Biochemie und Pathobiochemie: Pantothenat-Stoffwechsel

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[Bearbeiten] Allgemeines

Pantothensäure ist als Bestandteil von Coenzym A im ganzen Stoffwechsel aktiv. Weiterhin findet man sie als funktionstragendes Element in der Fettsäuresynthase.

[Bearbeiten] Biosynthese / Herkunft

Pantothenat, bestehend aus Pantoat + β-Alanin.

Coenzym A. 1 + 2: 3'-Phospho-ADP, 3 + 4: Pantothensäure, 5: Cysteamin.

(R)-Pantothensäure bzw. (R)-Pantothenat (παντόθεν, pantothen (gr.): überall vorhanden) besteht aus β-Alanin und (R)-Pantoinsäure ((R)-Pantoat, 2,4-Dihydroxy-3,3-dimethyl-Butansäure). Das wasserlösliche Vitamin wird von Bakterien, Pilzen und Pflanzen produziert und muss mit der Nahrung zugeführt werden.

[Bearbeiten] Biosynthese von 4'-Phosphopanthein und Coenzym A aus (R)-Pantothenat

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
(R)-Pantothenat
ATP ADP				Pantothenat-Kinase	2.7.1.33	Tr	Hallervorden- Spatz-S., HARP-S.
(R)-4'-Phosphopantothenat
Cystein, ATP AMP, PPi				Phosphopantothenat-- Cystein-Ligase	6.3.2.5	Lig
(R)-4'-Phosphopantothenoyl- L-Cystein
CO2			FMN	Phosphopantothenoyl- cystein-Decarboxylase	4.1.1.36	Ly
4'-Phosphopantethein
ATP PPi	1.2.	AMP H2O		1) Pantethein-phosphat- Adenylyltransferase	2.7.7.3	Tr
				2) Nucleotid- Diphosphatase	3.6.1.9	Hyd
Dephospho-CoA
ATP ADP				Dephospho-CoA-Kinase	2.7.1.24	Tr
Coenzym A (CoA-SH)

[Bearbeiten] Biologische Funktionen

• Pantothensäure ist ein Bestandteil von Coenzym A (Struktur: 3'-Phospho-ADP - Pantothensäure - Cysteamin). Dieses aktiviert zahlreiche Metabolite über die energiereiche Bindung an seine SH-Gruppe als Thioester. Coenzym A (CoA-SH) ist von zentraler Bedeutung für den gesamten Stoffwechsel. Bsp.:
  • Acetyl-CoA: Ethanol-Abbau, Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat, Citratzyklus, Abbau von Fettsäuren, Biosynthese von Fettsäuren, Bildung von Acetylcholin, Ketonkörper-Biosynthese, Cholesterin-Biosynthese; Abbau ketogener Aminosäuren: Threonin-Abbau (Acetaldehyd), Lysin-Abbau, ((Phenylalanin- und) Tyrosin-Abbau (Acetoacetat), Biosynthese von Melatonin, Abbau von Leucin (HMG-CoA) und Isoleucin. Weiterhin: Biosynthese von N-Acetylglutamat, Acetylierung von Arzneimitteln in der Leber (Biotransformation)
  • Propionyl-CoA: Abbau ungeradzahliger Fettsäuren, Alternativer Abbau von Threonin, Methionin-Abbau, Abbau von Valin und Isoleucin
  • Succinyl-CoA: Citratzyklus, Häm-Biosynthese
  • Acyl-CoA: Auf- und Abbau von Triacylgycerinen, Phosphoglyceriden, Sphingolipiden und Derivate.
• 4'-Phosphopantethein bildet die prostetische Gruppe des Acyl-Carrier-Proteins (ACP), seine Sulfhydryl-Gruppe bildet die zentrale SH-Gruppe der Fettsäuresynthase (Biosynthese gesättigter Fettsäuren).
• Pantothensäure ist auch an der Wundheilung (Granulationsgewebe) beteiligt.

[Bearbeiten] Pathobiochemie

Mangelerkrankungen sind selten und kommen z.B. bei chronisch-entzündlichen Magen-Darm-Erkrankungen oder Alkoholismus vor. „Burning-foot“-Syndrom, unspezifische Symptome.

[Bearbeiten] Weblinks

• KEGG: Pantothenate and CoA biosynthesis - Homo sapiens (human)