Innere Medizin kk: chronische Niereninsuffizienz

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Zystennieren im Kernspin

Das Wichtigste[Bearbeiten]

Krankheitsnummer ICD Klassifikation[Bearbeiten]

N18.1 Chronische Nierenkrankheit, Stadium 1 – 
 Nierenschaden mit normaler oder erhöhter glomeruläre Filtrationsrate (GFR 90 ml/min oder höher)
N18.2 Chronische Nierenkrankheit, Stadium 2 – 
 Nierenschaden mit leicht verminderter glomeruläre Filtrationsrate (GFR 60 bis unter 90 ml/min)
N18.3 Chronische Nierenkrankheit, Stadium 3
 Nierenschaden mit mäßig verminderter glomeruläre Filtrationsrate (GFR 30 bis unter 60 ml/min)
N18.4 Chronische Nierenkrankheit, Stadium 4 
 Nierenschaden mit stark verminderter glomerulärer Filtrationsrate (GFR 15 bis unter 30 ml/min)
N18.5 Chronische Nierenkrankheit, Stadium 5 
 chronische Urämie, terminale Nierenkrankheit
N18.9 Chronische Niereninsuffizienz, nicht näher bezeichnet

Definition,Synonyme englische Bezeichnung und Abkürzungen[Bearbeiten]

Eine chronische Niereninsuffizienz liegt vor, wenn > 90 Tage

  • die glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) reduziert ist oder
  • im Spontanurin eine Proteinurie nachweisbar ist.

Synonyme[Bearbeiten]

  • chronisches Nierenversagen

Einteilungen[Bearbeiten]

Stadieneinteilung nach  GFR===

  • Volle Kompensation - GFR > 60 ml/min
  • Stadium der kompensierten Retention - GFR 40 - 60 ml/min
  • Stadium der dekompensierten Retention - GFR 15 - 40 ml/min
  • Terminale Niereninsuffizienz - GFR < 15 ml/min

terminale Niereninsuffizienz[Bearbeiten]

  • Endstadium einer Niereninsuffizienz, die länger als 3 Monate anhält.
  • Niereninsuffizienz Stadium 5
  • GFR = glomeruläre Filtrationsrate < 15 ml/min
  • < 15 % der Altersnorm

Ätiologie Ursachen[Bearbeiten]

Die Niereninsuffizienz ist die gemeinsame Endstrecke verschiedener Nierenerkrankungen.

  • Diabetes mellitus
  • Arterielle Hypertonie
  • Glomerulonephritiden
  • Interstitielle Nephritiden z.B. bei rezidivierenden Harnwegsinfektionen
  • Zystische Nierenerkrankungen
  • Medikamentös-toxische Einflüsse

Epidemiologie Statistik Kosten[Bearbeiten]

Zahl der Dialysepatienten in D[Bearbeiten]

  • 2018 circa 80000 Dialysepatienten in D
    • d.h 1000 pro 1 Million Einwohner
  • 2018 circa 700 Dialyseeinrichtungen in D

Ursachen der terminalen Niereninsuffizienz in D in Prozent[Bearbeiten]

  • diabetische Nephropathie circa 40 %
  • vaskulär-bedingte Niereninsuffizienz (pAVK, arterieller Hypertonus) circa 20 - 30 %
  • Glomerulonephritiden (7 - 10 %)
  • polyzystische Nierenerkrankungen 3-4 %
  • andere Ursachen 15 - 20 %

Pathologie Pathophysiologie[Bearbeiten]

Symptome und Klinik[Bearbeiten]

Übersicht[Bearbeiten]

Müdigkeit, Leistungsschwäche, Appetitverlust, Gewichtsabnahme, Ödeme, Aszites, Pleuraergüsse, Perikarderguß, Azidoseatmung, Blaesse, Bradykardie, Hyperkaliämie,

Diagnostik[Bearbeiten]

Anamnese erfragen[Bearbeiten]

Vorbestehende Nierenerkrankungen, Allgemeinbefinden, Leistungsfähigkeit, Durstgefühl, Appetit, Gewichtsabnahme/-zunahme, Wassereinlagerung.

