen, Janeway-Läsionen (palmare/plantare indolente makulöse Hautläsionen), schmerzhafte OSLER-Knötchen palmar/plantar oder an den Fingerkuppen. Mikroembolien an den Akren oder auch subungual (Splitterhämorrhagien). Pathologisches Herzgeräusch (nicht selten das erste Symptom!). Im Verlauf Symptome durch Klappeninsuffizienz, Sehnenfadenabriß, septische Komplikationen.

Prg.: Abh. von der Größe der Vegetationen und dem Erreger (Streptokokken günstiger, Enterokokken ungünstiger, Staphylokokken noch ungünstiger).

[Bearbeiten] Endocarditis lenta

Erreger: Streptococcus viridans-Gruppe (Zahnschäden, Parodontitis!), Enterokokken, Cardiobacterium hominis

RF: Ansiedelung auf vorgeschädigten Herzklappen

Verlauf: oft subklinisch, da Erreger weniger virulent

Morph.: ähnlich der akuten Form

Subakute Endokarditis durch Haemophilus parainfluenzae.

[Bearbeiten] Isolierte Rechtsherzendokarditis

Ät.: Häufig bei i.v.-Drogenabusus

[Bearbeiten] Nicht-infektiöse Endokarditis

non-infective Endocarditis

[Bearbeiten] Endocarditis verrucosa simplex

non-bacterial thrombotic endocarditis

Syn.: Nicht-bakterielle thrombotische Endocarditis (NBTE), Endocarditis marantica

Ät.: Chronische, aufzehrende Erkrankungen, Hyperkoagulabilität, DIC, Schock, paraneoplastisch.

Makro: kleine (meist < 5 mm), rosa, wärzchenförmige Vegetationen an den Schließungsrändern der Aorten- und Mitralklappe.

[Bearbeiten] Endocarditis verrucosa rheumatica

Ät.: Rheumatisches Fieber nach Infekt mit ß-hämolysierenden Streptokokken (Angina tonsillaris, Impetigo)

Makro: 1 - 3 mm kleine, entlang des Klappenschließungsrandes fest haftende Wärzchen, ASCHOFF-Knötchen, immer Pankarditis (siehe auch unter rheumatische Myokarditis).

Kompl.: Klappenvitium, z.B. Mitralklappeninsuffizienz

Rheumatische Herzerkrankung mit Verdickung der Mitralklappe, der Chordae tendineae und Myokardhypertrophie, Autopsiepräparat.

[Bearbeiten] Endokarditis LIBMANN-SACKS

Libman-Sacks endocarditis

Ät.: Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Makro: Flache, blasse, spreitende Vegetationen auf Klappen, Endokard und Chordae tendineae.

[Bearbeiten] Infektiöse Myokarditis

[Bearbeiten] Bakterielle Myokarditis

Mikro: Zentral Bakterienkolonien in der Kapillare umsäumt von Immunozyten.

Makro: Kleine, gelbe, punktförmige Mikroabszesse.

[Bearbeiten] Virale Myokarditis

Ät.: Coxsackie-, ECHO-, Adenoviren, Influenzaviren

Pathogenese: Herzmuskelnekrose durch Virus und T-Zell-vermittelte Immunreaktion.

Mikro: Interstitielles lymphozytäres Infiltrat (kleine blaue Zellen), kaum Nekrosen.

Virale Myokarditis bei Patient mit plötzlichem kongestiven Herzversagen, Autopsiepräparat, H&E.

Idem.

[Bearbeiten] Parasitäre Myokarditis

Ät.: Trypanosoma cruzi (Protozoon, CHAGAS-Krankheit)

[Bearbeiten] Begleitmyokarditis

2-3 Wochen nach Infektion (Tonsillitis, Tbc, Diphterie), der betreffende Erreger ist nicht nachweisbar.

[Bearbeiten] Immunpathologische Myokarditiden

[Bearbeiten] Rheumatische Myokarditis

Ät.: Rheumatisches Fieber, infektallergisch, i.R. systemischer Viruserkrankungen.

Mikro: Granulomatöse Entzündung, ASCHOFF-Knötchen perivasal mit:

• Entzündungszellen
• ANITSCHKOW-Zellen: Zellen mit klarem Zytoplasma und einem Zellkern, der eine ovoide bis stäbchenförmige Chromatinverdichtung aufweist („Raupenzellen“).
• ASCHOFF-Riesenzellen: Große, ein- oder mehrkernige Zellen mit prominenten Nukleolen).

ASCHOFF-Knötchen bei rheumatischer Myokarditis.

Das gleiche Bild in stärkerer Vergrößerung zeigt die ANITSCHKOW-Zellen.

[Bearbeiten] DRESSLER-Myokarditis

Syn.: Postmyokardinfarkt-Syndrom

Ät.: Wahrscheinlich Autoimmunreaktion durch Freisetzung von Antigen.

Klinik: Tage bis Wochen nach Infarkt Fieber, Brustschmerzen, abakterielle Myokarditis, Perikarditis und Pleuritis.

