Pathologie: Untere Atemwege und Lungen

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Inhaltsverzeichnis

[Bearbeiten] Erbliche Erkrankungen

[Bearbeiten] Mukoviszidose

Syn.: Zystische Fibrose (CF)

Ep.: Europa 1:2500, Heterozygotenfrequenz = 4 - 5 %

Ät.: Defekt des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) auf Chromosom 7 (7q31.2), das für einen Chloridkanal kodiert.

Genetik: Autosomal rezessiv, über 1.000 Mutationen bekannt, in 70 % Deletion von ΔF508 (die mittelalterlichen Seuchen sollen dieses Gen selektioniert haben, da es beim Heterozygoten wahrscheinlich die Resistenz gegenüber Cholera erhöht). Enge Genotyp-Phänotyp-Korrelation

Pathogenese:

  • Verminderte Chloridrückresorption in den Schweißdrüsen -> erhöhter NaCl-Gehalt im Schweiß -> Diagnostik! [NaCl] > 60 - 70 mmol, normal < 30 mmol
  • Verminderte Chloridsekretion in den Körperdrüsen -> Eindickung und Retention des Schleims in
    • Gastrointestinaltrakt: 10 % der CF-Neugeborenen mit Mekoniumileus, auch später Ileusneigung
    • Lunge: Rezidivierende Infekte, Entzündung, Vernarbung, Bronchieketasien, Emphysem, Fibrose, Zerstörung der Lunge -> Respiratorische Insuffizienz
    • Pankreas: Pankreatitiden, exokrine Pankreasinsuffizienz (85 %) -> Maldigestion (LANGERHANS-Inseln bleiben erhalten)
    • Ductus deferens: Infertilität (auch isoliert als Abortivform der CF -> Kongenitale bilaterale Aplasie des Vas deferens (CBAVD))
    • Störungen des hepatobiliären Systems

Weblinks: OMIM - Cystic fibrosis

[Bearbeiten] Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Ät.: Autosomal-rezessiv erbliche Mutation des Gens PI, das für den Proteaseinhibitor Alpha-1-Antitrypsin kodiert und in der Leber gebildet wird.

Pg.:

  • Gestörte Freisetzung aus der Leber -> Akkumulation -> Leberzirrhose
  • Mangelnde Inaktivierung von Proteasen wie der Leukozytenelastase in der Lunge -> gesteigerte Proteolyse -> Lungenemphysem

Weblinks: OMIM - Alpha1-antitrypsin deficiency

[Bearbeiten] GOODPASTURE-Syndrom

Ät.: Antikörper gegen Typ IV-Kollagen, einem Bestandteil der Basalmembran (Typ II-Reaktion nach COOMBS und GELL).

Manifestationen:

  • Lungenblutungen, Lungensiderose
  • Glomerulonephritis

Weblinks: OMIM - Goodpasture syndrome

[Bearbeiten] Zirkulatorische Störungen

[Bearbeiten] Akutes Lungenödem

Ät.: Kardial (dekompensierte Herzinsuffizienz, hypertensive Krise, HRST, AMI, Klappenfehler, CMP), nicht-kardial (Rauchgasvergiftung, nach Ertrinken, Überwässerung/Niereninsuffizienz, Anaphylaxie, SHT (neurogen)).

Makro: Die Lunge ist sehr dunkel (Blutstauung), erhöhtes Gewicht, bei intraalveolärem Ödem zusätzlich Schaumbildung und reichlich ablaufende Ödemflüssigkeit.

Mikro: Gestaute Kapillaren, interstitielles Ödem (Anfangsstadium), später intraalveoläres Ödem: eosinophile, eiweißreiche Flüssigkeit in den Alveolen mit kleinen Luftbläschen (Auskultation: Rasselgeräusch), ausgetretene Erythrozyten, Herzfehlerzellen (Hämosiderinhaltige Makrophagen), Berliner Blau-Färbung: Anfärbung des Eisens in den Herzfehlerzellen.

[Bearbeiten] Chronische Lungenstauung

Ät.: Herzinsuffizienz

Makro: Aufgrund der Blutstauung ist die Lunge braun-rot gefärbt (Hämosiderinablagerung durch Erythrozytenextravasate) und durch die Fibrosierung induriert (d.h. von verfestigter Konsistenz) -> Induratio fusca pulmonum, „stehende Lunge“. Pulmonalarteriensklerose bei Durchstau in den rechten Kreislauf.

Mikro: Verbreiterte Septen, viel Bindegewebe (Fibrose), gestaute Kapillaren, eosinophile, eiweißreiche Flüssigkeit in den Alveolen (Lungenödem), Herzfehlerzellen = Siderophagen (Berliner Blau-Färbung), Mikroatelektasen (Surfactant factor-Mangel).

[Bearbeiten] Hämorrhagischer Lungeninfarkt

Ät.: Lungenarterienembolie bei gleichzeitiger Lungenstauung (Linksherzinsuffizienz).