Körperliche Untersuchung[Bearbeiten]

AZ + EZ, Ödeme, Anämie-Zeichen (Blässe, Tachypnoe), Blutdruck 

EKG[Bearbeiten]

  • EKG-Veränderungen bei Hyperkaliämie (flaches P, hohes T, QRS-Verbreiterung, HRST) Bradykardie
  • oft finden sich Zeichen der Linksventrikulären Hypertrophie

Labor[Bearbeiten]

  • Kl. BB (Hb)
  • Klin. Chemie: Elektrolyte (Na, K, Ca, Phosphat), Harnsäure, Kreatinin (GFR-Bestimmung), Glucose, bei Diabetes HbA1c, CRP
  • Urin: Tagesproduktion, spez. Gewicht, U-Status und Sediment, Kreatinin (Urin-Konzentration),
  • bei Restdiurese und Proteinurie: Marker-Proteine zur Lokalisation des Schadens (glomerulär-selektive Proteine: Albumin, Transferrin, glomerulär-unselektive Proteine: IgG, tubuläre Proteine: α1-Mikroglobulin, ggf. postrenale Proteine: α2-Makroglobulin).
  • ggf. BGA bei V.a. Azidose

Sonographie[Bearbeiten]

Nieren, Nierengefäße,Harnblase, Nebenniere, Prostata

Echokardiographie[Bearbeiten]

Ggf. zur Beurteilung kardialer Einschränkung, bei V.a. Perikarditis


Therapie[Bearbeiten]

Allgemeinmaßnahmen[Bearbeiten]

  • Noxen meiden (Rauchen)
  • Diät: Phosphatarm, Kaliumarm, ggf. Purinarm
  • Flüssigkeitsrestriktion je nach Restdiurese

Medikamentöse Therapie[Bearbeiten]

  • Dosisanpassung der Medikation an den Grad der Niereninsuffizienz
  • bei Restdiurese wenn möglich nephrotoxische Substanzen meiden (ACE-Hemmer (bes. bei Hypovolämie! Bei beginnender Niereninsuffizienz und RF (Diabetes) jedoch günstig!), Aciclovir (tubuläre Kristallisation), Aminoglycoside (Gentamicin, Streptomycin, Tobramycin), Glycopeptide (Vancomycin), Amphotericin B, Ciclosporin A, COX-Hemmer (Prostaglandine halten die Nierengefäße offen, bes. bei aktiviertem RAAS!), Etacrynsäure, Furosemid (jedoch einziges Diuretikum, das bei GFR < 30 ml/min noch wirkt), Lithium, Röntgen-Kontrastmittel
  • Optimierung von Blutdruck und Glucose-Stoffwechsel
  • Phosphatbinder
  • Substitution von Erythropoetin und Calcitriol
  • Bei Azidose ggf. Natrium-Bicarbonat (KI: Überwässerung wg. Natrium)

Dialyse-Verfahren[Bearbeiten]

Indikationen:

  • Schwere Überwässerung
  • EKG-Veränderungen bei Hyperkaliämie (Cave bei K+ > 6,5 mmol/l) - Entscheidend ist neben dem Absolutwert auch die Anstiegsgeschwindigkeit
  • Beginnende Urämie - Bei Kreatinin > 8 mg/dl oder Eintritt von Symptomen
  • Metabolische Azidose

Verlauf und Prognose[Bearbeiten]

  • Exkretorische Störungen, unzureichende Ausscheidung
    • Na+- und Wasser-Retention -> Überwässerung - Ödeme inkl. Aszites, Lungenödem
    • K+-Retention -> EKG-Veränderungen, HRST einschl. Kammerflimmern
    • H+-Retention -> Metabolische Azidose
    • Phosphat-Retention -> Bei Überschreiten des Löslichkeitsprodukts von Calcium-Phosphat
      • Ausfällung (Kalzinose) und Verstärkung der Knochenresorption
    • Retention harnpflichtiger Substanzen -> Urämische Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis) und Mucositis (Gastroenteritis)
    • Retention harnpflichtiger Substanzen -> Urämisches Koma
  • Inkretorische Störungen: Hormonmangel
    • Erythropoeitin-Mangel -> Renale Anämie
    • Calcitriol-Synthese-Störung -> Osteoporose, sekundärer Hyperparathyreoidismus
  • Weitere Folgen:
    • Akzeleration der Atherosklerose
    • Immunschwaeche
    • erhoehte Krebsrate

