Pathologie: Tumoren des Nervensystems

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In diesem Kapitel finden Sie die Tumoren des Nervensystems, sortiert nach der Klassifikation der WHO (2000).

Inhaltsverzeichnis

[Bearbeiten] Allgemeines

Klassifikation nach Lokalisation:

  • Intraaxial (im Hirnparenchym) - extraaxial (außerhalb der Pia mater)
  • Infratentoriell (Rautenhirn) - supratentoriell (Großhirn)

Korrelation mit der Altersverteilung:

  • Kinder: I. Allg. eher infratentoriell - Pilozytisches Astrozytom, Medulloblastome, Ependymome
  • Erwachsene: Eher supratentoriell - Astrozytome, Oligodendrogliome, Meningeome, Metastasen

Klassifikation nach der Dignität: Die WHO teilt Hirntumoren in verschiedene Malignitätsgrade ein.

Klassifikation nach Histopathologie (WHO):

  • Neuroepitheliale Tumoren
  • Tumoren der peripheren Nerven
  • Tumoren der Meningen
  • Keimzelltumoren
  • Tumoren der Sellaregion
  • Metastatische Tumoren

Einteilung in Ausbreitungsmuster:

  • Diffus-infiltrativ: Astrozytome und Oligodendrogliome ab °II, Gliomatosis cerebri, primäre ZNS-Lymphome.
  • Lokalisiert: Pilozytisches Astrozytom, pleomorphes Xanthoastrozytom, Astroblastom, Ependymom, Choroidplexuspapillom, Hämangioblastom u.a.m.

Klinik: Morgendliche Kopfschmerzen mit Übelkeit und schwallartigem Erbrechen (Hirndruck, Dehnung der Meningen) mit Reaktion auf Liquordruckschwankungen (Aufsetzen, Bücken, Pressen). Epileptische Anfälle (in 50 % Erstsymptom), zerebrale Herdsymptome, Zeichen der Einklemmung.

[Bearbeiten] Neuroepitheliale Tumoren

[Bearbeiten] Astrozytome

Astrozytome leiten sich histomorphologisch von den Astrozyten ab und stellen die häufigsten Neoplasien des ZNS dar, gefolgt von den Hirnmetastasen und den Meningeomen. Grad I-Astrozytome (pilozytische Astrozytome) stellen eine eigene Entität dar. In die Grade II bis IV werden die restlichen Astrozytome - nach der Diagnose eines Astrozytoms - nach 4 Kriterien eingeteilt:

1) Kernatypien, 2) Mitosen, 3) Mikrovaskuläre Proliferation, 4) Nekrosen.

WHO-Grading des Astrozytome:

Astrozytom °I (Juveniles) Pilozytisches Astrozytom
Astrozytom °II Diffuses Astrozytom 1 Kriterium trifft zu
Astrozytom °III Anaplastisches Astrozytom 2 Kriterien treffen zu
Astrozytom °IV Glioblastom 3 oder 4 Kriterien treffen zu

SF:

  • Pleomorphes Xanthoastrozytom
  • Subependymales Riesenzellastrozytom

Weblinks: KEGG: Glioma - Homo sapiens (human)

[Bearbeiten] Pilozytisches Astrozytom (Astrozytom WHO °I)

Syn.: Low grade Astrozytom, juveniles pilozytisches Astrozytom (JPA)

Ep.: Kinder und Jugendliche.

Lok.: Kleinhirn, Chiasma opticum/Sehnerv, Hirnstamm.

Mikro: Biphasisches Muster, ROSENTHAL'sche Fasern, eosinophile Granularkörperchen (rundliche, ovale oder nierenförmige eosinophile Objekte), haarbüschelartiges Pilem, hyaline Gefäße.

Makro: Eher lokalisiert.

BG.: KM-affin.

Prg.: Gut, wenn operabel.

SF: Pilozytisches tectales Gliom, umschrieben, KM-affin.

Pilozytisches Astrozytom der Hypothalamusregion.