Pg.: Die Vasa privata (Bronchialarterien) sichern die Sauerstoffversorgung des Lungenparenchyms bei Verlegung der Vasa publica (Lungenarterien) z.B. durch Thromben. Bei zusätzlicher kardialer Stauung der Bronchialvenen und -arterien reicht die Restdurchblutung allerdings nicht mehr aus. Wegen der doppelten Blutversorgung sind Lungeninfarkte meist hämorrhagisch (Nekrose und Einblutung über die noch offenen Gefäße).

Makro: Keilförmige bis den ganzen Lungenlappen umfassende düsterrote Verfärbung mit leberfester Induration.

Mikro: Nekrotische Alveolarsepten (schattenhaft, Grenzenverlust, Kernverlust), Einblutungen (Erythrozyten in den Alveolarlichtungen), Herzfehlerzellen bzw. Siderophagen (H&E: Makrophagen mit braunem Pigment. Selektive Darstellung mit Berliner Blau).

Frische hämorrhagische Lungeninfarkte.
Multifokale Lungenblutung.
Hämosiderin-beladene Makrophagen bei Z.n. Lungenblutung.
Idem, Berliner Blau.

[Bearbeiten] Sekundär infizierter hämorrhagischer Lungeninfarkt

Idem + massive Leukozyteninfiltration durch neutrophile Granulozyten (floride), Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen (chronische Phase). Zerstörung der Alveolarsepten bis hin zur eitrigen Einschmelzung.

[Bearbeiten] Schocklunge

Syn.: Akute Respiratory Distress Syndrome (ARDS), akuter diffuser Alveolarschaden

Ät.: Schock, Sepsis, Trauma

Pathogenese:

  • Frühphase: Nekrose und Desquamation von Typ-1-Pneumozyten und Endothelzellen -> Permeabilitätsstörung -> Interstitielles und proteinreiches alveoläres Ödem -> Intravasale Aggregation von neutrophilen Granulozyten und Thromben (interstitielle Entzündung), intraalveolär hyaline Membranen -> Surfactantmangel -> Atelektasen
  • Spätphase: Granulationsgewebe -> Fibrinexsudation -> Interstitielle Lungenfibrose

Makro: Die Lunge ist ödematös, schwer und von verfestigter Konsistenz.

Mikro: Hyaline Membranen (eosinophile Bänder aus Fibrinfäden und Detritus entlang der Alveolarwände), alveoläre Inflammation und verdickte Alveolarsepten, das Alveolarvolumen ist vermindert.

Rö: Diffuse bilaterale alveoläre Infiltrate (ähnlich dem kardialen Lungenödem), aber bei normaler Herzsillouette.

Klinik: Progrediente Hypoxämie (Diffusionsstörung).

Prg.: Letalität bis 80 %

Akuter diffuser Alveolarschaden mit hyalinen Membranen.

[Bearbeiten] Lungenarterienembolie

[Bearbeiten] Venöse Thrombembolie

Ursprung: Thrombose der tiefen Bein-, Becken- oder Halsvenen.

Formen der Embolie:

  • Zentrale fulminante Lungenarterienembolie durch Verlegung der Lungenstrombahn (Lungenarterien = Vasa publica).
    • -> Akuter Druckanstieg im Lungenkreislauf -> Rechtsherzversagen. Makro Lunge: Thrombotisches Material in den zentralen Lungenarterien.
    • -> Nur bei gleichzeitiger kardialer Lungenstauung (Bronchialarterien und -venen = Vasa privata): Hämorragischer Lungeninfarkt.
  • Periphere Lungenarterienembolien können asymptomatisch sein. Makro: Nach bindegewebiger Organisation der Thromben verbleiben netz- oder strickleiterartige Bindegewebsstränge und -septen in den Lungenarterien.

Klinik: Akute Luftnot, Tachypnoe, Tachykardie, pO2 und pCO2 in der arteriellen BGA vermindert, evtl. Thrombose-Zeichen.

Frischer Thromembolus in einer zentralen Lungenarterie.
Zentrale Lungenarterienembolie beidseits.
Zustand nach Lungenarterienembolie.

[Bearbeiten] Fettembolie

Ät.: Knochenbrüche, Polytrauma, schwere Weichteilverletzungen, nach kardiopulmonaler Reanimation.

Die Fettembolie endet tödlich, wenn mehr als 30 % der Lungenkapillaren verschlossen sind (zentrale Fettembolie). Z.T. passieren die Fetttröpfchen auch die Lunge und landen in Gehirn (Purpura cerebri), Herz, Niere u.a. Organen, wo sie Gefäße verstopfen und petechiale Blutungen hervorrufen.

Mikro: Nachweis von Fetttröpfchen oder Knochenmark in den Lungenkapillaren (Fettzellen sind im Formalin-fixierten Präparat optisch leer. Die selektive Darstellung von Fett ist z.B. im Nativpräparat (Gefrierschnitt) mit Sudanrot möglich).

Kompl.: Rechtsherzversagen.

Knochenmarkembolie.

[Bearbeiten] Entzündliche Erkrankungen

[Bearbeiten] Asthma bronchiale

Ät.: Hyperreagibilität der Atemwege (allergisch - nichtallergisch)

Pg.: Bronchospasmus, Dyskrinie, Schleimhautödem

Makro: Zäher Schleim, u.U. Ausgüsse der Atemwege

Mikro: Verdickung der Basalmembran, Hyperplasie der glatten Muskulatur, Becherzellvermehrung, Mucus-Ansammlung in den Bronchien, Eosinophile, Lymphozyten, Mastzellen, CURSCHMANN-Spiralen, CHARCOT-LEYDEN-Kristalle.

