Pathologie: Peripheres Nervensystem

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Inhaltsverzeichnis 1 Traumatische Nervenläsion und Nervenheilung 2 Klinik der radikulären Läsionen 3 Klinik der peripheren Nervenkompressionssyndrome und -läsionen 3.1 Facialis-Lähmung 3.2 N. radialis-Läsion auf Humerusschaft-Höhe 3.3 Karpaltunnel-Syndrom (CTS) 3.4 N. cutaneus femoris lateralis-Läsion 4 Neuropathien 4.1 Polyneuropathie bei Diabetes mellitus 4.2 GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom (GBS) 4.3 Borreliose 4.4 Komplexes regionäres Schmerzsyndrom 5 Tumoren des peripheren Nervensystems

[Bearbeiten] Traumatische Nervenläsion und Nervenheilung

Durchtrennung eines peripheren Nerven -> WALLER'sche Degeneration des distalen Axons -> Erholung des proximal gelegenen Neurons -> Auswachsen eines neuen Axons in die Peripherie entlang der stehengebliebenen Markscheiden mit einer Geschwindigkeit von ca. 1 mm/d. Bei korrekt adaptierten Nervenenden oder Suralis-Nerveninterponat finden die Axone wieder zu ihrem ursprünglichen Innervationsgebiet. Anderenfalls wachsen sie ziellos ins Bindegewebe aus und bilden ein Neurom.

[Bearbeiten] Klinik der radikulären Läsionen

Wurzel	Motorischer Ausfall	Reflexverlust	Sensibler Ausfall (Dermatom)
L3	Kniestreckung (M. quatriceps femoris)	PSR	Knieregion
L4	Kniestreckung (M. quatriceps femoris)	PSR	Unterschenkelvorderinnenseite, medialer Fußrand
L5	Fuß-Dorsalextension (M. tibialis anterior, M. extensor hallucis longus, M. extensor digitorum longus) und -supination (M. tibialis posterior), Hüftabduktion (M. gluteus medius, positives TRENDELENBURG-Zeichen)	TPR	Unterschenkelvorderaußenseite, Großzehe
S1	Fuß-Plantarflexion (M. triceps surae)	ASR	Wadenrückseite, Ferse, lateraler Fußrand, kleiner Zeh

[Bearbeiten] Klinik der peripheren Nervenkompressionssyndrome und -läsionen

Hirnnerven:

• Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom - Ausfälle der HN. V, VI, VII, VIII
• Foramen jugulare-Syndrom - Ausfälle der HN. IX, X, XI
• N. okulomotorius (III) - Ptosis, Adduktionschwäche
• N. facialis (VII) - Bei peripherer Läsion ipsilaterale Fazialisparese inklusive Stirn (Hängender Mundwinkel, gestörter Lidschluss mit BELL'schem Phänomen). Zusätzlich können auftreten: Geschmacksstörungen und verminderter Speichelsekretion (Chorda tympani), Hyperakusis (N. stapedius), verminderte Tränensekretion (N. petrosus major).
• N. glossopharyngeus (IX) - Schluckstörungen, Hypästhesie hinteres Zungendrittel.
• N. vagus (X)- Reduzierter Würgereflex, Schluckstörungen, Gaumenparese mit Kulissenphänomen (Aaa-Sagen: Abweichung der Uvula zur nicht-paretischen Seite), Heiserkeit, inspiratorischer Stridor (innere Kehlkopfmuskeln).
  • N. laryngeus recurrens / N. laryngeus inferior - Heiserkeit, inspiratorischer Stridor (innere Kehlkopfmuskeln)
• N. accessorius (XI) - Parese von M. trapezius und M. sternocleidomastoideus

Obere Extremität:

