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Innere Medizin kk: HOCM

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beschleunigter systolischer Fluss im LVOT D.h. im LV Ausflusstrakt unterhalb der Aortenklappe.

Das Wichtigste

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  • Die hypertroph obstruktive Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung, bei der ein verdickter Herzmuskel zur Einengung und erschwerten Entleerung der linken Herzkammer führt.
  • Zur Diagnostik ist die Echokardiografie am besten geeignet.
  • Die Erkrankung ist mittlerweile ganz gut behandelbar.

siehe auch  Hypertrophe Kardiomyopathie

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

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I42.1 Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie 
I42.2 Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie

Definition engl Bezeichnung + Abkürzungen

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Einteilungen

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Ätiologie Ursachen

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Genetik

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  • Es besteht in mehr als 50 % der Fälle eine genetische Disposition und familiäre Häufung
  • Es sind oft Genmutationen der Herzmuskelproteine nachweisbar

Epidemiologie Statistik Kosten

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Pathologie Pathophysiologie

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Symptome und Klinik

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Viele Patienten sind symptomlos. Typischerweise treten Symptome bei Belastung auf:

  • Luftnot
  • Druck in der Brust
  • Synkopen
  • Ventrikuläre Arrhythmien
  • Sekundenherztod

Diagnostik

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Hypertrophiezeichen im EKG bei HOCM

Die wichtigste Untersuchung zur Diagnosestellung ist die Echokardiografie. Da die HOCM selten und nicht so einfach im Echo zu untersuchen ist, muss ein erfahrener Untersucher, mit einem guten Gerät und ausreichend viel Untersuchungszeit den Befund erheben. Gestärkt wird die Diagnose durch die Herzkatheteruntersuchung mit Druckableitung im linken Ventrikel und in der Aorta. Gegebenenfalls kann eine Provokation mit Nitraten erfolgen. Bei jungen Patienten, insbesondere bei solchen die Hochleistungssport betreiben, ist die Diagnosestellung prognostisch sehr wichtig und die Indikation zum ICD muss überprüft werden.

Übersicht

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  • Anamnese erfragen
  • Auskultation ( Systolikum )
  • EKG ( Linkshypertrophiezeichen )
  • Echo
    • Beschleunigter Farbfluß im LV
    • Säbelscheidenförmige systolische Flussverzögerung
    • Wandverdickung , septal, apikal
    • SAM systolic anterior movement des vorderen Mitralsegels
    • Kerbe im M-Mode der Aortenklappe
    • Verstärkung der Effekte durch 2 Hub Nitro
  • LangzeitEKG
  • Herzkatheter
  • EPU
  • genetische Untersuchung
  • Familienuntersuchung

Therapie

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Übersicht

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  • körperlich Schonung, kein Hochleistungssport
  • medikamentös
    • Calciumantagonisten (Verapamil-Typ)
    • Betablocker
  • ICD
  • TASH gezielte Verödung der verdickten Muskelbereiche
  • Chirurgische Myektomie

Kontraindiziert bei HOCM

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  • positiv inotrope Substanzen
    • Digitalis,
    • Sympathomimetika,
    • Phosphodiesterasehemmer
    • Kalziumsensitizer
  • Vor- und Nachlastsenker
    • ACE-Hemmer
    • Sartane
    • Nifedipin
    • Nitrate
  • Leistungssport

Verlauf und Prognose

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Fälle

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Fall 1 Apikale Form der HOCM

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Siehe http://www.kup.at/kup/pdf/9358.pdf

Geschichte der Krankheit

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  • 1962 Erstbeschreibung durch Eugene Braunwald
  • Erste Beschreibung der Echokardiografie , des SAM etc
  • Erste Myektomie
  • Erste TASH

Experten + Krankenhaeuser

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  • Leopoldina Krankenhaus in Schweinfurt
    • lange Tradition der Behandlung von HOCM Erkrankungen mit TASH

Selbsthilfegruppen

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Fragen,Anmerkungen

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ICD ja oder nein ?

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Wann ist ein ICD bei der HOCM indiziert ? Ist ein ICD auch noch indiziert, wenn die Obstruktion mittels OP oder TASH erfolgreich behandelt wurde ?

Literatur

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  • Thorsten Lawrenz, Bianca Borchert, MD, Christian Leuner, Markus Bartelsmeier, Jens Reinhardt, Claudia Strunk-Mueller,, Dorothee Meyer Zu Vilsendorf, Marc Schloesser, , Gerald Beer, Frank Lieder, Christoph Stellbrink, Horst Kuhn
    • J Am Coll Cardiol, 2011; 57:572-576, doi:10.1016/j.jacc.2010.07.055
      • Endocardial Radiofrequency Ablation for Hypertrophic Obstructive CardiomyopathyAcute Results and 6 Months' Follow-Up in 19 Patients
  • Kuhn H, Lawrenz T, Lieder F, Leuner C, Strunk-Mueller C, Obergassel L, Bartelsmeier M, Stellbrink C.
    • Clin Res Cardiol 2008; 97: 234-243
    • Survival after transcoronary ablation of septal hypertrophy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy (TASH): a ten year experience.
  • Kuhn H, Lawrenz T, Lieder F, Leuner C, Strunk-Mueller C, Obergassel L, Bartelsmeier M, Stellbrink C..
    • Clin Res Cardiol. 2008 Apr;97(4):234-43. Epub 2007 Dec 10.
    • Survival after transcoronary ablation of septal hypertrophy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy (TASH): a 10 year experience.
  • Lawrenz T, Obergassel L, Lieder F, Leuner C, Strunk-Müller C, Meyer zu Vilsendorf D, Beer G, Kuhn H,
    • Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28(4):295-300.
    • Transcoronary ablation of septal hypertrophy does not alter ICD intervention rates in high risk patientes with hypertrophic obstructive cardiomyopathy
  • Kuhn H, Lawrenz T, Lieder F, Gietzen FH, Obergassel L, Strunk-Mueller C, Stolle B, Leuner C. In: Maron BJ (Hrsg)
    • Hypertrophic Cardiomyopathy, Blackwell Futura: 2004; pp. 279-296
      • Alcohol septal ablation in the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: A seven year experience.
  • Lawrenz T, Kuhn H.
    • Z Kardiol. 2004;93:493-9.
      • Endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy. A new catheter-based modality of gradient reduction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.
  • Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, Shah PM, Spencer WH, Spirito P, Ten Cate FJ, Wigle ED. **J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1687-713 // Eur Heart J 2003; 24: 1965-1991
      • ACC/ESC Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy: A report of the American College of Cardiology Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines.
  • Maron M S, Olivotto I, Betocchi S, Casey S A, Lesser J R, Losi M A, Cecchi F, Maron,B
    • NEJM 2003;343:295-303
    • Effect of Left Ventricular Outflow Tract Obstruction on Clinical Outcome in Hypertrophic Cardiomyopathy
  • Kuhn H, Gietzen FH, Leuner C, Schafers M, Schober O, Strunk-Muller C, Obergassel L, Freick M, Gockel B, Lieder F, Raute-Kreinsen U.
    • Z Kardiol 2000;89 Suppl 4:IV41-54.
      • Transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH): a new treatment option for hypertrophic obstructive cardiomyopathy.
  • Kuhn H, Gietzen F, Leuner C, Gerenkamp T
    • Eur Heart J 1997;18: 846-851
    • Induction of subaortic septal ischaemia to reduce obstruction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Studies to develop a new catheter-based concept of treatment.
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