Klinik: Anfallsweise auftretende Atemnot durch reversible Atemwegsobstruktion (FEV1 vermindert, VC normal).

Asthma bronchiale, typische Veränderungen.
Idem.
CHARCOT-LEYDEN-Kristalle.
CHARCOT-LEYDEN-Kristall.
Becherzellhyperplasie.

[Bearbeiten] Akute Bronchitis

Ät.: 90 % viral (Adeno-, Influenza-, Parainfluenza-, Rhino-, Coxsackie-, RS-, HS-Viren), unter 10 % bakteriell (Streptokokkus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae, Chlamydia pneumoniae), andere Gründe wie Luftverschmutzung (Rauchen), Allergien, GERD, Pilze.

[Bearbeiten] Chronische Bronchitis

Klin. Def.: Produktiver Husten an den meisten Tagen dreier aufeinanderfolgender Monate und das in zwei aufeinanderfolgenden Jahren.

Ät.: Rauchen (-> erhöhte Mucusbildung, verminderte ziliäre Clearance, verminderte Leukozytenaktivität, Epithelschäden) <-> Infektionen.

Morph.:

  • Drüsenkörperhyperplasie (Reid-Index = Durchmesser Drüsenkörper/Strecke BM bis Knorpel > 0,4) -> Schleimbildung
  • Becherzellmetaplasie (> 20 % BZ im Epithel) -> Dyskrinie
  • Plattenepithelmetaplasie (Präkanzerose) - Makroskopisch abgeflachte Bronchialwand
  • Muskuläre Hypertrophie - Makroskopisch verstärkte Querriffelung der Bronchialwand (NB: Längsriffelung)
  • Entzündliche vorwiegend monoplasmazelluläre Infiltrate
  • Kondensat-Makrophagen bei Rauchern (Berliner Blau-negativ. DD: Siderophagen)

Bronchoalveoläre Lavage (BAL): Schleim, Entzündungszellen, Epithelzellen, Detritus (lipidhaltige Makrophagen bei Kindern -> u.U. Hinweis auf chronische Aspiration).

Rö: Unspezifisch, vermehrte Lungenzeichnung, tubuläre Opazitäten, verdickte Bronchialwände.

Plattenepithelmetaplasie, typisch bei Rauchern.

[Bearbeiten] Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD, COLD)

chronic obstructive pulmonal/lung disease

Kombination aus Emphysem, chronischer Bronchitis u./o. Asthma bronchiale.

[Bearbeiten] Bronchieektasie

Destruktive und permanente Erweiterung der Bronchien.

Ät.: Angeboren (selten), erworben: Mukoviszidose (50 %), rezidivierende Infekte, Atemwegsobstruktion (Fremdkörper, Tumor), Immunstörungen.

Morph.: Dilatierte und stenosierte Atemwege, die makroskopisch bis zum äußeren Drittel der Lunge (u.U. bis zur Pleura viszeralis) heranreichen, gefüllt mit Schleim, Entzündungszellen, Debris, Eiter. Chronische peribronchiale Entzündung.

Klinik: Morgendliche maulvolle Expectoratio, chronischer Husten, Hemoptysis, Foetor ex ore, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger.

Brinchiektasen.
Idem.

[Bearbeiten] Bronchiolitis obliterans

Mikro: Intraluminaler Gewebesblock aus Granulationsgewebe (Entzündungszellen, Fibroblasten, Kapillareinsprossung) in den Bronchioli. Akute oder chronische Inflammation der Bronchiolarwand.

a) Fibrotischer Typ der Bronchiolitis obliterans

Mikro: Endarteriitis obliterans-Komponente, kollagenreich, vernarbend, Verschluß, Stenose, Schrumpfung, irreversibel. Dilatation umgebender Atemwege mit Mucusretention durch Narbenzug -> circulus vitiosus.

b) Proliferativer Typ der Bronchiolitis obliterans

Mikro: Mehr Blutgefäße, dynamischer, Ausbreitungstendenz, partiell reversibel (besseres Ansprechen auf Cortison, Antibiose usw.).

[Bearbeiten] Lungentzündung

[Bearbeiten] Aspirationspneumonie

Rö: Verschattung

Mikro: Fremdkörper-Riesenzellen, Histiozyten, Granulozyten, Fremdkörpermaterial.

Aspirationspneumonie bei einer älteren Patientin mit dementieller Erkrankung, Autopsiepräparat, H&E.
Idem, Granulozyten, Monozyten, Riesenzellen.
Idem, Parenchymnekrose.
Idem, stärkere Vergrößerung des segmentkernigen granulozytären Infiltrats.

[Bearbeiten] Bronchopneumonie

Ep.: Bei Säuglingen/Kleinkindern und alten Menschen ist die Bronchopneumonie häufiger.

Makro: Multifokal pneumonische Entzündungsherde.

