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Biochemie und Pathobiochemie: Porphyria variegata

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Definition

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Bei der Porphyria variegata handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der Protoporphyrinogen-Oxidase.

Epidemiologie

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In Europa ca. 1 : 150.000.

Ätiologie

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Autosomal-dominant erblicher Defekt der Protoporphyrinogen-Oxidase.

Pathogenese

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Pathologie

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Klinik

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  • In 60 % nur Photodermatose.
  • In 20 % nur akute Attacken.
  • In 20 % beides.

Diagnostik

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Therapie

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Komplikationen

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Prognose

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Geschichte

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Literatur

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