Fälle[Bearbeiten]

Geschichte der Krankheit[Bearbeiten]

Experten und Krankenhäuser[Bearbeiten]

Selbsthilfe[Bearbeiten]

Was kann ich als Betroffener selber tun ?[Bearbeiten]

Selbsthilfegruppen[Bearbeiten]

Fragen und Anmerkungen[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

Links[Bearbeiten]

Fallbeispiel 1 mit Fragen[Bearbeiten]

Ein 34-jähriger Patient stellt sich in der Augenklinik vor, da er eine plötzliche Verschlechterung seines Sehvermögens bemerkt hat. Es wird ein Fundus hypertonicus mit einem Blutdruck von 260/140 mmHg diagnostiziert. Unter der Diagnose eines hypertensiven Notfalls wird der Patient auf eine internistische Station verlegt.

Vorgeschichte Bei der Musterung im 18. Lebensjahr wurde eine Makrohämaturie festgestellt. Der Patient wurde zu einem Urologen überwiesen; dort wurden eine Sonographie und eine Zystoskopie durchgeführt, doch der Patient hatte nach eigenen Angaben nach der Zystoskopie „die Nase voll“ und suchte in der Folgezeit keinen Arzt mehr auf. Im 30. Lebensjahr erfolgte eine Vorstellung beim Hausarzt unter der Verdachtsdiagnose Gastritis. Es wurde ein Blutdruck von 160/95 mmHg gemessen. Im Urin-Stix war Hämoglobin einfach und Protein zweifach positiv. Der Hausarzt empfahl eine Vorstellung bei einem Nephrologen, was vom Patienten „wegen beruflichem Stress“ nicht wahrgenommen wurde. Die sonstige Vorgeschichte ist unauffällig bis auf eine Appendektomie im 16. Lebensjahr.

Familienanamnese Die Mutter leidet an einem Diabetes mellitus Typ 2 und an einer Adipositas. Der Vater ist früh an einem Magenkarzinom verstorben. Der Bruder ist gesund. Der Patient hat keine Kinder.

Sozialanamnese Der Patient ist Bauingenieur in selbstständiger Tätigkeit. Er reist überwiegend innerhalb Europas, manchmal aber auch interkontinental.

Er gibt an, keine Medikamente regelmäßig einzunehmen. Bei Kopfschmerzen nehme er Paracetamol, in letzter Zeit gehäuft, ca. einmal wöchentlich 1 000 mg.

Körperlicher Untersuchungsbefund (auszugsweise) Körpergröße 186 cm, Gewicht 96 kg. Blutdruck beidseits 220/100 mmHg, Puls 60/min und rhythmisch. 2/6-Systolikum über Erb ohne Ausstrahlung. Deutliche Unterschenkelödeme. Periphere Pulse tastbar, Reflexe normal.

Labor (auszugsweise) Natrium 140 mmol/L Kalium 4,2 mmol/L Kreatinin 6,8 mg/dL Harnstoff 150 mg/dL LDH 420 U/L Haptoglobin unterhalb der Nachweisgrenze Gesamt-Bilirubin 1,5 mmol/L Leukozyten 10 500/µL Hb 86 g/L Thrombozyten 80/nL Im Differenzialblutbild 5% Fragmentozyten/Schistozyten Urinteststreifen: Hb ++ (deutlich pathologisch) Leukozyten - (Normalbefund) Protein +++ Nitrit -, Glukose -, Bilirubin

  • Wieso hat der Patient eine erhöhte LDH, nicht nachweisbares Haptoglobin und Fragmentozyten im Ausstrich?

