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Innere Medizin kk: pah

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Arteriosklerose in der Lungenstrombahn

das Wichtigste

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Titel Krankheitsnummer ( ICD )

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I27   Sonstige pulmonale Herzkrankheiten  
I27.0   Primäre pulmonale Hypertonie
I27.1   Kyphoskoliotische Herzkrankheit  
I27.2   Sonstige näher bezeichnete sekundäre pulmonale Hypertonie  
  Soll die Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer zu benutzen.  
I27.8   Sonstige näher bezeichnete pulmonale Herzkrankheiten  
 Exkl.:  Eisenmenger-Defekt ( Q21.8 ) 
I27.9   Pulmonale Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet  
 Chronische kardiopulmonale Krankheit 
 Cor pulmonale (chronisch) o.n.A. 

I28   Sonstige Krankheiten der Lungengefäße  
I28.0   Arteriovenöse Fistel der Lungengefäße  
I28.1   Aneurysma der A. pulmonalis  
I28.8   Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Lungengefäße  
 Ruptur ,  Stenose  Striktur  Lungengefäße 
I28.9   Krankheit der Lungengefäße, nicht näher bezeichnet

Definition engl Bezeichnung + Abkürzungen

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Abkürzungen

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  • PH =  Pulmonale Hypertonie ( allgemeiner Begriff )
  • PAH = Pulmonal arterielle Hypertonie
  • PAP pulmonal arterieller Druck
  • PCWP pulmonal kapillärer Wedge Pressure , pulmonal kapillärer Druck , ein Mass für den LA Druck
  • LA linker Vorhof
  • RA rechter Vorhof
  • RV rechte Kammer
  • triv trikuspidalklappe
  • TI Trikuspidalinsuffizienz
  • TAPSE systolische Bewegung der Triv Ebene

Definition

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Eine pulmonale Hypertonie liegt ab einem pulmonal-arteriellen Mitteldruck (PAPm) ≥ 25 mmHg vor. 

PAPm  normal      Graubereich    erhöht
------------------------------------------------------
      10 - 20     20 - 25        ≥ 25 mmHg

Einteilungen

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Prä und Postkapillär

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präkapilläre Pulmonale Hypertonie

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  • PAPm ≥ 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
  • HZV normal oder erniedrigt

postkapilläre Pulmonale Hypertonie

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  • PAPm ≥ 25 mmHg
  • PCWP > 15 mmHg
  • HZV normal oder erniedrigt
    • Passiv TPG ≤ 12 mmHg
    • reaktiv TPG > 12 mmHg

Ätiologisch

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  • Pulmonal-arterielle Hypertonie
  • Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (pulmonalvenöse Hypertonie)
  • Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des respiratorischen Systems und/oder Hypoxämie (z.B. COPD)
  • Pulmonale Hypertonie in Folge chronischer thrombotischer und/oder embolischer Prozesse
  • Pulmonale Hypertonie durch Kompression der Lungengefäße durch Tumoren
  • Pulmonale Hypertonie durch gutartige Lymphknotenvergrößerungen (Sarkoidose)

PAH Speziell

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  • idiopathische (früher: primäre) PAH (IPAH)
  • familiäre PAH (FPAH)
  • assoziierte PAH (APAH)
    • Bindegewebserkrankungen (z.B. Sklerodermie)
    • Angeborene Shunts zwischen arteriellem und venösem System P
    • Hypertonie der Lebervene (portale Hypertonie)
    • HIV-Infektion
    • Medikamente zb bestimmte Appetitzügler
  • Pulmonalvenokklusive Erkrankung (PVOD) Verschluss von Lungenvenen
  • Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH extensive Neubildung von Lungenkapillaren
  • Lungenhochdruck beim Neugeborenen.

Schweregrad

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Pulmonale Hypertonie (PAH) invasive Messung Rechtsherzkatheter 

Schweregrad   PAPs (mm Hg)   PAPd (mm Hg)    PAPm (mm Hg)
---------------------------------------------------------
0             < 30           < 13            < 22
1             30  - 40       13 - 17         22 - 30
2             41  - 60       18 - 25         31 - 40
3             > 60           > 25            > 40

Pulmonale Hypertonie (PAH) indirekte Messung im Echo 

Schweregrad   Delta P max an der Trikuspidalklappe 
---------------------------------------------------------
0             < 20 mm Hg    keine PAH
1             < 40 mm Hg    leichte PAH
2             40  - 60      mittelschwere PAH
3             > 60 mm Hg    schwere PAH