Mikro: Multifokal granulozytäre Entzündungsherde verschiedener Entzündungsstadien zwischen freien Alveolen, Flüssigkeit und Erythrozyten in den Alveolen, hyperämische Kapillaren.

Typisches Fleckenmuster bei Bronchopneumonie.

[Bearbeiten] Lobärpneumonie

Ät.: Z.B. Pneumokokken, Klebsiellen. Gehäuft bei Immunkompromittierten (z.B. Alkoholiker).

Makro: Ein kompletter Lungenlappen homogen verfärbt und induriert mit stehenden Schnittkanten.

Mikro: Neutrophile Granulozyten und fibrinös-eitriges Exsudat, hyperämische (erweiterte) Kapillaren, evtl. Einblutung.

Typische Phasen bei Spontanverlauf (heute wg. Antibiose kaum noch so zu beobachten):

  • Anschoppungsphase (1. - 2. Tag): Serös
  • Rote Hepatisation (3. Tag): Fibrinös, Hyperämie
  • Graue Hepatisation (4. - 6. Tag): Fibrinös-granulozytär
  • Gelbe Hepatisation (ab 7. Tag): Eitrig
  • Lyse: Fibrinolyse, Makrophagenaktivität

Klinik: Schweres Krankheitsgefühl, Fieber, produktiver Husten.

Kompl.: Abszedierung (eitrige Einschmelzung), chronische karnifizierende Pneumonie, Sepsis.

Lobärpeumonie.
Komplikation Lungenabszess.

[Bearbeiten] Poststenotische Pneumonie

Ät.: Obstruktion eines Bronchus z.B. durch ein Bronchialkarzinom.

Pg.: Atelektase, Schleimretention, Bakterienwachstum.

Klinik: Rezidivierende Pneumonie.

[Bearbeiten] Tuberkulose

Ät.: Bakterien des Mycobacterium tuberculosis complex (Mycobacterium tuberculosis, M. bovis und M. africanum).

RF: Immunschwäche, Unterernährung, beengte Wohnverhältnisse, Armut.

Mikro: Tuberkulome = verkäsende Granulome (zentrale käsige Nekrose, epithoidzelliger Randwall mit eingelagerten mehrkernigen LANGHANS-Riesenzellen mit hufeisenförmig angeordneten Kernen, umgeben von Lymphozyten), interstitielle Entzündung, Fibrose, Verkalkungen. Nachweis säurefester Stäbchen (Tuberkel) in der ZIEHL-NELSON-Färbung (DD: atypische Mycobakterien).

Verlauf:

  • Primärkomplex (GHON-Komplex): Subpleurale(s) Granulom(e) plus Befall der zugehörigen hilären Lymphknoten.
  • Sekundärinfektion durch Neuinfektion oder Reaktivierung: Multiple, konfluierende, nekrotisch zerfallende Granulome besonders in den Lungenoberlappen (SIMON'sche Spitzenherde).
  • Miliartuberkulose: Bei verminderter Resistenzlage kommt es zur metastatischen Streuung in alle Organe.
Tuberkulom, H&E.
Tuberkulom mit ausgeprägter Nekrose, H&E.
Mycobacterium tuberculosis in der ZIEHL-NELSON-Färbung.

[Bearbeiten] Interstitielle Pneumonie

Syn.: Atypische Pneumonie

Ät.: Häufig opportunistische und/oder virale Infektionen.

Erreger: Viren (RSV, Adenoviren, Influenza- und Parainfluenzavirus, CMV (unter Immunsuppression)), atypische Bakterien (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamidia psittaci, Coxiella burnetii), Legionella pneumophilia, Pilze (Pneumocystis carinii (bei AIDS)).

Mikro: Dichtes mononukleäres Infiltrat in den ödematös verbreiterten Alveolarsepten. Diffuser Alveolarschaden. Schaumiges, PAS-positives alveoläres Exsudat (Detritus, Erreger, Fibrinfäden).

Klinische Trias: Fieber, Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten (50 % der Patienen mit PCP).

CMV-Infektion der Lunge bei AIDS, Pneumozyt mit typischen intranucleären Viruseinschlüssen.
CMV-Infektion.

[Bearbeiten] Pneumomykosen

Pilzerkrankungen der Lunge.

[Bearbeiten] Pneumocystis carinii-Pneumonie (PCP)

Syn: Pneumocystis jirovecii (neue Bezeichnung)

Mikro: In der Grocottfärbung (Grocott-Methenamin-Silber, GMS): 4 - 7 µm große, runde bis tassenförmige Sporenzysten, ggf. mit kleinen dunklen Punkten (Sporen).

PCP bei AIDS mit interstitiellem Infiltrat und schaumigem Exsudat.
P. jiroveci mit Sporenzyste, Ausstrichpräparat, Giemsa.
P. jiroveci-Zysten im BAL-Ausstrich, GMS.
P. jiroveci, Toluidin-Blau.
P. jiroveci, GMS.
[Bearbeiten] Kryptokokken-Mykose

Ät.: Cryptococcus neoformans (häufig enthalten in Vogelkot) in Kombination mit Immunschwäche

Mikro: Intraalveoläre Granulome, typische runde Pilze mit Schleimkapsel.

