Biochemie und Pathobiochemie: 6-Phosphofructokinase

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6-Phosphofructokinase
Basisdaten und Verweise
Namen: 6-Phosphofructokinase, Phosphofruktokinase 1, PFK 1 EC-Nr.: 2.7.1.11 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PFKL Locus: 21q22.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PFKM Locus: 12q13.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PFKP Locus: 10p15.3-p15.2 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Inhaltsverzeichnis 1 Stoffwechselwege 2 Reaktionen 3 Kofaktoren 4 Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren 5 Expressionsmuster 6 Subzelluläre Lokalisation 7 Protein-Struktur und Funktion 8 Gen 9 Sonstiges 10 Erkrankungen

[Bearbeiten] Stoffwechselwege

Glycolyse

[Bearbeiten] Reaktionen

ATP + D-Fructose-6-phosphat = ADP + D-Fructose-1,6-bisphosphat

[Bearbeiten] Kofaktoren

[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Inhibitoren: ATP, Citrat, Fructose-1-phosphat

Aktivatoren: ADP, AMP, D-Fructose-2,6-bisphosphat

[Bearbeiten] Expressionsmuster

[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion

Die Phosphofruktokinase liegt in Form von Tetrameren vor, die sich je nach Gewebe aus den drei Untereinheiten muscle (PFKM), liver (PFKL) und platelet (PFKP) zusammensetzen können.

[Bearbeiten] Gen

Das Gen PFKL (liver) befindet sich auf Chromosom 21 (21q22.3), das Gen PFKM (muscle) befindet sich auf Chromosom 12 (12q13.3), das Gen PFKP (platelet) befindet sich auf Chromosom 10 (10p15.3-p15.2).

[Bearbeiten] Sonstiges

[Bearbeiten] Erkrankungen

PFKM-Def. - Glycogenspeicherkrankheit (GSD) VII (OMIM)

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