Ätiologie Ursachen

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Medikamente

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  • Sicherer Zusammenhang
    • Aminorex
    • Fenfluramin
    • Dex-Fenfluramin
  • Sehr wahrscheinlich
    • Amphetamine
    • L-Tryptophan
  • Möglich
    • Metamphetamine
    • Kokain
    • Antitumoröse Chemotherapeutika
  • Unwahrscheinlich
    • Antidepressiva
    • Orale Kontrazeptiva
    • Rauchen (Zigaretten)

Demographische und medizinische Risiko-Faktoren

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  • Sicherer Zusammenhang
    • Weibliches Geschlecht
  • Möglich
    • Schwangerschaft
    • Systemische Hypertonie
    • Schilddrüsenerkrankungen
  • Unwahrscheinlich
    • Übergewicht

Assoziation mit Erkrankungen

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  • Sicherer Zusammenhang
    • HIV-Infektion
  • Sehr wahrscheinlich
    • Lebererkrankungen mit portaler Hypertonie
    • Östrogentherapie
    • Kollagenosen
    • Kongenitale systemisch-pulmonale Shunts

Epidemiologie Statistik Kosten

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Diagnosedaten der Krankenhäuser ab 2000 (Fälle). Gliederungsmerkmale: Jahre, Geschlecht

Die Tabelle bezieht sich auf: Behandlungsort: Deutschland, Alter: Alle Altersgruppen, Verweildauer: alle Fälle, Sachverhalt: Fälle 


ICD10                  Jahr   2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 
--------------------------------------------------------------------------------------------
I27 Sons.pulm.Herzkrankheiten 8620 8448 8531 7716 7353 7563 7874 8576 8117 
I27.0 Primäre pulm.Hypertonie 1751 2184 2442 2511 2207 2208 2260 2571 2721 
I27.0 weiblich                1099 1353 1511 1557 1354 1345 1407 1640 1642 
I27.0 männlich                 652  831  931  954  853  863  853  931 1079 
I27.1 Kyphoskoliotische Herzkh 158  173  156  154  150  106   77  115   75 
I27.2 sek.pulmonale Hypertonie   -    -    -    - 1396 2561 2928 3497 3751 
I27.8 Sonst pulmonale Herzkh   799 1313 1548 2155  922  700  851  895  662 
I27.9 Pulmonale Herzkrankheit, 
 nicht näher bezeichnet       5912 4778 4385 2896 2678 1988 1758 1498  908

Quelle: GBE-Bund

Es gibt einen zweiten Altersgipfel der PAH bei älteren Frauen ab 70.

Pathologie Pathophysiologie

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Bei der primärer pulmonal arteriellen Hypertonie (PPH) sind die präkapillären Pulmonalarterien betroffen:

  • hypertrophierte Media
  • Intima Fibrose
  • Mikrothrombosen
  • Plexiforme Läsionen

Symptome und Klinik

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  • Luftnot
  • Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
    • Leberstauung
    • Aszites
    • Beinödeme
    • Gestaute Halsschlagadern
  • Synkopen
  • keine Spastik

Diagnostik

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Hauptproblem der Diagnostik ist, das die Krankheit wegen unspezifischer Beschwerden meist erst im Stadium NYHA 3 Oder 4 diaignostiziert wird. Möglicherweise ist eine frühere Diagnose mit dem Stressecho und der Spiroergometrie möglich.

Basis

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  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung
  • Echo
    • Trikuspidalinsuffizienz
    • Druckgradient über der Trikuspidalklappe im CW-Doppler
  • Rö-thorax in 2 Ebenen
  • BGA
  • Lungenfunktion
  • EKG
  • Hf
  • RR
  • Sauerstoffsättigung
  • kleines BB
  • Nierenwerte
  • Leberwerte

Ausführlich

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Körperliche Untersuchung

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  • Hinweise auf eine PH
    • 2. Herzton, Herzgeräusche, Galopprhythmus, periphere und/oder zentrale Zyanose
  • Hinweise auf eine Dekompensation
    • Halsvenenstau, Foetor hepaticus, Ascites, Leberpuls, Ikterus, periphere Ödeme
  • Hinweise auf Ursachen der PH
    • hepato- jugulärer Reflux bei Linksherzerkrankung, Teleangiektasien, Sklerodaktylie bei Sklerodermie, Frenulumverdickung, Mundverkleinerung, pulmonale Rasselgeräusche,Thrombosezeichen

