Biochemie und Pathobiochemie: Glutamin-Synthetase

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Glutamin-Synthetase
Basisdaten und Verweise
Namen: Glutamin-Synthetase, Glutamat--Ammoniak-Ligase.
EC-Nr.: 6.3.1.2
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: GLUL, GLNS
Locus: 1q31
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Glutamat- und Glutamin-Stoffwechsel

Reaktionen[Bearbeiten]

ATP + L-Glutamat + NH3 = ADP + Phosphat + L-Glutamin

Kofaktoren[Bearbeiten]

NH3 (Ammoniak) + ATP --> ADP + P

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Glutamat wird mit NH3 + ATP durch die Glutamin-Synthetase zu Glutamin und ADP+P. Dadurch wird die Carboxylgruppe zur Amidgruppe.

Das Glutamin kann nun über die Glutaminase (hydrolytische Desaminierung) zu Glutamat umgewandelt werden. Dabei wird durch Zufuhr von H2O NH3 abgespalten. Das abgespaltenen Ammoniak kann nun über den Harnstoffwechsel zu Harnstoff verstoffwechselt werden. (NH4+ + Bicarbonat--> Carbamoylphosphat + Ornithin usw.)

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Die bakterielle Glutamin-Synthetase besteht aus 12 Untereinheiten (siehe Abbildung), die eukaryontische aus 10.

Gen[Bearbeiten]

Das GLNS-Gen befindet sich auf Chromosom 1 (1q31).

Erkrankungen[Bearbeiten]

Glutamin-Synthetase-Defizienz (OMIM)





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