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Innere Medizin kk: dic

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Gerinnungskaskade + Gewebsfaktor

Das Wichtigste

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  • Das DIC (deutsch DIG) Syndrom ist eine seltene, schwerste Gerinnungsstörung mit oft tödlichem Ausgang.
  • Sie wird als  Verbrauchskoagulopathie oder disseminierte intravasale Gerinnung bezeichnet.
  • Als Auslöser liegt meist eine Sepsis, eine Intoxikation oder ein Kreislaufschock zugrunde.
  • Bei der Verbrauchskoagulopathie wird die Gerinnungskaskade durch  Gewebefaktorund freies  Thrombin disseminiert aktiviert.
  • Gleichzeitig kommt es zur  Fibrinolyse durch  Plasmin.
  • Meist beginnt die Verbrauchskoagulopathie schnell und zeigt sich durch mikrovasculäre Verschlüsse und gleichzeitige Blutung und zunehmendes Organversagen.
  • Manchmal beginnt sie auch langsam und verursacht dann vorwiegend thrombembolische Ereignisse.
  • Im Labor erkennt man die schnelle Variante an
    • einer bedrohlichen Thrombozytopenie,
    • einer verlängerten PTT und erniedrigtem Quickwert
    • einem absinkenden Fibrinogenspiegel
    • einem absinkenden AT3 Spiegel
    • und hohen D-Dimer Werten.
  • Die Ursache der Erkrankung muss schnellstens beseitigt werden, das Organversagen muss intensivmedizinische behandelt werden und die Gerinnungsveränderungen müssen ausgeglichen werden.
  • Heparin ist nur bei der langsamen Variante des DIC empfehlenswert.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

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D65 Disseminierte intravasale Gerinnung [Defibrinationssyndrom]

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

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dic disseminated intravasal coagulation, death is coming,

Einteilungen

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  • akuter vs protrahierter Verlauf
  • DIC bei Sepsis vs DIC ohne Sepsis
  • DIC + Blutung vs DIC + Thrombose vs DIC symptomlos
  • Trauma + DIC vs DIC ohne Trauma

Ätiologie Ursachen

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  • Sepsis
  • Kreislaufschock
  • Trauma (z.B. Polytrauma, ZNS-Trauma)
  • Organnekrose (z.B. Pankreas, Leber)
  • Malignom (solide Tumoren, hämatologische maligne Erkrankungen)
  • Schwangerschaftskomplikationen
    • Abruptio placentae,
    • Uterusatonie,
    • intrauteriner Fruchttod
  • Vaskuläre Anomalien
    • ausgedehnte Angiodysplasien,
    • Aneurysmen
  • Schwere Lebersynthesestörung
  • Vergiftungen
    • Schlangenbisse,
    • Amphetaminderivate
  • Schwere immunologische Erkrankungen
    • Transfusionsreaktionen,
    • Transplantatsabstossung,
    • Graft-versus-Host-Krankheit

Epidemiologie Statistik Kosten

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Unter der Endothelschicht findet sich der Gewebsfaktor

Pathologie Pathophysiologie

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Symptome und Klinik

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Diagnostik

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Übersicht

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  • Laborwerte:
    • Thrombozyten
    • PTT
    • INR bzw Quick-Wert
    • Antithrombin III
    • Fibrinogen
    • D-Dimer
    • Fibrinmonomer
    • Hämoglobinspiegel
    • CRP
    • Leukozyten
    • PCT
    • Blutgase
    • Laktatspiegel
    • Leberwerte, Lipase, Nierenwerte, Muskelenzyme

Score

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Untersuchung   Ergebnis               Punkte
--------------------------------------------------
Thrombozyten   > 100000/microl        0
               50000 – 100000/microl  1
               < 50000/microl         2
D-Dimer        < 0,5                  0
               0,51 bis 4,0           1
               > 4,0                  2
Fibrinogen     > 100 mg/dl            0
               < 100 mg/dl            1
Quick-Wert     70 – 100 %             0
               50 –  70 %             1
               < 50 %                 2