Lunge

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  • Lungenfunktion
  • BelastungsEKG
    • Typisch für PAH geringe Belastbarkeit, Druckabfall
  • Spiroergometrie
  • BGA Blutgasanalyse
    • Typisch für PAH Hyperventilation ± Hypoxie PCO2 < 35 , PO2 < 70
  • PCO2
    • bei PAH Typischerweise erniedrigt und abfallend bei der Gehstrecke
  • CO-Diffusionskapazität
  • Rö thorax in 2 Ebenen
  • Thorax CT
  • Lungenszintigrafie
  • Bronchoskopie mit Bronchiallavage

Herz und kleiner Kreislauf

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  • Echo mit TI Messung
  • Stressecho
  • TEE
  • 6-Minuten Gehstreckentest
    • Typisch für eine PAH ist eine Verminderung unter 300 m
  • Pulmonalangiografie
  • Rechtsherzkatheter
    • mittlerer pulmonaler Gefäßwiderstand
      • typisch ist ein erhöhter Widerstand
      • mean pulmonary vascular resistance
  • Rechtsherzkatheter mit pharmakologischer Testung
  • Perfusionsszintigramm
  • Ventilationsszintigramm
  • MRT
    • Bestimmung der RV-EF
    • Verwirbelungen in der PA
    • Größen Vergleich RV-LV, PA-Aorta
    • Vernarbungen bei Sklerodermie
  • Linksherzkatheter

Medikamentöse Austestung bei pulmonaler Hypertonie

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Da im Echo der Pulmonalisdruck leicht mesbar ist, kann man die Echokardiografie auch nutzen, um verschiedene Medikamente und ihren Einfluß auf den systolischen PA Druck auszutesten. Man macht dies im Liegen. Die iv Testung ist schneller durchführbar. Orale Substanzen gibt man 3 Tage und mißt täglich den PA Druck. Diese Testung ist ziemlich einfach und relativ ungefährlich.

  • Sauerstoff 9 Liter
  • Metoprolol iv
  • Nitrat sublingual
  • Enalapril iv oder Captopril sl
  • Verapamil iv
  • Furosemid iv, Torasemid iv
  • Nepresol iv
  • Midazolam iv
  • Dipidolor iv
  • Bricanyl iv
  • Kalte Luft

Spezielle pulmonale Hypertonie Medikamente:

  • Sildenafil 3 * 20 mg drei Tage
  • Bosentan

Sonstiges

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  • Lungenhistologie
  • Immunologie ENA, ANA , Sklerodermiediagnostik, Raynaud
  • Gerinnungsdiagnostik APC-resistenz , antiphospholipidsyndrom
  • Hepatitis-Diagnostik
  • Portaler Hochdruck ?
  • HIV-Serologie
  • Endothelinspiegel Grenzwert 4,3 pg/ml
  • BNP
    • BNP ist eine guter Parameter zur Verlaufsmessung bei Patienten mit PAH.

Echo

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siehe http://www.echobasics.de/rv.html ( sehr schönes Beispiel)

gestaute Cava inferior

Typisch im Echo bei PH

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  • der hypertrophierte, dilatierte rechte Ventrikel
  • das abgeflachte Ventrikelseptum,
  • der dilatierte rechte Vorhof
  • die dilatierte Vena cava inferior mit vermindertem inspiratorischem Kollaps

Tapse tricuspid anular plane systolic excursion

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  • basoapikale Bewegung des Trikuspidalklappenrings (TAPSE)

Im M-Mode wird im 4-Kammerblick die Bewegung des lateralen Randes der Trikuspidalklappe in der Systole und Diastole beobachten und die Maximale Auslenkung gemessen 

Normal TAPSE > 18 mm

Die TAPSE korreliert mit der rechtsventrikulären Funktion. Tapse * 3,2 = RV-EF

Schönes Bild einer TAPSE Messung

Tei-Index

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Summe aus isovolumetrischer Kontraktions- und Relaxationszeit dividiert durch die Auswurfzeit des rechten Ventrikels Ein Tei-Index von < 0,4 gilt als unauffällig, während bei einem Wert von > 0,77 eine schwere rechtsventrikuläre Dysfunktion anzunehmen ist.

Lei-Index

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quantifiziert die paradoxe Septumbewegung LV -Quer systolisch im 2D Bild 

D1= Septum - Hinterwand 
D2= Senkrecht Dazu

Der LV-Exzentrizitätsindex (Lei), systolisch, ist ein wichtiger, auswertbarer Parameter. 

