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Innere Medizin kk: SSS

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AAI .Schrittmacher bei SSS - Syndrom

siehe  Sick-Sinus-Syndrom

Das Wichtigste

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  • Das Sick Sinus Syndrom fasst verschiedene Herzrhythmusstörungen zusammen , die auf Fehlfunktionen des Sinusknotens und der Erregungsleitung auf Vorhofebene beruhen.
  • Der Begriff ist zu eng gefasst.
    • Besser sollte man von einem Sick Atrium Syndrom reden, also von einem Syndrom des kranken Vorhofes, da in der Regel nicht nur der Sinusknoten sondern einer oder beide Vorhöfe krankhaft verändert sind.
  • Hinter dem Namen verstecken sich eine Reihe von bradykarden, normfrequenten oder tachykarden supraventrikulären Rhythmusstörungen.
  • Auch das Brady- Tachysyndrom gehört dazu.
  • Die Diagnose stellt man mit dem LangzeitEKG bzw dem Eventrecorder. Sinnvoll ist oft ein Echo, ein BelastungsEKG, eine Langzeitblutdruckmessung und eine Koronardiagnostik.
  • Bei den leichten Formen reicht in der Regel eine Behandlung der Grunderkrankung und gegebenenfalls eine Antikoagulation aus.
  • Die schwereren Formen des Sick Sinussyndroms lassen sich am besten mit einer Kombination aus DDD Schrittmacher und einem Antiarrhythmikum behandeln.

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

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Definition engl Bezeichnung + Abkürzungen

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SSS = Sick Sinus Syndrom

Engl.Bezeichnung

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  • sick-sinus-syndrome
  • sinus node disease.
  • sinus node dysfunction
  • lazy sinus syndrome
  • Inadequate Sinus Mechanism
  • sinuatrial Syncope
  • Sluggish Sinus Node Syndrome

französisch

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  • Maladie du Sinus

deutsch

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  • Sinusknoten–Syndrom
  • Syndrom des kranken Sinusknotens

Einteilungen

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Nach Art der Rhythmusstörung

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  • Sinusarrest
  • SA Block
  • inadequate Sinusbradykardie
  • Supraventrikuläre Extrasystolie
  • Supraventrikuläre Tachykardie
  • Vorhofflimmern
  • Vorhofflattern
  • Bradykardie – Tachykardie Syndrom
    • zu langsam ,
    • zu schnell
  • Lange Asystole Pause nach einer Tachykardie
  • Ektope atriale Tachycardie
  • Sinus Knoten Reentry Tachykardie

Nach Art der zugrunde liegenden Erkrankung

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  • ohne erkennbare strukturelle Herzerkrankung
  • bei Myokarditis
  • bei Intoxikationen
  • medikamentenbedingt
  • bei Vorhofvergrößerung durch eine diastolische Dysfunktion des LV
  • bei hypertensiver Herzerkrankung
  • bei Mitralklappenfehlern
  • bei Trikuspidalklappenfehlern.
  • bei pulmonalem Hochdruck
  • bei Perikarditis konstriktiva
  • bei koronarer Herzerkrankung
  • mit Durchblutungsstörung des Sinusknotens und des Vorhofes
  • ohne Durchblutungsstörung des Sinusknotens und des Vorhofes

Nach Art der eingeschlagenen Therapie

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  • Schrittmacherbedürftig
  • nicht schrittmacherbedürftig
  • Ablationsbehandlung
  • medikamentöse Therapie

Ätiologie Ursachen

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beim älteren Menschen

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Die häufigste Ursache des SSS ist wahrscheinlich eine chronische Druck- oder Volumenbelastung des Vorhofes mit langsamer Überdehnung der Muskelfasern und dadurch verschlechterter elektrischer Leitungseigenschaft bzw vermehrter Automatie im Vorhof.

Häufige Herzkrankheiten, die die Vorhöfe betreffen können

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  • hypertensive Herzerkrankung
  • KHK
  • Klappenfehler

Medikamentöse Ursachen

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  • Digitalis
  • Verapamil, Diltiazem
  • Beta-blocker
  • Sympatholytika ( zb Clonidin )
  • Antiarrhythmika

Krankheiten die den Vorhof oder das Reizleitungssystem betreffen können

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Narben, Degeneration oder Schädigung der Vorhöfe durch