Sonographie des Abdomens Beidseits normal große Nieren (Längsdurchmesser 12 cm) mit verdichtetem Parenchym. Sonst unauffälliger Befund. Doppler-sonographischer Widerstandsindex beidseits erhöht auf 0,8.

Therapie und Verlauf Die akute Blutdrucksenkung auf 160/90 mmHg erfolgt intravenös.

  • Welches Medikament ist hierfür geeignet und in welcher Dosierung?

Es wird im Verlauf eine Behandlung mit einem Betablocker und mit Furosemid begonnen. Nach langsamer Senkung des Blutdrucks in den folgenden Tagen auf systolisch 140 mmHg normalisieren sich die LDH, die Thrombozyten und die Hämolyse-Parameter. Das Serumkreatinin sinkt auf 5 mg/dL, der Harnstoff auf 110 mg/dL. Es entwickelt sich eine Hypokaliämie, die mit Gabe von Kalium-Brausetabletten ausgeglichen wird.

Am 5. Tag wird bei normalen Thrombozytenwerten und Normotonie eine Nierenbiopsie durchgeführt. Befundet werden 10 Glomeruli, davon sind 3 komplett vernarbt und 3 segmental vernarbt. In den nicht vernarbten Anteilen findet sich eine Glomerulonephritis. Ca. 50 % des Tubulointerstitiums sind chronisch geschädigt mit Tubulusatrophie, interstitiellen Infiltraten und Fibrose. Es besteht eine ausgeprägte Nephrosklerose der mitangeschnittenen kleinen arteriellen Gefäße. Immunhistologisch wird in den Glomeruli IgA nachgewiesen, in geringerem Ausmaß auch IgG, IgM und C3. Elektronenmiskorskopisch finden sich elektronendichte Ablagerungen innerhalb der Mesangialregionen, typisch für IgA. (Bemerkung zur Pathologie: lichtmikroskopisch identifizierbare Merkmale der IgA-Nephropathie sind unspezifisch (auch bei diabethischer Nephropathie, FSGS u.a., deswegen müssen Immunfluoreszenz- oder Immunperoxidase-Studien erfolgen, die eine vorwiegende Ablagerung von IgA nachweisen.

Da die IgA-Nephropathie bereits weit fortgeschritten ist, wird keine Immunsuppression durchgeführt. Eine Therapie mit Ramipril wird begonnen, wegen typischer Nebenwirkung im Verlauf auf Candesartan umgestellt.

  • welche Nebenwirkung ist das wahrscheinlich?

Wegen des bei 85 g/L persistierenden Hämoglobins wird eine Therapie mit Eisen und Erythropoietin begonnen. Das intakte Parathormon (iPTH) ist auf 180 pg/mL erhöht (Normwert < 60 pg/mL). Daher wird, weil diätetische Maßnahmen nicht erfolgreich waren, eine orale Therapie begonnen um das PTH zu senken.

  • Welches Medikament ist gemeint?

Wegen einer milden Hyperphosphatämie erhält der Patient eine Diätberatung, zusätzlich hält er eine kochsalzarme Diät ein.

Diagnosen Fortgeschrittene IgA-Nephropathie mit erheblichem irreversiblem tubulointerstitiellem Begleitschaden sowie hypertensiver Nephrosklerose Niereninsuffizienz Stadium IV (GFR zuletzt 17 mL/min) mit sekundärem Hyperparathyroidismus, Hyperphosphatämie und renaler Anämie (initial zusätzliche hämolytische Anämie)

Prognose Selbst unter optimaler supportiver Therapie ist nur eine Verzögerung des Nierenversagens möglich. Mit hoher Wahrscheinlichkeit wird sich im Laufe der nächsten Jahre eine terminale Niereninsuffizienz entwickeln. Angesichts der Berufs- und Reisetätigkeit wäre in diesem Fall eine bestimmte Form der Behandlung der Modus der Wahl.

  • Welches Dialyseverfahren wäre für den Patienten in anbetracht seiner Lebensumstände am besten?