Allgemeines

Leitsymptom: Splenomegalie
Jedoch ist die Ursache einer Splenomegalie nur selten in der Milz selber zu suchen (siehe unten)!

DD der Splenomegalie

(häufige Erkrankungen)

 Begleitsymptome                                 Verdachtsdiagnose
 
 leicht vergrößerte Milz,                        Infektiöse Mononukleose 
 weiche Konsistenz
 (evtl.+ Übelkeit und Oberbauchbeschwerden, 
  Fieber, Gliederschmerzen, Halsschwellung, 
  Halsschmerzen, Foetor ex ore, Ikterus)
 
 stark vergrößerte Milz,                         CML
 harte Konsistenz
 (evtl. + Druckgefühl im Oberbauch, 
 B-Symptomatik, Abgeschlagenheit, Blässe)

 stark vergrößerte Milz,                         Osteomyelosklerose
 harte Konsistenz
 (evtl. + häufige Infekte, 
 Druck im linken Oberbauch, Leistungsminderung, 
 Petechien, B-Symptomatik)

 Arthralgien, Myalgien,                           M. Still (systemische juvenile rheumatoide Arthritis)
 intermittierendes hohes Fieber, Exantheme

Splenektomie

Zugangswege: Linksseitiger subcostal-Schnitt oder Medianer Oberbauchschnitt.
Laparoskopische Splenektomie in der Regel bei benignen hämatologischen Erkrankungen, z.B. der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (M.Werlhof).
Der OP folgt fast immer eine Thrombozytose!
Besonderheit: Splenosis peritonei ist eine Versprengung von Milzgewebe durch die OP oder das Trauma in das Peritoneum, selten mit Darmverschlüssen, Blutung oder Persistenz einer hämatologischen Symptomatik als Folge.

Milzresektion

Manchmal kann auch versucht werden die Milz nur teilweise zu entfernen, dies wird dann Milzresektion genannt.

Folgen des Milzverlusts

erhöhte Infektionsgefahr (besonders bei Kindern < 3 Jahren)
Nach Splenektomie müssen die Patienten über ihr erhöhtes Infektionsrisiko und über ihre Tropenuntauglichkeit aufgeklärt werden!
OPSI-Syndrom: Overwhelming post splenectomy infection: Dabei entsteht im Rahmen von Bakteriämien (wie z.B. bei Pneumonie oder Meningitis) eine häufig tödliche Sepsis.
- Pathomechanismus: Nur die lienalen Makrophagen sind in der Lage bekapselte (LPS) Keime ohne Antikörper-Opsonierung zu phagozytieren.
Sepsisrisiko mindestens um das 35fache erhöht!
Zur Prophylaxe des OPSI-Syndroms wird grundsätzlich die Impfung mit polyvalenter Pneumokokken-Vakzine und die Impfung gegen Haemophilus influenza Typ B sowie gegen Meningokokken empfohlen. Möglichst 2 Wochen vor Splenektomie.

Fehlbildungen

Akzessorische Milzen (Nebenmilzen): kommen sogar recht häufig vor

Erkrankungen

Zysten

entstehen zu zwei Dritteln parasitär (Echinokokken)
Therapie: Die Echinokokkuszyste führt zur Splenektomie, alle anderen Formen werden nur bei Beschwerden enukleiert

Tumoren

selten
manchmal Hämangiome, andere sehr selten.

Milzruptur

stumpfe Gewalt (auch indirekt): Milz bricht dann oft in querer Richtung, weil sie durch ihre Bänder sehr fest fixiert ist.
Bei linksseitigen Rippenfrakturen oder Kontusionsmarken ist immer eine Milzruptur auszuschließen!

Symptomatik: hypovolämischer Schock
- Kehr-Zeichen: Druckschmerz im linken Oberbauch mit Abwehrspannung und Ausstrahlung in die linke Schulter durch Phrenicusreizung
Diagnostik: Sonographie: freie Flüssigkeit
Therapie: bei nicht kreislaufwirksamen Blutverlust eventuell abwartend, ansonsten notfallmäßige Laparotomie mit Blutstillung eventuell (ca. 50 %) auch Splenektomie
Cave: Spontanruptur bei Malaria oder Infektiöser Mononukleose

Hypersplenismus

Symptome die durch eine (funktionellen) Hypersplenismus entstehen:
- periphere Zytopenie
- zellreiches hyperplastisches Knochenmark
Therapie: eventuell Splenektomie

Beteiligung der Milz an Systemerkrankungen

Hereditäre Spärozytose

Therapie: Splenektomie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (M.Werlhof)

Therapie: Cortison, bei Kortikoidresistenz --> Splenektomie

Thrombotisch-thrombozytopensiche Purpura (M. Moschcowitz)

Therapie: eventuell Splenektomie

Weitere Erkrankungen bei denen eventuell Splenektomiert wird

Haarzellleukämie, Prolymphozytenläukämie, maligne Lymphome, Elliptozytose, Autoimmunhämolytische Anämie, Idiopathische thrombozytopenische Purpura, Osteomyelosklerose, CML