Lungenkryptokokkose bei immunkompromittiertem Patient, Alcianblau-PAS-Färbung.
Idem.
Idem mit histiozytärem Infiltrat, H&E.
[Bearbeiten] Candidapneumonie

Syn.: Soorpneumonie

Ät.: Candida albicans in Kombination mit Immundefizienz, -supression. Der Hefepilz kann sich mit Mundsoor beginnend bis in die Lunge ausbreiten. Mikroabszesse.

Mikro: PAS-positive Pseudohyphen.

[Bearbeiten] Aspergilluspneumonie

Aspergillus-Erkrankungen können sich in verschiedener Weise manifestieren:

  • Allergische bronchopulmonale Aspergillose mit asthmatischen Beschwerden
  • Aspergillom - Nicht invasiver Pilzball in Hohlräumen (Kavernen, Emphysemblasen, Nasennebenhöhlen).
  • Aspergilluspneumonie - Invasiv, Nekrosen mit epitheloizelligem Randsaum, typisch bei Immundefiziens.

Mikro: Septierte Pilzhyphen mit spitzwinkliger Verzweigung. Gefäß-affin. Bei Luftkontakt ggf. Ausbildung der typischen gießkannenförmigen Konidiophoren (Sporenträger).

Aspergillose.
Aspergillom bei Sarkoidose.
Invasive pulmonale Aspergillose bei interstitieller Pneumonie, Autopsiematerial, GMS.
Idem, stärkere Vergrößerung.
Idem, Invasion der Lungenarterien, GMS/Victoriablau.
Aspergillus-Konidiophoren.

[Bearbeiten] Exogen-allergische Alveolitis (EAA)

Ät.: Allergische Reaktion auf inhalativ aufgenommene Allergene, z.B. gegen:

  • Vogelfederbestandteile
  • Schimmelpilze (A. fumigatus, A. clavatus)
  • Thermophile Aktinomyzeten (Heu) bei der sog. Farmerlunge

Pg.: Meist Typ III-Reaktion (Immunkomplex-Typ) nach COOMBS und GELL.

Klinik: Akuter Beginn, trockener Husten, Dyspnoe, restriktive Ventilationsstörung (verminderte Vitalkapazität), schweres Krankheitsgefühl. Akuter oder chronischer Verlauf.

[Bearbeiten] Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

Syn.: Idiopatische pulmonale Fibrosen (IPF), idiopathische Lungenfibrosen.

Formen:

  • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), Usual Interstial Pneumonia (UIP) - Mikro: Fleckförmig verteilte Herde aus fibrosierten, zellarmen, verdickten Alveolarwänden. Prg.: Ungünstig.
  • Nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
  • Kryptogene organisierende Pneumonie (COP, früher: Bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia (BOOP)). Mikro: Breite Granulationsgewebsblöcke aus Entzündungszellen, Blutgefäßen, Bindegewebe in den Alveolen und Duktuli. Prg.: Gut.
  • Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) - Ät.: Rauchen. Mikro: Makrophagenaggregate in den unteren Atemwegen, Kondensatmakrophagen.

Klinik: Dyspnoe, restriktive Ventilationsstörung (FEV1 normal).

Weblink: http://archinte.ama-assn.org/cgi/content/full/163/1/17/FIGIRA10071F1

Usual Interstial Pneumonia (UIP), Autopsiepräparat, H&E.

[Bearbeiten] Anthrakose

Ep.: Im höheren Alter fast immer zu sehen.

Ät.: Eingeatmete und in den Alveolen abgelagerte Stäube (Luftverschmutzung), Kohlenstaub.

Makro: Netzartige schwärzliche Verfärbungen der Lungenoberfläche.

Mikro: Nachweis von schwarzem Pigment besonders im retikulohistiozytären Gewebe (Makrophagen) der hilären Lymphknoten.

Klinik: Keine Beeinträchtigung der Lungenfunktion, kein Entartungsrisiko. Aber Indikator für Feinstaubbelastung (-> Anthrakosillikose).

[Bearbeiten] Pneumokoniosen

Diffuse Lungenfibrose durch inhalierte Stäube.

[Bearbeiten] Silikose

Agens: Quarzstaub

Lok.: Hauptsächlich in den den mittleren Lungenanteilen.

Mikro: Chronische granulomatöse Entzündung mit herdförmiger Hyalinisierung, Lymphknotenbefall und narbiger Schrumpfung.

Kompl.:

  • Ummauerung von Gefäßen -> Strohmbahneinengung -> Cor pulmonale
  • Tbc-Infektion -> Silikotuberkulose
  • Lungenemphysem
  • Narbenkarzinom

[Bearbeiten] Astbestose

Agens: Asbestfasern (Mikro: dünne, perlschnurartig geriffelte oder hantelförmige, eisenhaltige Stäbchen). Die Auftreibungen kommen durch Proteinablagerungen zustande (untergehende Makrophagen).

Lok.: Mittel-, bes. Unterlappen

Mikro/Makro: Diffuse Lungenfibrose basal-peripher betont ohne LK-Befall, Asbestfasern.

