Biochemie und Pathobiochemie: Prolin-Stoffwechsel
Allgemeines
[Bearbeiten]L-Prolin ist eine nicht-essentielle, proteinogene Aminosäure mit einer heterozyklischen Seitenkette. Sie wird aus Glutamat auf- und zu Glutamat abgebaut. Im Kollagen kommt sie als Hydroxyprolin vor.
Biosynthese von L-Prolin aus L-Glutamat
[Bearbeiten]| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||||||||
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| ATP
ADP |
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Glutamat-5-Kinase | 2.7.2.11 | Tr | ||||||||||||
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| NADPH/H+
Pi, NADP+ |
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NADPH/H+
NADP+, Pi |
Glutamat-5-semialdehyd- Dehydrogenase | 1.2.1.41 | Ox | |||||||||||
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| NAD(P)H/H+ |
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NADPH/H+ | Pyrrolin-5-carboxylat-Reduktase | 1.5.1.2 | Ox | |||||||||||
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L-Glutamat-5-semialdehyd ist auch eine Vorstufe des Ornithins.
Prolin und Hydroxyprolin (posttranslational Vitamin C-abhängig hydroxyliert) bilden neben Glycin die Kollagen-Helix auf.
Prolin wird zu Glutamat abgebaut
[Bearbeiten]| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||
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| NAD(P)+ |
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NAD(P)+ | Pyrrolin-5-carboxylat-Reduktase | 1.5.1.2 | Ox | |||||
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| H2O, NAD+ |
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H2O, NAD+ | 1-Pyrrolin-5-carboxylat-Dehydrogenase | 1.5.1.12 | Ox | Hyperprolinämie II | ||||
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Der 2. Schritt entspricht dem 2. Schritt des Ornithin-Abbaus.
Weblinks
[Bearbeiten]- KEGG: Urea cycle and metabolism of amino groups - Homo sapiens (human)
- KEGG: Arginine and proline metabolism - Homo sapiens (human)
| Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate | Hintergrundfarbe Reaktionspfeile | „Schlüsselenzyme“ | |
| Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente | CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff |
Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.
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