Innere Medizin kk: Mitralklappenprolaps

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Mitralklappenprolaps 4 Kammerblick Schemazeichnung

Das Wichtigste[Bearbeiten]

  • Der Mitralklappenprolaps ist eine eher seltene Erkrankung der Mitralklappe, bei der eins oder beide Segel der Klappe systolisch in den linken Vorhof durchhängen.
  • Der  Mitralklappenprolaps wird symptomatisch
    • durch eine Mitralinsuffizienz und einer daraus resultierenden Herzinsuffizienz
    • durch Rhythmusstörungen
    • selten durch eine Endokarditis
    • selten durch thrombembolische Komplikationen
  • die wichtigsten Ursachen sind eine Bindegewebsschwäche ( myxomatöse Degeneration ) oder ein Papillarmuskelproblem
  • auskultatorisch hört man oft einen Klick in der Systole und danach ein MI Geräusch über der Herzspitze
  • die beste diagnostische Methode ist die Echokardiografie.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation[Bearbeiten]

I34.	Mitralklappenprolaps

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen[Bearbeiten]

Einteilungen[Bearbeiten]

Datei:MVP subtypes.png
Funktionelle Einteilung des Mitralklappenprolaps
  • primär - sekundär
  • leicht- mittelgradig - schwer
  • akut - chronisch
  • mit oder ohne Endokarditis
  • MKP
    • ohne andere Erkrankungen
    • mit KHK und Papillarproblemen
    • bei stattgehabter entzündlicher Klappenerkrankung und Vernarbungen

Ätiologie Ursachen[Bearbeiten]

  • Myxomatöse Degeneration der Mitralklappensegel und der Chordae tendineae, häufigste Ursache
    • idiopathisch
    • genetisch bedingt
  • myxomatöse Degeneration der Mitralklappe bei definierter Grunderkrankung des Bindegewebes
    • Marfan-Syndrom,
    • Ehlers-Danlos-Syndrom
    • adulte polyzystische Nierenkrankheit
    • Osteogenesis imperfecta
    • Pseudoxanthoma elasticum,
    • systemischer Lupus erythematodes
    • Polyarteriitis nodosa
    • muskuläre Dystrophie
  • nichtmyxomatöser MKP
    • ischämische Papillarmuskeldysfunktion
    • Sehnenfadenabriß
  • vorübergehender MKP
    • bei extremem Volumenmangel
    • während der Schwangerschaft wenn der Uterus auf die V. cava inferior drückt und der venösen Rückfluss abrupt reduziert ist.

Anmerkung: Auch die Aorten- und Trikuspidalklappe können in seltenen Fällen myxomatös verändert sein und prolabieren.

Risikofaktoren[Bearbeiten]

  • Morbus Basedow
  • Hypomastie
  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
  • Sichelzellanämie
  • rheumatisches Fieber

Epidemiologie Statistik Kosten[Bearbeiten]

Seltene Erkrankung

Pathologie Pathophysiologie[Bearbeiten]

Symptome und Klinik[Bearbeiten]

  • keine , bei geringem asymptomatischem Prolaps
  • Palpitationen
  • Synkopen
  • Dyspnoe, Leistungsminderung
  • Angst und pektangiöse Beschwerden.
  • Endokarditis
  • MI
  • Rhythmusstörungen, erhöhtes Risiko eines Sekundenherztodes
  • periphere arterielle Embolie oder embolischer Apoplex

Diagnostik[Bearbeiten]

Beim leichten Mitralklappenprolaps gibt es sowohl eine Trend zur Über- als auch Unterdiagnostik, d.h. es werden leichte asymmetrische Bewegungsstörungen der Mitralklappe schon als Prolaps bezeichnet, die noch gar keiner sind oder es wird ein typischer leichter Prolaps wegen fehlender Symptomatik und schwieriger oder nicht erfolgter Auskultation nicht erkannt. Der symptomatische Mitralklappenprolaps ist ab einem gewissen Schweregrad leicht im Echokardiogramm erkennbar. Die genaue Lokalisations- und Schwergradeinteilung bedarf dann wieder einer sehr genauen und differnzierten Diagnostik inklusive TEE

Übersicht[Bearbeiten]

  • Auskultation
  • Echokardiografie
  • TEE

Auskultation[Bearbeiten]

Typisch ist

  • ein mittsystolischer - bis spätsystolischer Klick über der Herzspitze
  • danach ein MI Geräusch mit hochfrequentem Crescendo-Decrescendo-Spätsystolikum ebenfalls apikal

Echo[Bearbeiten]

3D Darstellung der normalen Mitralklappe


In der Echokardiografie läßt sich die Mitralklappe in der Regel gut darstellen. Einen Prolaps erkennt man allerdings nur, wenn man die Klappe genau inspiziert und bildlich darstellt. Auch die oft resultierende Mitralinsuffizienz läßt sich dann gut darstellen.