Kompl.: Bronchialkarzinom (Adenokarzinom), hyaline Pleuraplaques, Pleuramesotheliom, Cor pulmonale.

Asbestfasern und Lungenkarzinom, Zytologie.
Asbestfasern.

[Bearbeiten] Lungenemphysem

Ep.: Männer, 60. Lj.

Ät.: Rauchen (Ursache Nr. 1), α1-Antitrypsin-Mangel (s.o.)

Pathologie:

  • Chronische Reizung, Entzündung, irreversible Destruktion
  • Verlust von Alveolarsepten (= Verlust von Diffusionsfläche)
  • Abnorm erweiterte Lufträume distal der Terminalbronchien mit erhöhter Kollateral-Ventilation.

Formen:

  • zentroazinär = zentrolobulär. Dilatation der terminalen Atemwege (Bronchioli respiratorii, Sacculi alveolares) und Ausbreitung nach peripher.
  • panazinär. Dilatation und Septenverlust auch im Bereich der Alveolen, d.h. der jeweilige Azinus ist global betroffen.

Obduktion: Fassthorax, Emphysemblasen, Querriffelung der Bronchialschleimhaut (glatt-muskuläre Hypertrophie), Zwerchfelltiefstand, Zahn'sche Schnürfurche(n) der Leber, ggf. Rechtsherzhypertrophie, periphere Ödeme.

Rö.: Horizontaler Rippenverlauf mit Erweiterung der ICR, tiefstehendes abgeflachtes Zwerchfell, steilgestelltes schlankes Herz, erhöhte Lungentransparenz, verminderte periphere und verstärkte zentrale Gefäßzeichnung.

Klinik: Oft erst Symptome, wenn schon 30 - 50 % des Lungengewebes zerstört sind; Atemnot, erschwerte Ausatmung (Bronchialkollaps in der Exspiration) mit Überblähung der Lunge, tiefstehenden Zwerchfellgrenzen, verminderte Zwerchfellbeweglichkeit, Fassthorax, Leistungsminderung.

Kompl.: Innerer Pneumothorax bei Platzen einer Emphysemblase (bes. bei bullösem Emphysem).

[Bearbeiten] Wabenlunge

Ersatz von Lungengewebe durch viele dünnwandige Hohlräume, Maximalform des Lungenemphysems.

Ät.: Chronische Umbauprozesse, Lungenfibrose, Asbestose.

Lungenemphysem, Röntgen Thorax p.a..
Zentrolobuläres Emphysem.
Wabenlunge.

[Bearbeiten] Autoaggressive Lungenerkrankungen

[Bearbeiten] Sarkoidose

Syn.: Morbus BOECK (sprich: Buuk)

Bilaterale hiläre Lymphadenopathie mit nichtverkäsenden Epitheloidzellgranulomen und zunehmender Vernarbung.

Ep.: 20 - 40 Lj., gehäuft Afroamerikaner.

Ät.: Immunpathologisch.

Makro: Bihiläre Lymphknotenschwellung.

Mikro: Nichtverkäsende epitheloidzellige Granulome, die von Bindegewebe umsäumt sind. Riesenzellen. Sternförmige asteroid bodies, schneckenförmige conchoid bodies.

IHC: Makrophagen und ihre Derivate (Epitheloidzellen, Riesenzellen) können mit anti-CD68 markiert werden.

Broncho-alveoläre Lavage (BAL): Lymphozytenzahl 40 – 60 %, > 90 % T-Zellen, T4/T8-Quotient > 2 (normal: 1,6).

Verlauf:

  • Initialstadium: Vergrößerte LK
  • Mittleres Stadium: Granulomatöse Infiltrate
  • Spätstadium: Irreversible Fibrose

Organmanifestationen/Klinik: Hiläre Lymphknoten, Haut (Erythema nodosum), Leber, Milz, Knochen, Gelenke (Arthralgien), Auge (Iridozyklitis, Keratokonjunktivitis), Narben (Narbensarkoidose), Hyperkalzämie. Laborchemisch: ACE erhöht, Hyperkalziämie (Calcitriol-Bildung durch aktivierte Makrophagen).

SF:

  • LÖFGREN-Syndrom - Prognostisch günstige akute Form der Sarkoidose, gekennzeichnet durch die Trias bihiläre Lymphadenopathie, Erythema nodosum und bilaterale Arthritis. Ep.: 20 - 30. Lj., w > m.
  • Lupus pernio - Hautbefall

DD.: Tbc (Verkäsung), Lymphome.

Sarkoidose, Lymphknotenbiopsie, H&E.
Idem, mit epitheloidem Granulom.
Idem, stärkere Vergrößerung.
Idem, epitheloides Granulom mit asteroid-bodies.
Idem, CD 68-Immunfärbung.
Asteroid body in einer Riesenzelle bei Sarkoidose. Umliegend einige Lymphozyten.