Score > 5, dann dringender V.a. DIC

Therapie

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Übersicht

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  • Ursache behandeln
    • Die Beseitigung der Ursache einer DIC beseitigt die Gerinnungsveränderungen meist sehr schnell.
  • Organversagen intensivmedizinisch behandeln
  • Gerinnungsstörung behandeln
    • AT3 Konzentrat bei AT3 < 70 % und Blutungen (z.B. Kybernin HS® Anbinex®)
    • PPSB bei Quick-Werten < 30 %
    • Fibrinogenkonzentrat bei Fibrinogen < 100 mg/dl
    • Bluttransfusionen bei Anämie
    • Thrombozytenkonzentrate
      • bei Absinken der Thrombozyten <20000/mikrol
      • bei Thrombos < 50000/mikrol und bedrohlicher Blutung
  • Experimentell:

Verlauf und Prognose

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Fälle

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Fall 1 Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma

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Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma siehe

  • Subcutaneous injection of heparin calcium controls chronic disseminated intravascular coagulation associated with inoperable dissecting aortic aneurysm in an outpatient clinic.
    • Miyahara S, Yasu T, Yamada Y, Kobayashi N, Saito M, Momomura S.
      • Intern Med. 2007;46(11):727-32. Epub 2007 Jun 1. PMID: 17541224

Fall 2 Akute DIG bei ABO inkompatibler Bluttransfusion

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  • Case Rep. 2018 Jan 31. doi: 10.1007/s13730-018-0307-4.
    • A case of ABO-incompatible blood transfusion treated by plasma exchange therapy and continuous hemodiafiltration.
      • Namikawa A1, Shibuya Y2, Ouchi H2, Takahashi H2, Furuto Y2.

Fall 3 DIG bei Schwangerschaft und fetalem Fruchttod

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Siehe

  • Intrapartum anti-disseminated intravascular coagulation therapy leading to successful vaginal delivery following intrauterine fetal death caused by placental abruption: a case report.
    • J Med Case Rep. 2014 Dec 23;8:461. doi: 10.1186/1752-1947-8-461.
      • Honda M, Matsunaga S1, Era S, Takai Y, Baba K, Seki H.

Fall 4 Milzvenenthrombose, Cerbrale Thrombose nach Abort, Wahrscheinlich kein DIG

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  • N Engl J Med. 2017 Dec 28;377(26):2581-2590. doi: 10.1056/NEJMcpc1710566.
    • Case 40-2017. A 32-Year-Old Woman with Headache, Abdominal Pain, Anemia, and Thrombocytopenia.
    • Sykes DB1, Rosovsky RP1, Singhal AB1, Gonzalez RG1, Moy AP1.
      • Milzvenenthrombose und Cerebrale Thrombose nach Schwangerschaftsabbruch mit MTX

Geschichte der Krankheit

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Experten und Krankenhäuser

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Fragen und Anmerkungen

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DIC bei normalem AT3 Spiegel ?

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Gibt es ein DIC bei normalem AT3 Spiegel ?

Gerinnungsfaktoren und Thrombos ersetzen ?

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Sollte man beim DIC die Gerinnungsfaktoren durch PPSB, Fibrinogen und die Thrombos durch Thrombozytentransfusion ersetzen ? ja

Literatur

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  • Dimitrios A. Tsakiris:
    • Ursachen und Pathogenese der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC).
    • Schweiz Med Forum 2004;4:1109–1112. Online-Version (PDF; 216 kB).
  • C.-E. Dempfle, M. Borggrefe:
    • Disseminierte intravasale Gerinnung.
      • Intensivmed 43:103-110 (2006)
  • Wang H, Zavisca FG.
    • Disseminated intravascular coagulation.
    • BMJ Best Practice
  • Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG.
    • Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation.
      • British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; Apr. 145(1): 24-33.
  • Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y.
    • Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines.
      • J Intensive Care 2014; 2(1): 15.
  • Open Access Emerg Med. 2017 Dec 28;10:25-29. doi: 10.2147/OAEM.S135909. eCollection 2018.
    • Management of disseminated intravascular coagulation: current insights on antithrombin and thrombomodulin treatments.
      • Hayakawa M1.
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