Biochemie und Pathobiochemie: Chondroitinsulfat-Stoffwechsel
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[Bearbeiten] Biosynthese des Polysaccharidgerüsts
| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Serin-Rest (Protein) | |||||||
| UDP-α-D-Xylose
UDP |
 |
Protein- Xylosyltransferase | 2.4.2.26 | Tr | |||
|
4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
| UDP-D-Galactose
UDP |
|
Mn | Galactosyltransferase I | 2.4.1.133 | Tr | Ehlers-Danlos- S., progeroide Form | |
|
Galβ1-4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
| UDP-D-Galactose
UDP |
|
Mn | Galactosyltransferase II | 2.4.1.134 | Tr | ||
|
Galβ1-3Galβ1-4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
| UDP-D-Glucuronat
UDP |
|
Mn | Glucuronosyltransferase I | 2.4.1.135 | Tr | ||
| UDP-N-Acetyl-D-Galactosamin
UDP |
|
N-Acetylgalactosaminyl- transferase I | 2.4.1.174 | Tr | |||
|
GalNAcβ1-4GlcAβ1-3Galβ1-3Galβ1-4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
| UDP-D-Glucuronat
UDP |
|
Chondroitin- Glucuronyltransferase II | 2.4.1.226 | Tr | |||
|
GlcAβ1-3GalNAcβ1-4GlcAβ1-3Galβ1-3Galβ1-4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
| UDP-N-Acetyl-D-Galactosamin
UDP |
|
N-Acetylgalactosaminyl- transferase II | 2.4.1.175 | Tr | |||
|
GalNAcβ1-4GlcAβ1-3GalNAcβ1-4GlcAβ1-3Galβ1-3Galβ1-4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
...
|
|||||||
|
GalNAcβ1-[4GlcAβ1-3GalNAcβ1]n-4GlcAβ1-3Galβ1-3Galβ1-4Xylβ1-Ser-R |
|||||||
Chondroitinsulfat besteht aus repetitiven Disaccharid-Einheiten aus D-Glucuronat (GlcA) und N-Acetyl-D-Galactosamin (GalNAc). Diese sind über die Trisaccharid-Sequenz D-Galactose (Gal) - D-Galactose (Gal) - D-Xylulose (Xyl) an einem Serin-Rest eines Peptids oder Proteins befestigt.
Nach der Bildung der ersten 4 Zucker-Einheiten (GlcA-Gal-Gal-Xyl-Ser-R) zweigt die Biosynthese von Heparansulfat ab.
[Bearbeiten] Sulfatierung und Modifikation der Disaccharid-Einheiten
Die Disaccharid-Einheiten werden nun verschiedentlich mit weiteren Schwefelgruppen versehen (Bildung von Chondroitinsulfat A, C, D, E) und D-Glucuronat teilweise zu L-Iduronat epimerisiert (Bildung von Chondroitinsulfat B = Dermatansulfat).
Übersicht über die verschiedenen Chondroitinsulfate und die Syntheseenzyme:
| Name | Formel | Co | Enzym | EC | EG | Erkr. |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Chondroitinsulfat A | R-[4GlcAβ1-3GalNAc(4S)β1]-R | Chondroitin-4-Sulfotransferase | 2.8.2.5 | Tr | ||
| Chondroitinsulfat B (Dermatansulfat) | R-[4IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1]-R | Chondroitin-Glucuronat-5-Epimerase | 5.1.3.19 | Iso | ||
| Chondroitin-4-Sulfotransferase | 2.8.2.5 | Tr | ||||
| Chondroitinsulfat C | R-[4GlcAβ1-3GalNAc(6S)β1]-R | Chondroitin-6-Sulfotransferase | 2.8.2.17 | Tr | Spondyloepiphyseale Dysplasie, Typ Omani | |
| Chondroitinsulfat D | R-[4GlcA(2S)β1-3GalNAc(6S)β1]-R | Uronyl-2-Sulfotransferase | 2.8.2.- | Tr | ||
| Chondroitin-6-Sulfotransferase | 2.8.2.17 | Tr | Spondyloepiphyseale Dysplasie, Typ Omani | |||
| Chondroitinsulfat E | R-[4GlcAβ1-3GalNAc(4S,6S)β1]-R | Chondroitin-4-Sulfotransferase | 2.8.2.5 | Tr | ||
| N-Acetylgalactosamin-4-sulfat- 6-O-Sulfotransferase | 2.8.2.33 | Tr | ||||
| R-[4IdoA(2S)β1-3GalNAc(4S)β1]-R | Chondroitin-Glucuronat-5-Epimerase | 5.1.3.19 | Iso | |||
| Uronyl-2-Sulfotransferase | 2.8.2.- | Tr | ||||
| Chondroitin-4-Sulfotransferase | 2.8.2.5 | Tr |
[Bearbeiten] Abbau
Siehe im Kapitel Abbau der Glycosaminoglycane.
| Farbcode Monosaccharide: |
| Glc (D-Glucose) |
| Gal (D-Galactose) |
| Xyl (D-Xylose) |
| Man (D-Mannose) |
| Fuc (L-Fucose) |
| GlcA (D-Glucuronat) |
| IdoA (L-Iduronat) |
| GalNAc (N-Acetyl-D-Galactosamin) |
| GlcNAc (N-Acetyl-D-Glucosamin) |
| GlcN (D-Glucosamin) |
| Neu5NAc (N-Acetylneuraminsäure) |
[Bearbeiten] Weblinks
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