SF: Post-Kardiotomie-Syndrom

[Bearbeiten] Perikarderguss

Def.: Flüssigkeitsansammlung im Perikard.

Ät.: Hypothyreose, Entzündungen (Perikarditis, s.u.)

Klinik: Durch diastolische Füllungsstörung Rückwärtsversagen (Knöchelödeme, gestaute Halsvenen, evtl. Hepatosplenomegalie) und Vorwärtsversagen (Blutdruckabfall) und reflektorischer Tachykardie. Leise Herztöne, im EKG periphere Niedervoltage bei elektrischem Alternans (wechselnde Höhe und Breite der QRS-Komplexe).

[Bearbeiten] Perikardtamponade

Ät.: Einblutung (transmuraler Herzinfarkt, perforiertes Herzwandaneurysma, Aortendissektion Typ A), großer Perikarderguss.

Makro: Das Perikard ist mit Blut (Hämoperikardium) oder großen Ergussmengen gefüllt.

Klinik: Pulsus paradoxus (Inspiratorischer Abfall der Blutdruckamplitude um mehr als 10 mmHg), Herzversagen im obstruktiven Schock.

[Bearbeiten] Perikarditis

pericarditis

Entzündung des Herzbeutels (Perikard).

Ät.:

• Exogen: Thoraxtrauma, Bestrahlung
• Metabolisch-toxisch: Urämie
• Infektiös: Viren (Cocksackie-Viren), Bakterien (Mykobakterien)
• Immunpathologisch: Rheumatische Erkrankungen (z.B. SLE, rheumatisches Fieber), DRESSLER-Syndrom nach Herzinfarkt, Postkardiotomie-Syndrom
• Tumor: Perikard-Metastasen (selten)

Pg.:

• Entzündung -> Retrosternale Schmerzen, Fieber, SIRS
  • -> Erguss
    • -> Behinderte Diastole -> Myokardischämie -> Herzinsuffizienz, Atrophie
    • -> Diastolische Füllungsstörung -> Gestaute Halsvenen, Knöchelödeme, Hepatosplenomegalie/Stauungsleber, Aszites
    • -> Verringertes HZV -> Leistungsminderung, Tachykardie, Hypotonie, Atemnot

[Bearbeiten] Perikarditis sicca / Fibrinöse Perikarditis

fibrinous pericarditis

Ät.: Urämie, Myokardinfarkt, akute rheumatische Karditis

Mikro: Fibrin, Entzündung

Makro: Fibrinstränge von Epi- zu Perikard, Epikard rauh und trüb, bread-and-butter-Phänomen, kaum Erguss.

Klinik: Schmerzen, Perikard-Reiben

[Bearbeiten] Seröse Perikarditis

serous pericarditis

Ät.: Häufig infektiös

Mikro: Kaum Entzündung, kein Fibrin, wenige Immunzellen

Makro: Seröses Exsudat, Perikarderguss

Klinik: Herzinsuffizienz-Zeichen (s.o.), leise Herztöne, im EKG evtl. ubiquitäre ST-Hebungen, Niedervoltage).

[Bearbeiten] Purulente Perikarditis

purulent pericarditis

Ät.: Bakteriell

Mikro: Massenhaft Granulozyten, ggf. Bakterien

Makro: Eitrige, gelbliche Flüssigkeit im Perikard

Klinik: Schwere Allgemeinerkrankung

[Bearbeiten] Hämorrhagische Perikarditis

hemorrhagic pericarditis

Perikarditis mit Einblutung.

[Bearbeiten] Perikarditis calcarea / konstriktiva

Syn.: Panzerherz

Ät.: Chronische Perikarditis z.B. bei Tuberkulose

Makro: Verwachsungen, Verkalkungen, Myokard-Atrophie

Klinik: Perikard-Reiben, Herzinsuffizienz

[Bearbeiten] Myokard-Hypertrophie

Zunahme der Herzmuskelmasse durch Zunahme der Zellgröße und der kontraktilen Elemente. Das kritische Herzgewicht beträgt abhängig von der Koronarreserve etwa 500 g.

Mikro: Verdickte Herzmuskelfasern mit Kaliberschwankung, hyperchromatische wechselnd große Zellkerne, Fibrose (EvG).

[Bearbeiten] Konzentrische Myokardhypertrophie

Hypertrophie mit konstant bleibendem Herzinnenvolumen.

Ät.: Druckbelastung z.B. links durch Aortenklappenstenose oder arterielle Hypertonie und rechts z.B. durch eine pulmonale Hypertonie bei COPD oder eine Pulmonalklappenstenose.

Makro: Das Myokard ist verdickt (links: normal 8-11 mm, rechts: < 4 mm, gemessen 1 cm unterhalb der Klappenebene), das Volumen vermindert, im Querschnitt ähnelt das Herz einem gotischen Bogen.

Kompl.:

• Erreichen des kritischen Herzgewichts -> Ischämie des Herzmuskels.
• Übergang in die exzentrische Hypertrophie bei Überschreiten der Kompensationsmechanismen (siehe Frank-Starling-Mechanismus, Young-Laplace-Gleichung).