[Bearbeiten] Diffuses Astrozytom (Astrozytom WHO °II)

Ep.: Häufigkeitsgipfel bei jungen Erwachsenen

Lok.: Meist in den Großhirnhemisphären (bei Kindern häufiger im Hirnstamm oder Thalamus).

Mikro: Diffuse Hyperzellularität, Kernatypien, astrozytäre Differenzierungsmerkmale

Subtypen:

  • Fibrilläres Astrozytom
  • Protoplasmatisches Astrozytom
  • Gemistozytisches Astrozytom

IHC: MIB-1 +/- 2 % (Proliferationsmarker)

Makro: Diffuser Prozess ohne klare Abgrenzung. In Kortex-Nähe Auflösung der sichtbaren Mark-Rinden-Grenze. Im Hirnstamm gelegene Tumoren führen zur diffusen Vergrößerung mit Vergröberung des Oberflächenreliefs und evtl. Umschließung der A. basilaris.

MRT: Keine KM-Aufnahme (außer nach Radiotherapie).

SF: Nicht-pilozytisches tectales Gliom, periaquaedukal, eher diffus, langsam wachsend, nicht KM-affin.

DD.:

  • Reaktive Gliose (z.B. bei Demyelinisierung)
  • Pilozytisches Astrozytom - Eher lokalisiert, KM-affin!
  • Astrozytom °III - + Mitosen (Kriterium 2).
  • Gliomatosis cerebri
  • Oligodendrogliom

Prg.: Nicht selten nach einigen Jahren Transformation zum Astrozytom °III oder °IV. Sehr ungünstig sind Hirnstamm- und Thalamusgliome.

Ein diffuses fibrilläres Astrozytom des Hirnstamms treibt hier die Brücke auf.

[Bearbeiten] Anaplastisches Astrozytom (Astrozytom WHO °III)

Ep.: Häufigkeitsgipfel in der 5. Dekade

Lok.: Großhirnhemisphären (bei Kindern auch Hirnstamm oder Thalamus).

Mikro: Stärkere Hyperzellularität, Zunahme der Kernatypien, Mitosen. Keine Gefäßproliferation oder Nekrosen.

IHC: MIB-1 > 3 bis 4 %

MRT: KM-affin!

Prg.: Deutlich ungünstiger als bei Grad °II

[Bearbeiten] Glioblastom (Astrozytom °IV)

Syn.: Highgrade Astrozytom, Glioblastoma multiforme (GBM)

Ep.: Häufigkeitsgipfel in der 6. Dekade aufwärts

Lok.: Meist in den Großhirnhemisphären, bei Kindern häufiger im Hirnstamm.

Mikro: Diffuser infiltrativer Prozess, Hyperzellularität, Endothelproliferate, kommastrichförmige bis geografische Nekrosen (Koagulationsnekrose, betrifft Parenchym und Gefäße, kaum Immunozyten, DD: Infarkt), in deren Randbereich erhöhte Zelldichte mit pallisadenförmiger Anordnung der Zellkerne, Mitosen, keine Nukleolen, fibrillärer Hintergrund. Das histologische Bild ist sehr variabel. Evtl. perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate.

IHC: Meist GFAP +, MIB-1 > 9 %

Subspezies:

  • Primäres Gliobastom - De novo entstanden
  • Sekundäres Glioblastom - Entstanden aus einem präexistenten niedergradigen Astrozytom

SF:

  • Riesenzellglioblastom
  • Gliosarkom

Makro: Bunte Schnittfläche, diffus infiltrierend, bevorzugt Wachstum entlang von Nervenbahnen (z.B. Corpus callosum), oft zur Gegenseite wachsend (sog. Schmetterlingsglioblastom), expandierend.

BG.: Ring- oder guirlandenförmiges KM-Enhancement (höchste Zelldichte) mit zentraler Nekrose und perifokalem Ödem (entspr. der Tumorinfiltration). (DD.: Abszess, Metastase)

Prg.: nicht heilbar, Lebenserwartung je nach Therapie zwischen Monaten und Jahren.

