Pathologie: Knorpel-Knochen-Tumoren

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Inhaltsverzeichnis 1 Bevorzugte Lokalisation 2 Radiologie 3 Osteom 4 Osteoidosteom 5 Osteoblastom 6 Osteosarkom 7 Chondrom 8 Chondromyxoidfibrom 9 Chondroblastom 10 Chondrosarkom 11 EWING-Sarkom 12 Eosinophiles Knochengranulom 13 Riesenzelltumor 14 Knochenmetastasen

[Bearbeiten] Bevorzugte Lokalisation

• Epiphyse: Chondroblastom, Chondrosarkom, Osteoklastom (ossärer Riesenzelltumor)
• Metaphyse: Osteochondrom, Osteosarkom
• Diaphyse: EWING-Sarkom

[Bearbeiten] Radiologie

Knochentumoren sollten in Zusammenschau mit dem klinischen und radiologischen Befund interpretiert werden.

• Radiologische Zeichen der Benignität:
  • Glatt begrenzter intramedullärer Prozess
  • Kortialis allseits erhalten

• Radiologische Zeichen der Malignität:
  • Arrosion der Kortikalis („angefressen“)
  • Periostale Zeichen: Spikulae, CODMAN-Dreiecke (seitlich abgehobenes Periost), Zwiebelschalen-Konfiguration durch periostale Knochenbildung.
  • Einäugiger Wirbel (in der Frontal-Aufnahme) - Metastasen gehäuft im Bereich des Wirbelbogens

[Bearbeiten] Osteom

Benigne, kein echter neoplastischer Tumor, entzündlich-reaktive Hyperostose.

[Bearbeiten] Osteoidosteom

Ep.: Junge Männer, 2. Dekade

Lok.: Achsenskelett, bes. Tibia, Femur

Verhalten: Benigne, langsames Wachstum

Makro: Kleiner als 1,5 cm (wenn größer -> Osteoblastom)

Mikro: Zahlreich undifferenzierte Osteoblasten, nicht-mineralisiertes Osteoid, ggf. reaktive Riesenosteoklasten.

Rö.: Intra- oder subkorticale rundlich-ovale Aufhellung (Nidus = Nest) mit umgebender Sklerose.

Klinik: Nächtliche Schmerzen, die gut auf Acetylsalicylsäure (ASS) ansprechen.

[Bearbeiten] Osteoblastom

Idem, nur größer als 1,5cm. Scharf begrenzt, evtl. verkalkt. Benigne!

[Bearbeiten] Osteosarkom

Ät.: Idiopathisch (Kinder/Jugendliche), Morbus PAGET (Alte), strahleninduziert

Ep.: 10.-25 Lj. (idiopathische Form)

Lok.:

• Jugendliche Form: epiphysennahe Metaphyse am distalen Femur oder proximaler Tibia
• Morbus PAGET: Unterkiefer
• Strahleninduziert: entspr. dem Ort der Bestrahlung

Makro: Ursprung in der epiphysennahen Metaphyse, evtl. sklerosierend, elfenbeinartig, osteolytisch.

Mikro: Sehr polymorphe, evtl. spindelförmige Zellen, Osteoidsynthese.

Rö.: Spikulae (Zeichen für malignen Prozess), CODMAN-Dreiecke (abgehobenes Periost), mottenfraßartige Knochenarrosion, Verkalkungen.

Subtypen:

• Osteoblastisch - Maschendraht-Osteoid (chicken-wire)
• Teleangiektatisch - sehr maligne, membranös-zystisch mit Einblutung, Rö: Seifenblasenmuster
• Chondroblastisch
• Fibroblastisch
• Parosseal - distale Femurmetaphyse, 20.-50 Lj., hochdifferenziert, bessere Prognose (Resektion reicht)
• Periosseal - oft chondroblastisch (knorpelig)

Verhalten: Maligne. Hämatogene Metastasierung in die Lunge (Kava-Typ).

DD: Heterotope Ossifikation, z.B. posttraumatische ossifizierende Myositis

[Bearbeiten] Chondrom

Ät.: Versprengte Knorpelinseln

a) Enchondrom

Lok.: Stammnah (u.U. Entartung) oder peripher (Entartung nur bei familiärgenetischer Belastung, z.B. Morbus OLIER: Multiple periphere Enchondrome, 30.-40 Lj.)

