Biochemie und Pathobiochemie: N-Acetylglutamat

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N-Acetylglutamat

Steckbrief

Namen:	N-Acetylglutamat, N-Acetylglutaminsäure
Summenformel:	C₇H₁₁NO₅
Molare Masse:	189,0638 g/mol
PubChem:	3897
KEGG:	C00624

Allgemeines[Bearbeiten]

N-Acetyl-Glutamat ist ein wichtiger Aktivator der Carbamoylphosphat-Synthase I, dem Schlüsselenzym des Harnstoffzyklus.

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Harnstoffzyklus

Biosynthese von N-Acetyl-Glutamat[Bearbeiten]

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

L-Glutamat

Acetyl-CoA

CoA-SH

N-Acetylglutamat-Synthase Mitochondrium

2.3.1.1

Tr

NAGS-Def. (Hyperammonämie)

N-Acetyl-L-Glutamat

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