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Biochemie und Pathobiochemie: Hereditäre Koproporphyrie

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Definition

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Bei der hereditäre Koproporphyrie handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der Koproporphyrinogen-Oxidase .

Epidemiologie

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Selten.

Ätiologie

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Pathogenese

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Pathologie

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Klinik

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Akute Schmerzattacken ± chronische Neuropathie (selten auch oder nur Photodermatose).

Diagnostik

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Therapie

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Komplikationen

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Prognose

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Geschichte

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Literatur

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