[Bearbeiten] Exzentrische Myokardhypertrophie

Muskelhypertrophie mit Zunahme des Herzinnenvolumens.

Ät.: Volumenbelastung, z.B. links durch Aorten- oder Mitralklappeninsuffizienz. Oder sekundäre Dilatation bei konzentrischer Hypertrophie z.B. nach langjährigem arteriellen Hypertonus.

Makro: Erhöhtes Herzgewicht, das Myokard ist gering bis mäßig verdickt, der meist linke Ventrikel ist dilatiert, das Herz ist globoid abgerundet und ähnelt einem romanischen Bogen, erhöhter Querdurchmesser. Die Konsistenz ist weich und gummiartig.

Kompl.: Gefügedilatation -> Relative Mitralklappeninsuffizienz -> Vorhofdilatation -> Vorhofflimmern -> Ausfall der Vorhofkontraktion als Mechanismus der Ventrikelfüllung mit Abfall der Pumpfunktion um ca. 20% -> Herzinsuffizienz.

Kardiomyopathie mit globoider Dilatation des linken Ventrikels, Wandverdickung und Endokardfibrose, Autopsiepräparat.

[Bearbeiten] Cor pulmonale, chronisch

Hypertrophie des rechten Herzens

Ät.:

• Hyperkinetisch: kardialer Links-Rechts-Shunt -> Volumenbelastung des rechten Herzens
• Präkapillär-vasooklusiv: bei morphologischer oder funktioneller Verkleinerung der Lungenstrombahn: Lungenfibrose, COPD (Euler-Liljestrand-Reflex), primäre pulmonale Hypertonie, rezidivierende Lungenembolien u.a.m. -> Druckbelastung des rechten Herzens.
• Passiv postkapillär: Mitralstenose, chronische Linksherzinsuffizienz -> Druckbelastung des rechten Herzens und Lungenstauung.

Makro: Die Wand des rechten Ventrikels ist verdickt (normal sind 2-4 mm Wandicke 1 cm unterhalb der Klappenebene).

[Bearbeiten] Kardiomyopathien

[Bearbeiten] Primäre Kardiomyopathien

Herzmuskelerkrankungen, die nicht durch mechanische Überlastung, Myokarditis oder KHK verursacht sind bzw. deren Ursachen nicht bekannt sind. Ausgeschlossen werden müssen: KHK, mechanische Herzbelastung (z.B. Aorteklappenstenose, Mitralklappeninsuffizienz), arterielle Hypertonie und Myokarditis.

Formen der Kardiomyopathie:

• Dilatative (congestive) Kardiomyopathie DCM dilated cardiomyopathy
• Hypertrophische Kardiomyopathie hypertrophic cardiomyopathy
  • Obstruktive Form (HOCM) - z.T. familiär (autosomal-dominant) mit Risiko des plötzlichen Herztodes. Das hypertrophierte Kammerseptum formt einen Muskelwulst, der in der Systole den aortalen Ausflußtrakt verengt.
  • Nicht-obstruktive Form (HNCM)
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM) restrictive cardiomyopathy
• Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)

[Bearbeiten] Sekundäre Kardiomyopathie

Herzmuskelerkrankungen mit bekannter Ursache, aber nicht durch mechanische Überlastung, Myokarditis oder KHK verursacht.

Ät.:

• Alkohol
• Medikamente, z.B. Chemotherapeutika wie Anthrazykline (Doxorubicin, Daunorubicin).
• Toxine, z.B. toxinbedingte Fernwirkung bei Diphtherie
• Stoffwechselerkrankungen, z.B.
  • Amyloidose
  • Hämochromatose
  • Glycogenosen
  • Andere Speicherkrankheiten

[Bearbeiten] Tumoren des Herzens

Ep.: Selten.

[Bearbeiten] Rhabdomyom

rhabdomyoma

Primärer Herztumor, selten, gehäuft bei Tuberöser Hirnsklerose.

Makro: Große, solide Tumormasse mit blasser Schnittfläche.

Rhabdomom des rechten Venrikels.

Idem, Schnittfläche.

[Bearbeiten] Atriales Myxom

atrial myxoma

Häufigster primärer Herztumor, benigne.

Makro: Glatter bis gelatinöser, ballförmiger oder polypöser Tumor. Haftet an der Herzinnenwand des Atrium, seltener des Ventrikels oder an einer Klappe.

Mikro: Leeres, sehr zellarmes, myxoides Stroma mit spindeligen Zellen.

Kompl.: Embolisation, Obstruktion.

Atriales Myxom.

Idem, Embolus in der Iliakalarterienbifurkation (LERICHE-Syndrom).

Ein weiteres Myxom.

[Bearbeiten] Metastasen

metastases

Ep.: Metastasen am Herzen sind eher selten. Häufiger findet man sie beim malignen Melanom.

Makro: Blasse, weißliche (bei Melanommetastasen auch dunkle) Knoten.

Diffuse Metastasierung des Herzens durch ein malignes Melanom.