  • Sarcoidose
  • Amyloidoses,
  • Chagas Krankheit
  • Kardiomyopathien.
  • chirurgische Verletzungen
  • Hämochromatose
  • Friedrichsataxie
  • Fettinfiltrationen
  • Muskeldystrophie
  • Diphterie
  • Ischämie/Infarkt
  • Leukämie
  • Metastasen
  • Familiäre SA-Knoten-Veränderungen
  • Myokarditis
  • Perikarditis
  • Rheumatisches Fieber
  • Kollagene Gefäßerkrankungen
  • Idiopathische degenerative fibrotische Veränderungen

Bei Kindern

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  • Herzfehler
  • Fehlbildungen der Sinusknotenarterie

Exogene Ursachen

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  • Elektrolytstörungen
    • Hyperkaliämie
  • Hypoxie
  • Toxine
  • Cholinesterase Mangel

Nach HerzOPs

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  • HerzOPs die die Vorhöfe mitbetreffen

Angeboren

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  • genetische Mutationen die zu Änderungen an der Alpha Untereinheit des Natriumkanals

Epidemiologie Statistik Kosten

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  • ca 30 % aller SM werden mit der Indikation SSS implantiert

Pathologie Pathophysiologie

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  • Gewebsuntersuchung
  • Fibrose des Sinusknotens,
  • Verdünnung der Vorhofwände
  • Vergrößerung der Vorhöfe
  • Hypertrophie der Vorhöfe
  • KHK der Vorhofgefäße
  • Infarkte im Vorhof


Symptome und Klinik

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  • keine klinische Symptomatik (symptomlos; asymptomatisch)
  • unregelmäßiger Puls (arrhythmischer Puls; Pulsus irregularis)
  • inadequate Sinusbradykardie
  • Sinusarrest
  • Erregungsleitungsblockierungen zwischen Sinusknoten und Herzvorhof (sinuatrialer Block; SA Block)
  • Chronotrope Inkompetenz
  • Schwindel
  • Synkope
  • Adams Stokes Syndrom (Morgagni Adam Stokes Anfall)
  • Herzschwäche (Herzinsuffizienz)

Der normale Vorhof

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EKG

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  • stabiler SR im EKG und Langzeit EKG
  • normale Frequenzvariabilität im LangzeitEKG
  • keine oder wenige Vorhofextraschläge
  • im EKG normal große p Welle
    • nicht zu klein
    • nicht zu groß ( zB p pulmonale )
    • nicht zu lang

Echo

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  • im Echo normal groß
    • planimetrierte Fläche linker Vorhof im 4-Kammerblick < 20 cm^2
  • im Echo normal große A-Welle
    • normales E/A Verhältnis
  • normales linkes Herzohr ohne Thrombus
  • kein Smoke im linken Vorhof
  • kein Shunt zwischen rechten und linkem Vorhof
  • kein Vorhofseptumaneurysma
  • kein relevantes PFO persistierendes Foramen ovale

intrakardiales EKG IEGM

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  • P-Wellen Sensing > 3 bei Männern
  • P-Wellen Sensing > 2 bei Frauen

Testung Frequenzanstieg

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  • normaler Frequenzanstieg bei Belastung
  • normaler Frequenzanstieg auf Atropin
  • normaler Frequenzanstieg auf Alupent
  • normaler Frequenzabfall auf Betablocker , Isoptin oder Dilzem
  • normale Sinusknotenerholungszeit
  • normaler Wenkebachpunkt

Diagnostik

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SV-Bigeminus

Übersicht

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  • EKG
  • Langzeitekg
  • Eventrecorder
  • Echo
  • LangzeitRR
  • BelastungsEKG
  • Koronardiagnostik
  • EPU

Aus der Mode gekommen, da nicht allzu aussagekräftig

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  • Sinusknotenerholungszeit

Labor

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  • Digitalisspiegel
  • Elektrolytveränderungen
  • Schilddrüsenwerte
  • internistische Routine

DD

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  • Sinusbradykardie beim Hinterwandinfarkt
  • vagal bedingte Sinusknotenstörungen
  • rein medikamentös bedingte Sinusknotenstörungen
  • Hyperthyreose
  • Hypothyreose
  • Elektrolytstörungen
  • Medikamentenintoxikationen
  • Fieber
  • Entzugserscheinungen
  • ausgeprägter mentaler oder körperlicher Stress
  • Lungenembolie
  • Alkoholintoxikationen

Therapie

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Übersicht

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bei bradykardem Sicksinussyndrom

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  • Orciprenalin, Itrop , Beta Mimetika
  • Herzschrittmacher

bei Brady-Tachysyndrom

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  • PVI Pulmonalvenenisolation
  • Herzschrittmacher

bei tachykardem Sicksinussyndrom

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  • Betablocker
  • Verapamil
  • Diltiazem
  • Clonidin
  • Antikoagulation