Glioblastom, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem, stärker vergrößert.
Ein sogenanntes Schmetterlingsglioblastom mit Ausbreitung auf die Gegenseite.

[Bearbeiten] Pleomorphes Xanthoastrozytom

[Bearbeiten] Subependymales Riesenzellastrozytom

Subependymal giant cell astrocytoma (SEGA)

Ein Subependymales Riesenzellastrozytom.

[Bearbeiten] Oligodendrogliome

Ep.: Erwachsenenalter

Lok.: Meist Großhirnhemisphären, bevorzugt kortikal.

Mikro: Monotone Zellen mit kleinen runden Kernen, sichtbaren Nukleolen, häufig artifiziellem perinukleären Halo und sichtbaren Zellgrenzen („Spiegeleier“). Kapillaren begrenzen Tumorzellen und Tumorzellhaufen in geometrischem Muster (Honigwabenstruktur, „chicken wire“). Gleichförmige Zelldichte. Häufig Verkalkungen. Im Kortex können perineuronale Satellitose und perivaskuläre sowie subpiale Akkumulation neoplastischer Zellen auffallen. Evtl. Pallisaden, evtl. mikrozystische Veränderungen, evtl. Minigemistozyten (plumpe astrozytär anmutende Zellen mit eosinophilem hyalinem evtl. fibrillärem Plasma, die allerdings oligotypische montone Kerne und kaum Zellfortsätze aufweisen). In HG-Tumoren zunehmende Pleomorphie und evtl. vaskuläre Proliferation und Nekrosen.

IHC: MIB-1

Makro: Zirkumskript bis diffus. Verwaschene Mark-Rinden-Grenze, expandierendes Wachstum.

WHO-Grading:

  • °II: Diffuses Oligodendrogliom
  • °III: Anaplastisches Oligodendrogliom

BG: Oft vergleichsweise gut abgegrenzt. Wenig Ödem. Verkalkungen.

Prg.: Bessere Prognose und geringere Progression als beim Astrozytom. Prognostische Faktoren: Patientenalter, Pleomorphie, Zelldichte, Kern-Plasma-Relation, Mitosen, Nekrosen, mikrovaskuläre Proliferation, MIB-1-Index.

Oligodendrogliom.
Idem, stärkere Vergrößerung.
Anaplastisches Oligodendrogliom, H&E.
Idem, Minigemistozyten, H&E.
Idem, stärkere Vegrößerung.
Idem, Minigemistozyten, stärkere Vergrößerung.

[Bearbeiten] Gemischte Gliome

  • Oligoastrozytome
  • Anaplastische Oligoastrozytome

[Bearbeiten] Ependymale Tumoren

[Bearbeiten] Ependymom

ependymoma

Ep.: Hauptsächlich Kinder

Lok.: Bei Kindern eher am Kleinhirn am Boden des 4. Ventrikels, bei Erwachsenen eher supratentoriell oder Spinalkanal.

Mikro: Perivasale Pseudorosetten, exophytisch wachsend.

Subtypen:

  • Zellulär
  • Papillär
  • Klarzellig
  • Tanozytisch

Prg.: Histologisch benigne, aber je nach Lage inoperabel.

Ependymom im 4. Ventrikel.

[Bearbeiten] Anaplastisches Ependymom

[Bearbeiten] Myxopapilläres Ependymom

Lok.: Häufig am Filum terminale.

[Bearbeiten] Subependymom

Subependymom des 4. Ventrikels.

[Bearbeiten] Tumoren des Plexus choroideus

[Bearbeiten] Plexuspapillom

[Bearbeiten] Plexuskarzinom

[Bearbeiten] Gliale Tumoren unbekannter Herkunft

[Bearbeiten] Astroblastom

[Bearbeiten] Gliomatosis cerebri

[Bearbeiten] Chordoidgliom des 3. Ventrikels

[Bearbeiten] Neuronale und gemischt neuronal-gliale Tumoren

[Bearbeiten] Gangliozytom

[Bearbeiten] Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns

Dysplastisches cerebelläres Gangliocytom.