Verh.: I.d.R. benigne, Entartung möglich

Rö.: Fleckförmige Verkalkung (spotty calcification)

b) Ecchondrom = cartilaginäre Exostose = Osteochondrom

SF: Multiple familiäre Ecchondrome

[Bearbeiten] Chondromyxoidfibrom

Lokal destruierend, selten metastasierend

[Bearbeiten] Chondroblastom

Benigne!

Ep.: 2. Lebensjahrzehnt

Lok.: Epiphyse langer Röhrenknochen

Mikro: Osteolytisch-sklerosierend, bösartiges Aussehen (Cave: Fehldiagnose!), Riesenzellen, Verkalkungen.

[Bearbeiten] Chondrosarkom

Ep.: Breitere Altersverteilung (40.-60 Lj.)

Ät.: Können de novo oder sekundär in Osteochondromen oder bei generalisierten Osteochondromatosen auftreten.

Lok.: Zentrales Achsenskelett, Becken, prox. Femur (maligner), selten Peripherie (benigner).

Makro: Weißliche bis blauweißliche, glasige, lobulierte, rundliche, knorpelartige Läsionen. Kortikalisarrosion.

Mikro: Kernatypien, Entdifferenzierung möglich

Verh.: Langsam wachsend

Klinik: Schmerzen, pathologische Fraktur.

Chondrosarkom der Brustwand, Resektat, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem.

Idem, stark vergrößert.

Idem.

[Bearbeiten] EWING-Sarkom

Ep.: Kinder vom 4.-14 Lj. Neben dem Osteosarkom der häufigste primäre maligne Knochentumor im Kindesalter.

Lok.: Diaphyse langer Röhrenknochen

Makro: Keine Osteolysen, zwiebelschalenartige, lamelläre Läsionen, Spikulae.

Mikro: Klein, blau, rundzellig, undifferenziert mesenchymal. Intrazytoplasmatische PAS-positive Granula.

IHC: CD99 +

Rö.: Periostale Zwiebelschalen-Konfiguration.

Verh.: Rasches Wachstum, Metastasierung in Lunge und Skelett.

Klinik: Uncharakteristisch, im Zweifel röntgen! Schmerzen, Schwellung, Überwärmung der Extremität.

EWING-Sarkom.

[Bearbeiten] Eosinophiles Knochengranulom

Eine Form der Histiozytose X (Tumor der LANGERHANS-Zellen)

Ansammlungen von teils mehrkernigen LANGERHANS-Zellen mit eosinophilen Granulozyten u.a. im Knochen

Ep.: Junge Erwachsene

Klinik: Scharf begrenzte osteolytische Herde v.a. im Schädel, proximalen Femur, Becken, Wirbelsäule

Prg.: Rückbildung spontan oder nach Curretage

Eosinophiles Knochengranulom des Kiefers, Knochenbiopsie, H&E.

Idem.

Idem.

Idem.

Idem, S-100-Immunfärbung.

[Bearbeiten] Riesenzelltumor

Syn.: Osteoklastom (Gruppe der fibrohistiozytären Tumoren)

Ep.: 20. - 30. Lj.

Lok.: Epimetaphysär in Epiphysen, Röhrenknochen

Verh.: Meist benigne, evtl. maligne Entartung, 25% lokale Gefäßinvasion, z.T. rezidivierend.

Makro: Spindeliger Tumor, zystisch aufgelockert, braune Blutungshöhlen, expansiv wachsend.

Mikro: Undifferenzierte mesenchymale Tumorzellen, reaktive Riesenzellen vom Osteoklastentyp (bis mehrere 100 Kerne), mononukleäre Histiozyten.

Rö.: Expansive osteolytische Läsion in der Epimetaphyse, Sklerose, CODMAN-Dreiecke, Spiculae.

DD: Aneurysmatische Knochenzyste

Lok.: Metaphyse langer Röhrenknochen, Wirbelkörper

Makro: Kavernöse blutgefüllte Knochenzysten.

Mikro: Plumpe, undifferenzierte, spindelige Stromazellen, multinukleäre Riesenzellen.

DD: Solitäre juvenile Knochenzyste

[Bearbeiten] Knochenmetastasen

Karzinome der Mamma, Prostata (osteoblastisch), Niere (osteolytisch), Schilddrüse (follikuläres Schilddrüsenkarzinom), Lunge.