Biochemie und Pathobiochemie: Phosphorylase

Aus Wikibooks

Hauptseite - Stoffwechselübersicht - Google-Suche in diesem Buch - Regal Medizin

Phosphorylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphorylase, Glycogen-Phosphorylase, Amylophosphorylase, Myophosphorylase EC-Nr.: 2.4.1.1 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PYGB (brain) Locus: 20p11.2-p11.1 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PYGL (liver) Locus: 14q21-q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PYGM (muscle) Locus: 11q13 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Inhaltsverzeichnis 1 Allgemeines 2 Stoffwechselwege 3 Reaktionen 4 Kofaktoren 5 Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren 6 Expressionsmuster 7 Subzelluläre Lokalisation 8 Protein-Struktur und Funktion 9 Gene 10 Erkrankungen

[Bearbeiten] Allgemeines

Die Glycogen-Phosphorylase ist das Schlüsselenzym des Glycogenabbaus. Sie spaltet (unverzweigtes) Glycogen in Glucose-1-phosphat. Die interkonvertierbare hepatische Isoform des Enzyms wird durch Phosphorylierung aktiviert.

[Bearbeiten] Stoffwechselwege

Glycogenolyse

[Bearbeiten] Reaktionen

[1,4-α-D-Glycosyl]_n + Phosphat = [1,4-α-D-Glycosyl]_n-1 + α-D-Glucose-1-phosphat

[Bearbeiten] Kofaktoren

Pyridoxalphosphat

[Bearbeiten] Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

• Kovalent: Aktivierung durch Phosphorylierung
• Allosterisch: Aktivierung durch AMP, Hemmung durch ATP und Glucose-6-phosphat

[Bearbeiten] Expressionsmuster

[Bearbeiten] Subzelluläre Lokalisation

[Bearbeiten] Protein-Struktur und Funktion

[Bearbeiten] Gene

[Bearbeiten] Erkrankungen

• PYGM-Defizienz - GSD V (McArdle; muscle) (OMIM)
• PYGL-Defizienz - GSD VI (Her; liver) (OMIM)

Hauptseite - Stoffwechselübersicht - Google-Suche in diesem Buch - Regal Medizin