[Bearbeiten] Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom

[Bearbeiten] Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor

[Bearbeiten] Gangliogliom

[Bearbeiten] Anaplastisches Gangliogliom

[Bearbeiten] Zentrales Neurozytom

[Bearbeiten] Zerebelläres Liponeurozytom

[Bearbeiten] Paragangliom des Filum terminale

[Bearbeiten] Neuroblastische Tumoren

[Bearbeiten] Olfaktorius-Neuroblastom

[Bearbeiten] Olfaktorius-Neuroepitheliom

[Bearbeiten] Sympathisches Neuroblastom

[Bearbeiten] Phäochromozytom

Siehe im Kapitel Endokrinium.

[Bearbeiten] Tumoren des Pinealis (Parenchym)

[Bearbeiten] Pineozytom

[Bearbeiten] Pineoblastom

[Bearbeiten] Intermediär differenzierter Pinealistumor

[Bearbeiten] Papillärer Tumor der Pinealisregion

[Bearbeiten] Embryonale Tumoren

[Bearbeiten] Medulloepitheliom

[Bearbeiten] Ependymoblastom

[Bearbeiten] Medulloblastom

medulloblastoma

Ep.: V.a Kleinkinder

Ursprung: Gehört zur Gruppe der zentralen primitiven neuroektodermalen Tumoren (zentrales PNET).

Lok.: Kleinhirnwurm, axial.

Makro: Mitteliniennah, bunte Schnittfläche.

Mikro: Knotig, zellreich, viele Mitosen. Primitive, kleine, runde, blaue Zellen.

Subtypen:

  • Desmoplastisches Medulloblastom
  • Großzelliges Medulloblastom
  • Medullomyoblastom
  • Melanotisches Medulloblastom

Kompl.: Kerzenwachsartige Abtropfmetastasen z.B. an der Cauda equina.

Prg.: Früher letal, heute deutlich bessere Prognose (Polychemotherapie).

DD: „Kleine, blaue Zellen“: U.a. Lymphozyten, Lymphom, EWING-Sarkom/peripherer PNET, kleinzelliges Karzinom, kleinzellige Varianten anderer Tumoren.

Ein Medulloblastom.
Medulloblastom am Kleinhirnwurm bei einem Erwachsenen, H&E.
Idem.

[Bearbeiten] Supratentorielle primitive neuroektodermale Tumoren (PNET)

Zu den supratentoriellen PNET gehören das Neuroblastom und das Ganglioneuroblastom

[Bearbeiten] Neuroblastom

Sympathischer neuroektodermaler Tumor

Ep.: 80 % treten vor dem 5. Lebensjahr auf.

Lok.: Nebenierenmark, Grenzstrang

Makro: Expansiv, abgekapselt

Mikro: Differenzierte Ganglienzellen, neoplastische Schwannzellen

Ganglioneurom (Unterform des Neuroblastoms?) aus der Pharynxhinterwand, H&E.

[Bearbeiten] Ganglioneuroblastom

Mikro: Alle ganglialen Übergangsformen

[Bearbeiten] Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor

[Bearbeiten] Tumoren der peripheren Nerven

[Bearbeiten] Schwannzelltumoren

Syn.: Schwannom, Neurinom

Tumor der Schwannzellen (periphere Markscheidenglia)

Makro: Fischfleischartig, weich, blass

Mikro: Kerne länglich ausgezogen

  • Antoni-A-Muster: In länglichen Zügen angeordnet (fischzugartig, Lattenzaunmuster)
  • Antoni-B-Muster: Aufgelockerter, myxoider, weniger Zellen

Subtypen:

  • Zellulär
  • Plexiform
  • Melanotisch

SF: Akustikusneurinom - Schwannom des N. vestibularis (HN VIII). Gehäuft bei Neurofibromatose 2 (dann meist beidseitig). Kl.: Hypakusis, Schwindel, Gleichgewichtststörung, periphere Fazialisparese ipsilateral, Geschmacksstörungen.