• Thoracic-outlet-Syndrom
• Plexus brachialis-Lähmung. Ät.: Geburtsschaden, Motorradunfall.
  • Obere Plexuslähmung (ERB-DUCHENNE) - C5-C7 betroffen. Häufigere Form. Kl.: Adduktion, Innenrotation, Pronation durch Lähmung der Schulter- und Oberarmmuskulatur.
  • Untere Plexuslähmung (KLUMPKE) - C7-Th1 betroffen. Seltenere Form. Unterarm- und Handlähmung.
• N. accessorius - Kl.: Schultertiefstand, Arm kann nicht über die Horizontale gehoben werden, erschwerte Kopfdrehung zur Gegenseite.
• N. suprascapularis
• N. axillaris - Kl.: Abduktionsparese (M. deltoideus) mit Atrophie, Sensibilitätsausfall Schulter/proximale Oberarmaußenseite.
• N. radialis - Kl.: Fallhand (Ausfall der Unteram-, Hand-, Fingerstrecker), Sensibilitätsausfall, Ausfall des RPR.
  • R. profundus n. radialis (Muskelast) - Kl.: Supinator-Logen-Syndrom (Interosseus posterior-Syndrom) - Ausfall der Fingerstrecker (ohne Fallhand), kein sensibles Defizit.
  • Ramus superficialis n. radialis (Hautast) - Kl.: Cheiralgia paraesthestica
  • Hiatus n. radialis-Syndrom
• N. medianus
  • N. interosseus antebrachii - Kl.: Interosseus anterior-Syndrom: Beugeparese der Endglieder D1 und D2 (M. flexor pollicis longus und digitorum profundus), Pronationsschwäche (M. pronator quadratus)
  • Karpaltunnel-Syndrom (CTS) - Kl.: Brachialgie paraesthetica nocturna, erschwerte Abduktion und Opposition des Daumens (Flaschenzeichen positiv).
  • Pronator teres-Syndrom - Kl.: s.o. + Schwurhand (Ausfall der radialseitigen langen Fingerbeuger)
• N. ulnaris - Kl.: Positives FROMENT-Zeichen (Papierstreifentest, M. adductor pollicis)
  • Sulcus ulnaris-Syndrom
  • Loge DE GUYON-Syndrom
• N. thoracicus longus - Kl.: Scapula alata (M. serratus anterior)

Untere Extremität:

• N. cutaneus femoris lateralis - Kl.: Meralgia paraesthetica
• N. obturatorius - Kl.: Sensibilitätsstörung handtellergroß am medialen Oberschenkel
• N. femoralis - K.: Hüftbeugeschwäche (M. ileopsoas), Kniestreckschwäche (M. quatriceps femoris)
• N. gluteus superior - Kl.: Hüftabduktorenschwäche (M. gluteus medius und minimus), positives TRENDELENBURG-Zeichen
• N. ischiadicus - Kl.: Piriformis-Syndrom
  • N. peronaeus communis - Ät.: Kompression am Fibulaköpfchen
    • N. peronaeus superficialis - Kl.: Fußpronationsschwäche (M. peronaeus longus und brevis), Hypästhesie Fußrücken
    • N. peronaeus profundus
      • Tibialis-anterior-Syndrom - Kl.: Fußheberschwäche (M. tibialis anterior), Hypästhesie zwischen 1. und 2. Zeh. Ät.: Kompartment-Syndrom (Tibialis-anterior-Loge).
      • Anteriores Tarsaltunnelsyndrom - Kl.: Hypästhesie zwischen 1. und 2. Zeh.
  • N. tibialis
    • Kompression im Bereich des Kniegelenks - Kl.: Fußsenkerschwäche (M. triceps surae und tiefe dorsale Wadenmuskeln), Hypästhesie Fußsohle
    • (Posteriores) Tarsaltunnelsyndrom
    • Morton-Metatarsalgie

[Bearbeiten] Facialis-Lähmung

Ät.:

• Zentral: Schlaganfall
• Peripher: Idiopathisch, Zoster oticus, SHT, Hirnbasisprozesse.