[Bearbeiten] Tumoren der Lunge

[Bearbeiten] Bronchialkarzinome

Ät.:

  • 85 % Rauchen
  • 8 % Radon, Beruf: polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe (PAH), Asbest (Rauchen multipliziert das Risiko!), kristallines SiO2 (Quarzstaub), Faserstäube (Erionit, Keramikfasern, Glas- und Steinwolle:), Chrom und Nickel (Elektroschweißen!),
  • 5 % Luftverschmutzung
  • 2 % Genetische Faktoren, ionisierende Strahlung (Röntgen, natürliche Strahlung)

Einteilung der Bronchialkarzinome:

  • Kleinzellige Bronchialkarzinome (SCLC)
  • Nichtkleinzellige Bronchialkarzinome (NSCLC)
    • Adenokarzinom
      • Sonderform: Bronchioalveoläres Lungenkarzinom (BAC)
    • Großzelliges Bronchialkarzinom
    • Plattenepithelkarzinom

Zytologie: 3-dimensionale Zellkomplexe (immer malignomverdächtig), atypische Zellen (DD: Z.n. Bestrahlung, Z.n. Chemotherapie, Entzündung u.a.m.)

3-dimensionaler Zellkomplex mit kleinen dunklen Zellen, die sich gegenseitig abplatten, weiterhin granuläres Chromatin, unauffällige Nukleolen, wenig Zytoplasma und schlecht abgrenzbare Zellgrenzen, Pleurapunktat.

Metastasierung: Gehirn, Knochen (Wirbelkörper), Leber, Nebenniere

Paraneoplastische Syndrome (bes. beim Kleinzeller):

Sonderform: PANCOAST-Tumor - Karzinom der Lungenspitze. Dieser kann u.a. folgende Strukturen infiltrieren:

  • Zervikaler Grenzstrang -> HORNER-Syndrom (Miosis, Ptosis, Enophthalmus)
  • N. phrenicus -> Zwerchfelllähmung
  • N. laryngeus recurrens -> Heiserkeit
  • Plexus brachialis -> Brachialgie, Paresen

Klinik/Kompl.: Raucher-Anamnese, anhaltender Husten, Dyspnoe, Bluthusten, B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), paraneoplastische Symptome, obstruktive Pneumonie/Retentionspneumonie durch Verlegung der Atemwege, Lungenblutung, HORNER-Syndrom, Symptome durch Metastasen.

[Bearbeiten] Kleinzelliges Bronchialkarzinom

Small cell lung cancer (SCLC)

Ursprung: Neuroendokrines System.

Lok.: Eher zentral

Makro: Bronchusnahe weißliche Raumforderung evtl. mit Bronchusdestruktion oder -obliteration.

Mikro: Viele „kleine blaue Zellen“ mit freingranulärem Chromatin, schmalem Zytoplasmasaum und schlecht abgrenzbaren Zellgrenzen. Zahlreiche Mitosen (> 10 pro 10 HPF). Diffus infiltrierendes Wachstum, geographische Nekrosen (Gewebe nur noch schattenhaft erkennbar), hohe Fragilität des Tumorgewebes -> Artefakte. Kein Grading, da grundsätzlich hochmaligne.

IHC: Evtl. Chromogranin A +, NSE +, CD 56 (NCAM) +. Ki67-Index hoch (> 60 %).

Genetik: Häufig hypodiploid (verringerter DNA-Gehalt).

Verhalten: Frühe lymphogene und hämatogene Metastasierung.

Klinik: Gehäuft paraneoplastische Syndrome (s.o.).

Th.: Radiochemotherapie

Prg.: 5-JÜR < 5 %

DD: „Kleine blaue Zellen“: Periphere primitive neuroektodermale Tumoren (periphere PNET)/Ewing-Sarkom, Lymphozyten, niedrig maligne Lymphome. Kleinzellige Varianten nicht-kleinzelliger Tumoren.

Kleinzelliges Lungenkarzinom, CT-gesteuerte Nadelbiopsie, H&E.
Idem.
Kleinzelliges Bronchialkarzinom, H&E.
Ein Kleinzeller mit regionärer Lymphknotenmetasase.

Weblinks:

[Bearbeiten] Plattenepithelkarzinom

Ep.: Häufigster Typ

Pathogenese: Zylinderflimmerepithel -> Plattenepithelmetaplasie/Dysplasie -> Carcinoma in situ -> invasives Karzinom.

Lok.: Eher zentral (Ort der Plattenepithelmetaplasie), eher große Tumoren.

Makro: Zentraler, großer, weißer Tumor.

Mikro: Schichtungs- und Verhornungstendenz (Zytokeratin), Hornperlen (eosinophil), „Spinnenfüßchen“ = Interzellularbrücken, desmoplastische Stromareaktion mit artifizieller Spaltbildung (Bild des Gebirgsbachs, der große Steine (das Karzinom) umfließt.), infiltrierend wachsend, Leukozyten.

IHC: AE1/3 (Pan-Zytokeratin) + , CK 5/6 +, CK 7 -

Klinik: Persistierender Husten, Hämoptoe, evtl. Hyperkalzämie, bei Obstruktion eines Bronchus Resorptionsatelektase und/oder Retentionspneumonie.

Plattenepithelkarzinom.
Plattenepithelkarzinom, dahinter eine chronisch-obstruktive Pneumonie.
Gut differenziertes Plattenepithelkarzinom mit Interzellularbrücken und fokaler Verhornung.