Peripheres Schwannom, Antoni A, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Ein subkutanes Schwannom, Antoni B, H&E.
Idem.
Idem, stärker vergrößert.
Idem, S-100-Immunfärbung.
Ein plexiformes Schwannom, H&E.
Idem.
Idem.
Idem.
Idem.

[Bearbeiten] Neurofibrom

Benigne Tumoren peripherer Perineuralzellen

  • Sporadisch
  • Neurofibromatose Typ 1 (Morbus VON RECKLINGHAUSEN) (erblich)
    • Cafe-au-lait-Flecken
    • Multiple sich mit dem Alter entwickelnde periphere Neurofibrome
  • Neurofibromatose Typ 2 (erblich)
    • Zentrale Neurinome, z.B. beidseitiges Akustikusneurinom (s.o.), Meningeome (Merke: MISM - Multiple intrakranielle Schwannome und Meningeome).

Subtyp:

  • Plexiformes Neurofibrom

Siehe auch unter Phakomatosen

Kutanes Neurofibrom, Biopsie, H&E.
Kutanes Neurofibrom, Biopsie, stärker vergrößert

[Bearbeiten] Perineuriome

  • Intranneurales Perineuriom
  • Weichteil-Perineuriom

[Bearbeiten] Maligne periphere Nervenscheiden-Tumoren (MPNST)

  • Epitheloides MPNST
  • MPNST mit divergierender mesenchymaler und/oder epithelialer Differenzierung
  • Melanotisches MPNST
  • Melanotisch psammomatöses MPNST

[Bearbeiten] Tumoren der Meningen

[Bearbeiten] Meningotheliale Tumoren (Meningeome)

Ursprung: Arachnoidea

Makro: Gut abgegrenzter, an der Dura haftender Tumor.

Mikro: Klassisch Zwiebelschalenkonfigurationen = konzentrische Schichtungsfiguren, Verkalkungen (Psammom-Körperchen), uniformes Zellbild.

WHO-Grading:

  • °I: Gut differenziertes Meningeom
  • °II: Transitionales/intermediäres Meningeom
  • °III: Anaplastisches Meningeom

Subtypen:

  • Meningothelial
  • Fibrös (fibroplastisch)
  • Transitional (gemischt)
  • Psammomatös
  • Angiomatös
  • Mikrozystisch
  • Sekretorisch
  • Lymphoplasmazyten-reich
  • Metaplastisch
  • Klarzellig
  • Chordoid
  • Atypisch (WHO °II)
  • Papillär
  • Rhabdoid
  • Anaplastisch (WHO °III)

Prg.: Je nach Grading und Lokalisation (problematisch: Tuberkulum sellae, Clivus, lateraler Keilbeinflügel)

Meningeom, Transitional-Typ, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem, stark vergrößert.
Idem, Immunfärbung auf EMA.
Meningeom, typisch verdrängendes Wachstum.

[Bearbeiten] Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren

  • Lipom
  • Angiolipom
  • Hibernom
  • Liposarkom (intrakraniell)
  • Solitärer fibröser Tumor
  • Fibrosarkom
  • Malignes fibröses Histiozytom
  • Leiomyom
  • Leiomyosarkom
  • Rhabdomyom
  • Rhabdomyosarkom
  • Chondrom
  • Chondrosarkom
  • Osteom
  • Osteosarkom
  • Osteochondrom
  • Hämangiom
  • Epitheloides Hämangioendotheliom
  • Hämangioperizytom
  • Angiosarkom
  • Kaposi-Sarkom
Ein meningeales Fibrosarkom, das offensichtlich zur Einklemmung geführt hat.

