Pathologie: Immundefekte

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Inhaltsverzeichnis 1 Angeborene Immundefeke 1.1 X-gebundene chronische Granulomatose 1.2 Chronische Granulomatose (weitere Formen) 1.3 Neutrophiles Immundefizienz-Syndrom 2 Erworbene Immundefekte 2.1 Malignome 2.2 Toxine 2.3 Medikamente 2.4 HIV

[Bearbeiten] Angeborene Immundefeke

[Bearbeiten] X-gebundene chronische Granulomatose

X-linked chronic granulomatous disease (CGD)

Syn.: Septische Granulomatose.

Ep.: Häufigste Form der chronischen Granulomatosen.

Ät.: Gendefekt des Gens p91-phox (phagocyte oxidase) bzw. CYBB, das die β-Kette des Cytochrom b kodiert (Xp21.1). Die α-Kette des Heterodimers wird vom Gen p22-phox (CYBA) verschlüsselt. X-chromosomal rezessiver Erbgang.

Pg.: Cytochrom b ist eine Komponente der NADPH-Oxidase. Dieser Membran-gebundene Enzymkomplex produziert Superoxide und andere antimikrobielle Oxidantien. Eine Dysfunktion führt dazu, dass neutrophile Granulozyten Bakterien zwar noch phagozytieren, aber nicht mehr abtöten und zersetzen können.

Klinik: Infektionen, chronisch-granulomatöse Erkrankung.

Weblinks: OMIM - X-linked chronic granulomatous disease (CGD)

[Bearbeiten] Chronische Granulomatose (weitere Formen)

Weblinks: OMIM - autosomal recessive cytochrome b-negative CGD, OMIM - autosomal recessive cytochrome b-positive CGD types I, OMIM - autosomal recessive cytochrome b-positive CGD types II.

[Bearbeiten] Neutrophiles Immundefizienz-Syndrom

Ät.: Mutation des Gens RAC2 (22q12.3-q13.2), ein Teil des NADPH-Oxidase-Komplexes (s.o.).

Klinik: Ähnlich der septischen Granulomatose.

Weblinks: OMIM - neutrophil immunodeficiency syndrome

[Bearbeiten] Erworbene Immundefekte

[Bearbeiten] Malignome

[Bearbeiten] Toxine

[Bearbeiten] Medikamente

• Glukokortikosteroide
• Immunsuppresiva
• Zytostatika

[Bearbeiten] HIV