[Bearbeiten] Großzelliges Bronchialkarzinom

Lok.: Eher peripher

Mikro: Große, undifferenzierte Zellen. Ausschlußdiagnose!

Ein großzelliges Bronchialkarzinom.
Ein großzelliges Lungenkarzinom.

[Bearbeiten] Adenokarzinom

Lok.: Eher peripher, klein.

Mikro: Drüsige oder solide Architektur, vakuoläres Zytoplasma, intra- und/oder extrazelluläre Schleimakkumulation, grobes Chromatingerüst, große zentrale Nukleolen, invasives knotiges Wachstum, schattenhafte Gewebstrukturen (Nekrosen), Eiweißpräzipitate durch Tumordiathese (-> „schmutziger Hintergrund“ in der Zytologie).

IHC[1]: CK 5/6 -, CK 7 +, CEA +, TTF-1 +, D2-40 -, Calretinin -

DD.: Pleuramesotheliom

Verhalten: Oft mit Narben assoziiert, schnell wachsend, frühe (lymphogene) Metastasierung.

Ein Adenokarzinom.
Metastasen in den Nebennieren bei Adenokarzinom.
Gering differenziertes Adenokarzinom mit intrazellulärer Schleimbildung, digested PAS.
Ein klarzelliges Adenokarzinom.

[Bearbeiten] Bronchioloalveoläres Lungenkarzinom

bronchioloalveolar carcinoma (BAC)

Sonderform des Adenokarzinoms.

Makro: Tumorwachstum bei erhaltener Histoarchitektur.

Mikro: Hochprismatische Tumorzellen kleiden die Alveolen tapetenartig aus, die Alveolarsepten bleiben stehen (EvG!), Hob-Knob-Zellen (Hufnagel-Zellen).

IHC: TTF-1 +

DD (wichtig!):

  • Adenokarzinom der Lunge mit bronchioloalveolärer Differenzierung. Zerstört die Alveolarsepten (EvG!).
  • Bronchioläre Metaplasie = Zylinderepithelmetaplasie in den Alveolen
  • Metastasen von extrapulmonalen Adenokarzinomen (Vorbefunde beachten! Karzinom in der Amamnese!? TTF-1 -)
Schleimbildendes Bronchioloalveoläres Lungenkarzinom, H&E.
Idem.
Lokalisiertes bronchiolo- alveoläres Lungenkarzinom (oder atypische adenomatöse Hyperplasie), anderer Fall, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem, stark vergrößert.
Ein multifokales nicht-muzinöses bronchioloalveoläres Adenokarzinom.
Ein nicht-muzinöses BAC.
Ein muzinöses BAC mit reichlich Mucus-Sekretion, digested PAS.

[Bearbeiten] Lungenmetastasen

Pg.: Metastasierung vom Cava-Typ

Kompl.: Siehe Bronchialkarzinom, Rechtsherzversagen und Lungeninfarkte durch große Tumorembolie.

Multiple Lungenmetastasen eines Nierenzellkarzinoms.
Ein Tumorembolus in den zentralen Lungenarterien.
Tumorembolus bei Prostatakarzinom.

[Bearbeiten] Karzinoide

Neuroendokrin aktive Tumoren (APUDome), die Serotonin produzieren können.

Ursprung: Chromaffine Zellen/neuroendokrines System.

Makro: Weich, gelbliche Farbe. Zentraler Sitz, submukös wachsend -> Verlegung von Bronchuslichtungen -> postobstruktive Pneumonie.

Mikro: Monotone Zellen, grobgranuläres Chromatin, Gruppierung häufig in Nestern oder Bändern.

IHC: Neuroendokrine Marker (Chromogranin A, Synaptophysin, Neuronen spezifische Enolase (NSE), CD56) wechselnd +.

Subtypen:

  • Typische Karzinoide - Keine Nekrosen, < 2 Mitosen pro HPF, niedriger Proliferationsindex (MIB-1/Ki67).
    • Tumorlet - Idem, < 0,5 cm.
  • Atypische Karzinoide - Nekrosen, > 2 Mitosen pro HPF, höherer Proliferationsindex.

Verhalten: Metastasierung selten in Leber, Milz, Knochen, Niere.

DD.: Lymphozyten, Lymphome, PNET, Kleinzeller, neuroendokrines Karzinom.

Klinik: Flush, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Valvulopathie und Endokardfibrose (Rechtes Herz eher bei Karzinoiden des MDT, linkes Herz eher bei Bronchial-Karzinoiden betroffen).

Karzinoid mit Obstruktionspneumonie.
Typisches Karzinoid mit trabekulärem Muster.
Typisches Karzinoid mit Rosettenformationen.

[Bearbeiten] Hamartome

Def.: Normal differenziertes Gewebe (Knorpel, Fett u.a.) am falschen Ort.

Verhalten: Benigne

Ein Hamartom.

[Bearbeiten] Quellen

  1. ↑ Mimura T et al. “Novel marker D2-40, combined with calretinin, CEA, and TTF-1: an optimal set of immunodiagnostic markers for pleural mesothelioma”. Cancer, 109(5):933-8, Mar 1 2007. PMID 17279584.


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