Biochemie und Pathobiochemie: Phenylalanin-Stoffwechsel
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[Bearbeiten] Allgemeines
Phenylalanin ist eine essentielle proteinogene, aromatische, hydrophobe Aminosäure. Sie kann zur Proteinbiosynthese und zur Biosynthese von Tyrosin verwendet werden.
[Bearbeiten] Biosynthese von Tyrosin aus Phenylalanin
| Kov. | All. | Koop. | ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
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| + Phosph. | - Trp, Tyr
+ Lysolecithin, Phospholipide |
+ Phe | Tetrahydrobiopterin, O2 |  |
Fe |
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1.14.16.1 | Ox | Phenyl- ketonurie (PKU) | |||
Pathobiochemie: Aus einem angeborenen Defekt der Phenylalaninhydroxylase resultiert das Krankheitsbild der Phenylketonurie. Die vermehrt gebildeten z.T. toxischen Alternativ-Metaboliten führen nach der Geburt unbehandelt zu einer schweren Beeinträchtigung der Gehirnentwicklung. Die verminderte Tyrosin-Bildung kann bei fehlender Zufuhr über die Nahrung zu einem Mangel an Schilddrüsenhormon, Melanin und Katecholaminen führen. Tyrosin wird hier zur essentiellen Aminosäure. Die Behandlung der PKU ist diätetisch. Das Diätregime wird im Erwachsenenalter bzw. nach Abschluß der Hirnentwicklung oft etwas weniger eng gehandhabt, allerdings folgt aus einer ungeplanten Schwangerschaft der PKU-betroffenen Frau bei nicht eingehaltener Diät die Schädigung des ungeborenen Kindes.
[Bearbeiten] Alternative Abbauwege des Phenylalanins
[Bearbeiten] Abbau zu Phenylenolpyruvat bzw. 2-Hydroxyphenylacetat
| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
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| α-Ketoglutarat |  |
α-Ketoglutarat | Pyridoxal- phosphat | Aspartat-Transaminase (ASAT, GOT) | 2.6.1.1 | Tr | |||||
| Tyrosin-Transaminase | 2.6.1.5 | Tyrosinämie II, Richner-Hanhart-S. | |||||||||
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Phenylpyruvat-Tautomerase | 5.3.2.1 | Iso | ||||||||
| O2
CO2 |
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Fe | 4-Hydroxyphenylpyruvat- Dioxygenase | 1.13.11.27 | Ox | Tyrosinämie III | |||||
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Dieser Abbauweg entspricht den ersten zwei Schritten des Tyrosinabbaus.
[Bearbeiten] Abbau zu 2-Phenylacetat
| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
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CO2 |
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Pyridoxal- phosphat | DOPA-Decarboxylase | 4.1.1.28 | Ly | AADC-Def. | |
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| H2O, O2
NH3, H2O2 |
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FAD | Monoamino-Oxidase (MAO) | 1.4.3.4 | Ox | MAO A: Brunner-S., Antisozialität, Autismus | |
| Cu, TPQ | Diamino-Oxidase (DAO) | 1.4.3.6 | |||||
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| H2O, NAD(P)+ | |
H2O, NAD(P)+ | Aldehyd-Dehydrogenase (ALDH) (NAD(P)+) | 1.2.1.5 | Ox | ||
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Dieser Abbauweg entspricht dem alternativen Abbau von Tyrosin zu 4-Hydroxyphenylacetat.
[Bearbeiten] Abbau zu 2-Phenylacetamid
| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
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| H2O2
CO2, 2 H2O |
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Häm | Lactoperoxidase | 1.11.1.7 | Ox | |
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[Bearbeiten] Weblinks
- KEGG: Phenylalanine, tyrosine and tryptophan biosynthesis - Homo sapiens (human)
- KEGG: Phenylalanine metabolism - Homo sapiens (human)
| Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate | Hintergrundfarbe Reaktionspfeile | „Schlüsselenzyme“ | |
| Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente | CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff |
Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.
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