Biochemie und Pathobiochemie: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase

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Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase (PCK, PEPCK) EC-Nr.: 4.1.1.32 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PCK1 Locus: 20q13.31 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PCK2 Locus: 14q12 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Inhaltsverzeichnis 1 Stoffwechselwege 2 Reaktionen 3 Kofaktoren 4 Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren 5 Expressionsmuster 6 Subzelluläre Lokalisation 7 Protein-Struktur und Funktion 8 Gene 9 Erkrankungen

[Bearbeiten] Stoffwechselwege

2. Schritt der Gluconeogenese.

[Bearbeiten] Reaktionen

GTP + Oxalacetat = GDP + Phosphoenolpyruvat + CO₂

[Bearbeiten] Kofaktoren

Magnesium

[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Glucagon fördert in der Leber durch die Phosphorylierung eines Transkriptionsfaktors die Transkription der PEP-Carboxykinase.

[Bearbeiten] Expressionsmuster

• PCK1 - Leber, Niere
• PCK2 - Leber, Niere, Lymphoblasten

[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation

• PCK1 - Zytosol
• PCK2 - Mitochondrium

[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion

[Bearbeiten] Gene

PCK1 liegt auf Chromosom 20 (20q13.31), PCK2 auf Chromosom 14 (14q12).

[Bearbeiten] Erkrankungen

• PCK1-Defizienz - Persistierende neonatale Hypoglykämie (OMIM)
• PCK2-Defizienz - Hypoglykämie und Fettleber (OMIM)

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