Innere Medizin kk: Phaeo

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Phaeochromozytom linke Nebenniere im Szintigramm

Das Wichtigste

• Das  Phäochromozytom ist ein katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarkes, der zu hohem Blutdruck und Katecholaminkrisen führen kann.
• 90 % dieser seltenen Tumoren sind gutartig, 10 % sind bösartig.
• Die beste Methode zum Nachweis oder Ausschluss eines Phäochromozytoms ist die Bestimmung der Metanephrine im Plasma quantitativ
• Bei der bildgebenden Diagnostik haben sich bewährt: Computertomographie, Sonographie, MRT, DOPA-PET und Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie
• Die operative Resektion des Phäochromozytoms sollte nur in einem mit der Erkrankung vertrauten endokrinologisch-chirurgischen Zentrum erfolgen.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

C74         Bösartige Neubildung der Nebenniere
C74.1       Nebennierenmark
D44         Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen
D44.1       Nebenniere
E27.5       Nebennierenmarküberfunktion

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

Abkürzungen

• apa aldosterone producing adenoma
• pheo phaeochromozytomas
• napaca non aldosterone producing adrenal cortical adenomas
• acc adrenocortical carcinomas

Epidemiologie Statistik Kosten

• Prävalenz
  • 0.1% der Patienten mit Hochdruck
  • 4% der Patienten mit zufällig entdecktem Nebennierentumor

Diagnostik

Metanephrine im Plasma quantitativ

Die beste Methode zum Nachweis oder Ausschluß

• Metanephrine im Plasma quantitativ
  • Heparin-Plasma, 5.0 mL, tiefgefroren.

Die diagnostische Sensitivität dieser Methode ist nahezu 100 %. Wenn diese nicht erhöht sind, ist ein Phäochromozytom mit Sicherheit auszuschließen.

Vergleich der Methoden bei der Diagnose eines Phäochromozytoms:

Methode                   Sensitivität Spezifität ROC* 
-------------------------------------------------------
Plasma freie Metanephrine 99%          89%        0,985 
       Katecholamine      84%          81%        0,927 
Urin 
frakt.Metanephrine (HPLC) 99%          69%        0,960 
Gesamt-Metanephrine       77%          93%        0,919 
Katecholamine             86%          88%        0,931 
Vanillinmandelsäure       64%          95%        0,896 

Beispiel

( stammt vom Labor Limbach Heidelberg )

Plasma Metanephrin    ( frei )       21        Normal <  90     ng/l
Plasma Normetanephrin ( frei )       35        Normal < 180     ng/l

Literatur

• Lenders JW,et al.:
  • Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?
    • JAMA. 2002 Mar 20;287(11):1427-34.
      • http://jama.ama-assn.org/cgi/content/full/287/11/1427 Volltext (HTML)
      • http://jama.ama-assn.org/cgi/reprint/287/11/1427.pdf Volltext (PDF) PMID 11903030

Phaeochromozytom links im CT

Bildgebung

• Computertomographie
• Sonographie
• MRT
• DOPA-PET
• Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie

Therapie

• operative Resektion
  • mindestens eine Woche präop Senkung des Blutdruckes mit einem  Alpha-Blocker (z.B.  Phenoxybenzamin)
  • danach zusätzlich unselektiven  Beta-Blocker dazu.

Bei Metastasenbildung systemische MIBG-Therapie oder Polychemotherapie Oder Interferone und Octreotid.

Literatur

• Scholz T., et al. (2007)
  • Current Treatment of Malignant Pheochromocytoma,
    • The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism Vol. 92, No. 4 1217-1225.

Geschichte der Krankheit

Siehe http://www.pheochromocytoma.org/earlyhistory.html

Experten und Krankenhäuser

ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumours)

• Professor Martin Fassnacht von der Universität Würzburg
• Jérôme Bertherat, Guillaume Assié und Eric Letouzé

Suche von Krankenhäusern über die Weisse Liste

Suche mit der Prozedurangabe Operative Entfernung der Nebenniere - Adrenalektomie

Fall

Fall 0 Ausschluß durch Laborbestimmung

• Katecholamine (U) 26,0 µg/24h (<115)
  • Noradrenalin 22,9 µg/24h (<100)
  • Adrenalin 3,1 µg/24h (<20)
  • Dopamin 121,7 µg/24h (65 – 563)
• Metanephrine (gesamt) 522,5 µg/24h (<900)
  • Normetanephrin 341,0 µg/24h (<450)
  • Metanephrine 181,5 µg/24h (<350)
  • Vanillinmandelsäure 2,0 mg/24h (<7,0)

Fall 1 von Drahreg01 siehe Szintigramm am Anfang dieses Textes

In Wikicommons vorhandene Bilder des Falles

• Ganzkörper-Szintigrafie 24 Stunden nach intravenöser Gabe von 123Iod-MIBG.
  • Physiologische Belegung der Schilddrüse, der Leber und der Harnblase.
  • Pathologische Anreicherung in einem Tumor der linken Nebenniere (Phäochromozytom).
  • Links: von vorne. Rechts: von hinten.

CT Schnitt durch den Oberbauch mit Nebennierentumor links

• CT Bilder des Nebennierentumors
  • Coronaler Schnitt durch das Abdomen. Phäochromozytom. L: Leber; S: Wirbelsäule; rK: rechte Niere; lK: linke Niere; *: Phäochromozytom.

Fall 2 Monika Sänger Münchner Merkur 12.12.2011

Ursache erst nach 5 Jahren Ursache erkannt. siehe https://www.uniklinikum-dresden.de/de/forschung-lehre-und-bildung/kfo-252/information-links/Nebenniere.pdf

Literatur

• Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma
  • Guillaume Assié, Eric Letouzé, Martin Fassnacht, Aurélien de Reyniès & Jérôme Bertherat et al.
    • Nature Genetics, published online 20.04.2014; doi:10.1038/ng.2953

Links

• Phäochromozytom – Strukturierte Linksammlung
•  Commons: Phäochromozytom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien
• Weitergehende Literatur: www.pheochromocytoma.org
• http://www.ensat.org/
  • European Network for the Study of Adrenal Tumours