Verlauf und Prognose

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Fälle

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Fall1

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  • Auton Neurosci. 2009 Mar 12;146(1-2):115-7.
  • A case of sick sinus syndrome and autonomic failure with Parkinson's disease.
    • Yamamoto T, Tamura N, Kinoshita S, Itokawa K, Sumita N, Fukui M, Shimazu K, Kato R.
      • Department of Neurology, Faculty of Medicine, Saitama Medical University, Japan. ytoshi@satama-med.ac.jp

Geschichte der Krankheit

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Der Sinusknoten wird entdeckt

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  • 1900 - 1910 Keith und Flack entdecken den Sinusknoten
    • Keith, A. and M. Flack, The form and nature of the muscular connections between the primary divisions of the vertebrate heart. J Anat Physiol 1907; 41: 172–189.
    • Flack, M., An investigation of the sinu-auricular node of the mammalian heart. J Physiol

1910; 51: 64-77.

  • 1909 Laslett: erste schriftliche Aufzeichnung eines Adam-Stokes-Anfalls mit der Hilfe eines von Mackenzie entwickelten Polygraphen
    • Laslett, E.E., Syncopal attacks, associated with prolonged arrest of the whole heart. Q J Med 1908-1909; 2: 347-55.

Sinusknoten = the area of primary negativity

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  • 1910 und 1920 Eyster & Meek , Lewis und Wybauw genaue Beschreibung der Herzerregung
    • Eyster, J.A.E. and W.J. Meek, Experiments on the origin and propagation of the impulse in the heart - the point of primary negativity in the mammilian heart and the spread of negatvity to other regions. Heart 1914; 5: 119-36.
    • Eyster, J.A.E. and W.J. Meek, Experiments on the origin and conduction of the cardiac

impulse. VI. Conduction of the excitation from the sinu-auricular node to the right auricle and auriculo-ventricular node. Arch Intern Med 1916; 18: 775-99.

    • Eyster , J.A.E. and W.J. Meek, The origin and conduction of the heart beat. Physiol Rev 1921; 1: 1-43.
    • Lewis, T., Galvanometric curves yielded by acrdiac beats generated in various areas of the auricular musculature: Pacemaker of the heart. Heart 1910; 2: 23-46.
    • Lewis, T., B.S. Oppenheimer, and A. Oppenheimer, The site of origin of the mammalian heart beat: The pacemaker in the dog. Heart 1910; 2: 147–169.
  • Wybaw, R., Sur le point d'origine de la systole cardiaque dans l'oreillette droite. Arch Intern Physiol 1910; 10: 78-89.


SA-Block erstmals beschrieben

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  • 1915 Eyster und Evans beschreiben erstmalig einen SA-Block.
    • Eyster, J.A.E. and J.S. Evans, Sinuauricular Heart Block: with report of a case in man.

Arch Intern Med 1915; 10: 832-45.

  • 1916 Levine dokumentiert einen SA-Blocks in Verbindung mit dem Beginn eines paroxysmalen Vorhofflimmerns.
  • Levine, S.A., Observations on sinu-auricular heart block. Arch Intern Med 1916; 17: 153-

75.

Ableitungen aus einzelnen Zellen

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  • 1952 Trautwein & Zink zeichnen den Stromfluß von Schrittmacher Zellen im Sinus venosus von Fröschen auf
    • Trautwein, W. and K. Zink, [Membrane and action potentials of single myocardial fibers of cold and warmblooded animals.]. Pflugers Arch 1952; 256(1): 64-84.
  • 1955 elektrische Ableitungen der P-Zellen aus dem Sinusknoten des Kaninchens
    • West, T.C., Ultramicroelectrode recording from the cardiac pacemaker. J Pharmacol Exp Ther 1955; 115(3): 283-90.

SSS am Menschen , Begriffsbildung

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  • 1954 Das Bradykardie–Tachykardie–Syndrom wird beschrieben
    • Short, D.S., The syndrome of alternating bradycardia and tachycardia. Br Heart J 1954; 16(2): 208-14.
  • 1964 Greenwood und Finkelstein beschreiben 224 Fälle von SA-Block
  • 1965 Lown verwendet den Begriff SSS erstmals in der „Thomas Lewis Lecture“.
    • Beschrieben werden von ihm Patienten, bei denen nach elektrischer Kardioversion vermehrt Vorhofrhythmusstörungen auftreten.
      • Lown, B., Electrical reversion of cardiac arrhythmias. Br Heart J 1967; 29(4): 469-89.
  • 1968 Ferrer faßt unter dem Begriff „Sick Sinus Syndrome“ alle Störungen der sinuatrialen Funktion als ein einheitliches Krankheitsbild zusammen.

