Biochemie und Pathobiochemie: Porphyria variegata

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Definition[Bearbeiten]

Bei der Porphyria variegata handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der Protoporphyrinogen-Oxidase.

Epidemiologie[Bearbeiten]

In Europa ca. 1 : 150.000.

Ätiologie[Bearbeiten]

Autosomal-dominant erblicher Defekt der Protoporphyrinogen-Oxidase.

Pathogenese[Bearbeiten]

Pathologie[Bearbeiten]

Klinik[Bearbeiten]

  • In 60 % nur Photodermatose.
  • In 20 % nur akute Attacken.
  • In 20 % beides.

Diagnostik[Bearbeiten]

Therapie[Bearbeiten]

Komplikationen[Bearbeiten]

Prognose[Bearbeiten]

Geschichte[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]





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