[Bearbeiten] Primäre melanozytäre Läsionen

  • Diffuse Melanozytose
  • Melanozytom
  • Maligne Melanome
  • Meningeale Melanomatose

[Bearbeiten] Tumoren unklarer Histogenese

  • Hämangioblastome

[Bearbeiten] Kapilläres Hämangioblastom

Syn.: LINDAU-Tumor

Ät.: VON-HIPPEL-LINDAU-Syndrom (s.o.)

Mikro: Kapillarreich, plasmatische helle Zellen.

Makro: wandständiges Gefäßknäuel (sogenannter Nidus) in einer Pseudozyste.

BG: Pseudozyste mit wandständigem KM-affinem Nidus, Pseudozystenwand ohne KM-Aufnahme.

Prg.: gut, wenn operabel

DD: Klarzelliges Nierenzellkarzinom

[Bearbeiten] Lymphome und hämatopoetische Neoplasien

  • Maligne Lymphome
  • Plasmozytom
  • Granulozytisches Sarkom
B-Zell-Lymphom des ZNS, stereotaktische Biopsie, H&E.
Idem, stärker vergrößert.

[Bearbeiten] Keimzelltumoren

[Bearbeiten] Germinom

Suprasellärer Pinealistumor

Verh.: Hochmaligne, früher immer letal

Germinome/Seminome kommen entlang der embryonalen Keimzellanlagen vor: Pinealis (Epiphyse), hinteres Mediastinum, retroperitoneal, Keimdrüsen

Klinik.: Evtl. Kopfschmerzen, Diabetes insipidus

[Bearbeiten] Embryonales Karzinom

[Bearbeiten] Dottersacktumor

[Bearbeiten] Chorionkarzinom

[Bearbeiten] Teratom

Subtypen:

  • Reifes Teratom
  • Unreifes Teratom
  • Teratom mit maligner Transformation

[Bearbeiten] Gemischte Keimzelltumoren

[Bearbeiten] Tumoren der Sellaregion

[Bearbeiten] Kraniopharyngeom

Ep.: Vorwiegend Kinder

Ursprung: Plattenepithelreste der Rathke-Tasche (Embryologische Einstülpung des embryonalen Vorderdarms als Anlage der Adenohypophyse).

Lok.: Suprasellär (Im Bereich der Sella turcica)

Makro: Zystischer Tumor mit maschinenölartiger Flüssigkeit in den Zysten.

Mikro: Benigne basaloide Zellen, fibröses Material, u.U. Tumorzapfen im benachbarten Hirngewebe, Gliose mit reaktiven Rosenthalfasern im Nervengewebe.

Subtypen:

  • Adamantinomatös
  • Papillär

Klinik: Sehstörungen (typisch bitemporale Hemianopsie), Wachstumsstillstand (STH-Mangel), Schwäche (ACTH-Defizit) und Blässe (MSH-Defizit), Polydipsie und Polyurie (ADH-Defizit).

Ein papilläres Kraniopharyngeom füllt hier den 3. Ventrikel aus.

[Bearbeiten] Granularzelltumor

[Bearbeiten] Metastatische Tumoren

Ursprung:

  • Bronchialkarzinom (50 %)
  • Mammakarzinom (15 - 20 %)
  • Melanom/gastrointestinal/urogenital (5 - 10 %)

Mikro/Makro: „Karzinomnarbe“, oft subkortikal an der Rinden-Mark-Grenze, ggf. Meningeosis carcinomatosa, Histologie entsprechend dem Ursprungsgewebe, perifokales Ödem.

Eine Karzinommetastase loco typico mit perifokalem Ödem.

[Bearbeiten] Noch einzuordnen:

[Bearbeiten] Optikusgliom

Formen:

  • Pilozytisches Astrozytom
  • Neurofibromatose

Mikro: Rosenthalfasern (nicht-reaktiv)

[Bearbeiten] Literatur

  • World Health Organisation Classification of Tumours - Pathology & Genetics - Tumours of the Nervous System. IARCPress.


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