Therapie

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  • Der erste erfolgreiche Therapieversuch des Sinusknotensyndroms mit einem Herzschrittmachersystem
    • Cohen et al.

Experten + Krankenhaeuser

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Selbsthilfegruppen

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Fragen,Anmerkungen

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  • Wo findet sich die vulnerable Phase des Vorhofs zur Auslösung von Vorhofflimmern ?

Literatur

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  • Adan V, Crown LA: Diagnosis and Treatment of Sick Sinus Syndrome (2003) Am Fam Physician 67:1725-32. PMID 12725451

Schrittmachertherapie beim Sicksinussyndrome

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  • Role of permanent pacing in the prevention and treatment of atrial fibrillation Vincenti A, De Ceglia S.U.O. di Elettrofisiologia e Cardiostimolazione, Divisione di Cardiologia, Dipartimento Cardio Toraco Vascolare, Ospedale San Gerardo, Monza (MI). antvince@tin.it G Ital Cardiol (Rome). 2008 Oct;9(10 Suppl 1):11S-15S.
  • Selecting the appropriate pacing mode for patients with sick sinus syndrome: evidence from randomized clinical trials.Albertsen AE, Nielsen JC. Department of Cardiology, Skejby University Hospital, 8200 Aarhus N, Denmark.
    • Card Electrophysiol Rev. 2003 Dec;7(4):406-10.
      • ZitatDespite the risk of AV block, we consider AAIR pacing to be the optimal pacing mode for isolated SSS today and an algorithm to select patients for AAIR pacing is suggested.
  • Minimizing ventricular pacing in sinus-node disease. Wang NC, Passman R, Goldberger JJ. N Engl J Med. 2007 Dec 27;357(26):2733-4; author reply 2734.
  • Ventricular pacing or dual-chamber pacing for sinus-node dysfunction.
    • Lamas GA, Lee KL, Sweeney MO, Silverman R, Leon A, Yee R, et al.
      • N Engl J Med 2002;346(24):1854-62.
  • Pacing in sick sinus syndrome--need for a prospective, randomized trial comparing atrial with dual chamber pacing.
    • Andersen HR, Nielsen JC.
      • Pacing Clin Electrophysiol. 1998 Jun;21(6):1175-9. Review. No abstract available.
  • Advances in pacing for the patient with sick sinus syndrome. Alagona P Jr. Curr Opin Cardiol. 1997 Jan;12(1):3-11. Review.
  • Ventricular pacing for sick sinus syndrome--a risky business? Camm AJ, Katritsis D. Pacing Clin Electrophysiol. 1990 Jun;13(6):695-9.
  • Pacing mode selection in patients with sick sinus syndrome. Nielsen JC.
    • Dan Med Bull. 2007 Feb;54(1):1-17.
  • Avoidance of ventricular pacing in patients with sinus node disease or intermittent AV block]
    • Wiegand UK.
    • Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2008 Mar;19(1):3-10. German.
  • Permanent single chamber atrial pacing is obsolete.
  • Barold SS.
    • Pacing Clin Electrophysiol. 2001 Mar;24(3):271-5. No abstract available.
  • Prolonged atrioventricular block during AAI pacing for sick sinus syndrome.
    • Barold SS.
      • J Cardiovasc Electrophysiol. 2000 Dec;11(12):1422. No abstract available.
  • Optimal pacing mode for sick sinus syndrome.
    • Cheng TO.
      • Circulation. 1999 Dec 21;100(25):e143.
  • Redundant pacing: case report and review.
    • Morse DP, Tarjan P, McNicholas KW, DelRossi AJ, Lemole GM.
    • Pacing Clin Electrophysiol. 1984 Mar;7(2):296-300.
  • Is AAI or AAIR still a viable mode of pacing?
    • Santini M, Ricci R.
      • Pacing Clin Electrophysiol. 2001 Mar;24(3):276-81. No abstract available.
  • Cardiac pacing for bradyarrhythmias.
    • Sutton R.
      • Curr Opin Cardiol. 1990 Feb;5(1):74-80.

AAI pacing bei SSS

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  • J Am Coll Cardiol. 2003 Aug 20;42(4):614-23.
    • A randomized comparison of atrial and dual-chamber pacing in 177 consecutive patients with sick sinus syndrome: echocardiographic and clinical outcome.
      • Nielsen JC, Kristensen L, Andersen HR, Mortensen PT, Pedersen OL, Pedersen AK.
        • Department of Cardiology, Skejby Hospital, Aarhus University Hospital, Aarhus, Denmark.
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Doktorarbeiten

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