Biochemie und Pathobiochemie: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase

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Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase (PCK, PEPCK) EC-Nr.: 4.1.1.32 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PCK1 Locus: 20q13.31 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PCK2 Locus: 14q12 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allegemeines

Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase regelt den Einstrom von Substrat in die Gluconeogenese.

Stoffwechselwege

2. Schritt der Gluconeogenese.

Reaktionen

Oxalacetat + GTP = Phosphoenolpyruvat + GDP + CO₂

Kofaktoren

Magnesium.

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Die Transkription wird durch cAMP und Glucokortikosteroide gefördert und durch Insulin gehemmt.

Glucagon fördert in der Leber durch die Phosphorylierung eines Transkriptionsfaktors die Transkription der PEP-Carboxykinase.

Expressionsmuster

• PCK1 - Leber, Niere
• PCK2 - Leber, Niere, Lymphoblasten

Subzelluläre Lokalisation

• PCK1 - Zytosol
• PCK2 - Mitochondrium

Gene

PCK1 liegt auf Chromosom 20 (20q13.31), PCK2 auf Chromosom 14 (14q12).

Erkrankungen

• PCK1-Defizienz
• PCK2-Defizienz

Literatur

PMID 4345515

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