Biochemie und Pathobiochemie: Carboanhydrase

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Carboanhydrase
Basisdaten und Verweise
Namen: Carboanhydrase (CA)
EC-Nr.: 4.2.1.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: CA1
Locus: 8q22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA2
Locus: 8q22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA3
Locus: 8q22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA4
Locus: 17q23
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA5A
Locus: 16q24.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA5B
Locus: Xp22.1
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA6
Locus: 1p36.33-p36.22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA7
Locus: 16q21-q23
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA8
Locus: 8q11-q12
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA9
Locus: 17q21.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA10
Locus: Chr. 17
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA11
Locus: 19q13.2-q13.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA12
Locus: 15q22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA13
Locus: 8q21.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: CA14
Locus: 1q21
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege / Funktionen[Bearbeiten]

  • Der Transport von CO2 im Blut von der Peripherie zur Lunge erfolgt zu 80 % als Hydrogencarbonat (zu < 10 % im Plasma gelöst, zu etwa 10 % an Hämoglobin gebunden). Die Umwandlung von Kohlendioxid in Hydrogencarbonat wird von der Carboanhydrase in den Erythrozyten katalysiert.
  • Die Pufferung des Säure-Basen-Haushalts (Entfernung von H+) erfolgt über die Abatmung von CO2 in der Lunge. (Merke: Nur Pufferung, netto keine Säureausscheidung, da mit jedem H+ auch ein Bicarbonat verbraucht wird. Das primäre Regulationsorgan ist die Niere.) Die Carboanhydrase in den Erythrozyten wandelt hierfür bei der Lungenpassage das Hydrogencarbonat wieder in Kohlendioxid um.
  • Rückresorption von Hydrogencarbonat in der Niere und damit Regulation des Säure-Basen-Haushalts.
  • Im Magen ist die CA an der Magensäure-Produktion beteiligt.

Für weitere Informationen siehe in den Büchern der Physiologie!

Reaktionen[Bearbeiten]

CO2 + H2O ⇔ H2CO3 ⇔ HCO3 + H+

(Kohlendioxid + Wasser ⇔ Kohlensäure ⇔ Hydrogencarbonat + 1 Proton)

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
CO2 + H2O
GG-Pfeil senkrecht 1.svg Zn Carboanhydrase 4.2.1.1 Ly CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose
H2CO3
GG-Pfeil senkrecht 1.svg (spontan)
HCO3 + H+

Die Umwandlung von Kohlendioxid und Wasser in Kohlensäure und zurück wird katalysiert von der Carboanhydrase. Das Gleichgewicht zwischen Kohlensäure und Hydrogencarbonat stellt sich spontan ein.

Kofaktoren[Bearbeiten]

Zink

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Gene[Bearbeiten]

Mitglieder der CA-Familie werden von zahlreichen Genen kodiert.

Sonstiges[Bearbeiten]

Pharmakologie[Bearbeiten]

Mit dem Sulfonamid Acetazolamid lässt sich die Carboanhydrase blocken und damit z.B. die Kammerwasserproduktion im Auge drosseln und die Hydrogencarbonat-Ausscheidung in der Niere erhöhen. Anwendung: Glaukom (grüner Star) und metabolische Alkalose.

Acetazolamid, ein CA-Blocker.

Erkrankungen[Bearbeiten]

CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose (OMIM)




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