Klinik:

• Zentral: Kontralaterale Parese. Stirnrunzeln funktioniert noch, da der Stirnast Afferenzen von beiden Seiten erhält.
• Peripher: Ipsilaterale Fazialisparese inklusive Stirn (Hängender Mundwinkel, gestörter Lidschluss mit BELL'schem Phänomen). Zusätzlich können auftreten: Geschmacksstörungen und verminderter Speichelsekretion (Chorda tympani), Hyperakusis (N. stapedius), verminderte Tränensekretion (N. petrosus major).

[Bearbeiten] N. radialis-Läsion auf Humerusschaft-Höhe

Ät.: Humerusschaftfraktur, Druckschaden durch langes Liegen auf dem Arm z.B. nach Alkoholgenuß („Parkbanklähmung“).

Klinik: Fallhand (Ausfall der Unteram-, Hand-, Fingerstrecker), Sensibilitätsausfall am dorsoradialen Unterarm. Ausfall des Radioperiostreflexes (RPR).

[Bearbeiten] Karpaltunnel-Syndrom (CTS)

Ät.: Idiopathisch, Trauma, Diabetes mellitus, Hämodialyse, chronische Polyarthritis, Schwangerschaft, Myxödem, Akromegalie, Gicht, Ganglien, Zysten, Tendovaginitis stenosans DE QUERVAIN, DUPUYTREN-Kontraktur, akzessorische Muskeln, persistierende A. mediana.

Pg.: Kompression des N. medianus im Karpaltunnel. Betroffene Gebiete an der Hand sind:

• Sensibel: Palmarseitig D1-3, radialseitig D4, dorsalseitig Endphalangen D2-3.
• Motorisch: M. abductor pollicis brevis, M. opponens pollicis, M. flexor pollicis brevis und Mm. lumbricales.

Klinik: Brachialgia paraesthetica nocturna, erschwerte Abduktion und Opposition des Daumens (Flasche kann nicht vollständig umfasst werden: Flaschenzeichen positiv), HOFFMANN-TINELL-Zeichen (Beklopfen des Karpaltunnels -> Dysästhesien), PHALEN-Zeichen (starke Beugung/Streckung im Handgelenk -> Dysästhesien), Thenar-Atrophie.

[Bearbeiten] N. cutaneus femoris lateralis-Läsion

Ät.: Meist Druckschaden des N. cutaneus femoris lateralis („Jeansnerv“), z.B. durch zu enge Jeans.

Klinik: Meralgia paraesthetica (Taubheitsgefühl, Hyperästhesie am lateralen Oberschenkel).

[Bearbeiten] Neuropathien

Ätiologie:

• Hereditär: CHARCOT-MARIE-TOOTH-Erkrankung (CMT, herrditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN)), hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP), hereditäre sensorisch-autonome Neuropathie (HSAN), Lipidosen, primäre Amyloidose, Porphyrie.
• Metabolisch: Diabetes, Hypothyreose, Urämie, Hypovitaminose (B1, B6, B12, Folat)
• Toxisch: Alkohol, Medikamente (Zytostatika, Streptomycin), Schwermetalle, Lösungsmittel
• Vaskulitis: Panarteriitis nodosa, i.R.v. Autoimmunerkrankungen
• Immunpathologisch: Neuralgische Schulteramyotrophie, GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), i.R. einer monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS), Plasmozytom, Morbus WALDENSTRÖM, Kryoglobulinämie, multifokale motorische Neuropathie (MMN).
• Paraneoplastisch
• Infektiös: Borreliose (Meningopolyradikuloneuritis GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH), Diphtherie, Poliomyelitis, Lepra, HSV, CMV, VZV.