TEE[Bearbeiten]

Bildsequenz eines schweren Mitralklappenprolapses des hinteren Segels im TEE

Die beste Darstellung der Mitralklappe bekommt man mit der TEE. Einen Prolaps erkennt man dabei meist schon im 0 Grad 4Kammerblick. Auch die oft resultierende Mitralinsuffizienz läßt sich dann gut darstellen. Den Schweregrad des Prolapses und der MI kann man meist recht gut herausarbeiten. Allerdings erschwert die oft exzentrische Mitralinsuffizienz deren saubere Beurteilung mit Vena contracta und Pisa. Eine schöne Darstellung des Prolapses erhält man auch in der 4 D Darstellung. Für den Chirurgen ist die genaue Lokalisation des Prolapes am vorderen oder hinteren Segel und den Segmenten P1 bis P3 , bzw A1 bis A3 wichtig. Entscheidend ist der Nachweis oder Ausschluß einer zusätzlichen bakteriellen Endokarditis. Auch die Papillarmuskel und deren Sehnenfäden sollte beurteilt werden.

Therapie[Bearbeiten]

  • keine Therapie bei asymptomatischen Formen
  • bei leichteren Formen
  • Antikoagulation
  • Endokarditisprophylaxe
  • Herzinsuffizienztherapie bei relevanter Mitralinsuffizienz
    • mindestens jährliche Echokontrollen, bei Symptomen sofort
    • Kontrolle des LangzeitEKGs
  • operative Rekonstruktion der Klappe
  • operativer Klappenersatz

Verlauf und Prognose[Bearbeiten]

Fälle[Bearbeiten]

Fall1 MKP + MI3 + Begleitpleuritis[Bearbeiten]

Ein etwas 40 jähriger Mann berichtet über ausgeprägten Nachtschweiß seit etwa einem Jahr. Seit 3 Tagen hat er starke atemabhängige Schmerzen im linken Thorax. Er kann praktisch links nicht mehr durchatmen. Im Echo und TEE findet sich ein massiver MKP des hinteren Segels mit hochgradiger MI. Eine Endokarditis liegt nicht vor. Die Schmerzen im Thorax links werden als Stauungspleuritis interpretiert. Der Patient wird zunächst konservativ stabilisiert und symptomatisch mit Schmerzmitteln behandelt. Dann erfolgt die Verlegung in ein operatives Herzzentrum zur Mitralklappenrekonstruktion.

Fall2 MKP + MI2 + Kreislaufsymptomatik und Schwindel[Bearbeiten]

Weitere Fallberichte und Forum[Bearbeiten]

Geschichte der Krankheit[Bearbeiten]

Der Mitralklappenprolaps wurde von dem südafrikanischen Kardiologen John B. Barlow im Jahr 1963 erstmals beschrieben.

  • Barlow JB, Pocock WA.
    • The significance of late systolic murmurs and mid-late systolic clicks.
      • Md State Med J 1963;12:76–7.

Experten und Krankenhäuser[Bearbeiten]

Jeder Kardiologe und jeder Herzchirurg muss die Krankheit kennen. Die stationären Fallzahlen in Deutschland kann man der Weissen Liste im Internet entnehmen.

Selbsthilfegruppen[Bearbeiten]

Fragen und Anmerkungen[Bearbeiten]

Was ist ein flail leaflet ?[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

  • Mitral valve prolapse prevalence and complications.
    • St John Sutton M, Weyman AE.
      • Circulation 2002;106:1305–10.
  • Mitral valve prolapse in the general population:
  • the benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Study.
    • Freed LA, Benjamin EJ, Levy D, Larson MG, Evans JC, Fuller DL, et al.
      • J Am Coll Cardiol 2002;40:1298–304.
  • Identification of high-risk and low-risk subgroups of patients with mitral valve prolapse.
    • Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, et al.
      • N Engl J Med 1989; 320:1031–6.


Links[Bearbeiten]