Lokalisation der Schädigung:

• Markscheiden: Demyelinisierung (ENG: Verbreiterung, reduzierte NLG) - GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom
• Axon: Axonopathie (ENG: Abnahme der Amplitude) - Alkohol, Lösungsmittel, Chemotherapeutika, Diabetes mellitus
• (Neuron: Neuronopathie - gehört streng genommen zum ZNS)

Betroffene Qualitäten:

• Motorisch - Atrophie, Paresen, Faszikulationen
• Sensibel - Parästhesien, Hypästhesien
• Autonom - Störung der Blasen- oder Mastdarmfunktion, erektile Dysfunktion, trophische Störungen

Verteilungsmuster:

• Klassisch distal-symmetrisch (Handschuh-, sockenförmig), vorwiegend sensibel, eher beinbetont - Bei Diabetes mellitus, Chemotherapie, Vergiftung mit organischen Lösungsmitteln.
• Schwerpunktverteilung - Distal-symmetrisch plus leichtere asymetrische proximale Defizite - Bei immunvermittelten Neuropathien und diabetischer Amyotrophie (Plexusneuropathie).
• Proximal-distal-symmetrisch - Proximale und distale symmetrische Ausfälle - Bei GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom, proximaler Radikuloneuropathie, Motoneuronerkrankungen.
• Mononeuritis multiplex - Mehrere isolierte Einzelnerven betroffen - Bei Vaskulitis

[Bearbeiten] Polyneuropathie bei Diabetes mellitus

Klassischerweise distal-symmetrisch und betont sensibel (sockenförmig).

Weitere Manifestationen:

• Mononeuropathie: Radikulopathie, Bauchwandparesen (akut, einseitig und schmerzhaft), Hirnnervenläsion (z.B. Abduzensparese).
• Diabetische Amyotrophie (akute, schmerzhafte Plexusläsion, meist des Plexus lumbalis mit kombinierter Hüftbeuger- und Quadrizepsschwäche).

Kompl.: Durch die Gefühlsstörung in den Füßen werden kleine Verletzungen, Nagelinfektionen oder Druckbelastungen (nicht-angepasstes Schuhwerk) häufig zu spät bemerkt. In Kombination mit der meist gleichzeitig bestehenden Mikro- und Makroangiopathie drohen Drucknekrosen (Mal perforans), schlecht heilende Wunden und schwere Infektionen.

[Bearbeiten] GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom (GBS)

Syn.: Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)

Ep.: Inzidenz 1-2/100.000/a

Ät.: Parainfektiös autoimmunologisch

Auslöser: 2/3 viral, bakterielle Infektionen v.a. Campylobacter jejuni

Liquor: Zytoalbuminäre Dissoziation, d.h. Zellzahl normal und Eiweiß erhöht (-> Schrankenstörung).

Klinik: Akute, distal-symmetrisch beginnende und rasch aufsteigende Sensibilitätstörungen, Lähmungen (einschließlich Hirnnerven, evtl. auch Atemmuskulatur und autonome Nerven) und teilweise heftige v.a. nächtliche radikuläre Rückenschmerzen.

Kompl.: Atemlähmung, Komplikationen durch Immobilisierung (Thrombose, Pneumonie, Dekubitus,...)

Prg.: Letalität früher 13 %, heute < 3 %. In 70 % komplette Remission.

SF: MILLLER-FISHER-Syndrom - Pg.: Ak-Bildung gegen das Gangliosid GQ1b. Klinik: Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie.

[Bearbeiten] Borreliose

Typisch: Polyradikulitis (Meningopolyradikuloneuritis GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH). Borrelien können allerdings auch alle anderen Teile des Nervensystems befallen.

Näheres siehe unter Mikrobielle Hauterkrankungen.

[Bearbeiten] Komplexes regionäres Schmerzsyndrom

Syn.: Sympathische Reflexdystrophie, SUDECK-Dystrophie.

Ät.: Gefäß- und Nervenschädigung. Häufiger z.B. nach Radiusfraktur.

Klinik: Schmerzen, Überwärmung/Kühle, Hautverfärbung, Parese. Anfangs entzündlich und schmerzhaft, später schmerzlose Atrophie.

[Bearbeiten] Tumoren des peripheren Nervensystems

Siehe im Kapitel Tumoren des Nervensystems.