Lei = D1/D2. 
Normwert = 1.

schönes Bild mit extremer paradoxer Septumbewegung

Therapie

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Übersicht

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  • Körperliche Schonung
  • Diuretika, vorzugsweise lang wirksame, kaliumsparende Wirkstoffe
  • Sauerstoffgabe
    • Langzeit-Sauerstofftherapie zumindest bei PaO2 < 60 mmHg
  • Opiatgabe
  • Phosphodiesterase-Typ-5 (PDE-5)-Hemmer
    • Sildenafil
    • Tadalafil
  • Endothelinantagonisten
    • Sitaxentan
    • Bosentan
    • Ambrisentan
  • Prostacyclinpräparate
    • Iloprost als Spray
    • Treprostinil über implantierte Pumpe zur Dauerinfusion
  • Marcumar INR 2
  • Calciumantagonist, hochdosiert, falls möglich
    • Amlodipin oder Dilzem oder Verapamil
  • OP
    • Atriale Septostomie
    • Herz-Lungentransplantation
    • Ausschälung der zentralen Pulmonalgefäße

Übersicht 2

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Derzeit zugelassene Substanzen für die Therapie der PAH 

Wirkstoff     Handelsname     Applikation       Dosis
---------------------------------------------------------
Phosphodiesterase-Typ-5 (PDE-5)-Hemmer
Sildenafil    Revatio         oral              3 * 20 mg
Tadalafil     Adcirca         oral              1 * 40 mg 
---------------------------------------------------------
Endothelinrezeptorantagonisten
Sitaxentan    Thelin          oral              1 * 100 mg / Tag
Bosentan      Tracleer        oral              2 * 125 mg / Tag
Ambrisentan   Volibris        oral              1 * 5 - 10 mg / Tag
-------------------------------------------------------------------
Prostacyclinpräparate 
Iloprost      Ventavis        inhalativ         6 - 9 * 2,5 - 5 mikrog / Tag
Treprostinil  Remodulin       subcutan          0,126 - 4,233 mg /Tag 
          implantierte Pumpe zur Dauerinfusion  bei 70 kg KG

Kontraindiziert ( mit Ausnahmen)

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  • Betablocker
  • ACE-Hemmer

Sildenafil

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Beginn mit

  • Viagra 25 mg 1-0-0
  • oder Revatio 20 mg 1-0-0

Steigerung auf

  • Viagra 25 mg 1-1-1
  • oder Revatio 20 mg 1-1-1

Eine weitere Dosissteigerung ist meist ineffektiv

CAVE: Keine Kombination mit Nitraten

Tadalafil

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Tadalafil (Adcirca®) ist ein Phosphodiesterase-Typ-5 (PDE-5)-Hemmer

  • zugelassen für PAH NYHA 2 8und 3
  • Dosis
    • 20 mg 1-0-0 oder 20 mg 2-0-0
  • Monotherapie oder Kombination mit Bosentan
  • Die Zulassung für die Behandlung der erektilen Dysfunktion als Cialis wurde zurück gezogen.

Literatur

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  • Galiè N, et al., Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation 2009;119:2894-2903
    • PHIRST Studie
      • Randomisierte, doppelblinde, 16-wöchige, Plazebo kontrollierte Studie
      • 405 Patienten mit PAH, 341 habendie Studie abschlossen
      • Primärer Endpunkt 6-Minuten-Gehstrecke
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Bosentan Tracleer

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  • Endothelin-Rezeptorantagonist
  • zugelassen für pulmonalen Hypertonie (Lungenbluthochdruck) der funktionellen WHO Klasse III

Nebenwirkungen

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  • Spezifisch
    • Flush-Symptomatiken
    • Ödeme
    • Hypotonie
  • Unspezifisch
    • Kopfschmerzen,
    • Müdigkeit und
    • Juckreiz
    • Dyspesie und Refluxkrankheit
    • Leber-Transaminasen-Erhöhungen

Kontraindikationen

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  • Schwangerschaft - aufgrund einer Reproduktionstoxizität
  • Leberzirrhosen mit einem Child-Pugh-Score der Klassen B und C
  • andere Leberfunktionsstörungen mit erhöhten Leber-Transaminase-Werten
  • Wechselwirkung mit Ciclosporin A

Wirkstärken und Dosierung

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  • Wirkstärken 62,5 mg und 125 mg
62,5 mg  1-0-1 4 Wochen lang
125  mg  1-0-1 Erhaltungsdosis

Ambrisentan

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Dosierung

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  • 5 mg einmal täglich
  • Einige Patienten 10-mg 1 * 1
  • 2 randomisierte, doppelblinde und placebokontrollierte Multicenterstudie der Phase III (ARIES-1 und ARIES-2)
  • mit rund 400 PAH-Patienten der Funktionsklasse II und III

6-Minuten-Gehtest 

Ausgangswert:          345 m 
unter 5 mg Ambrisentan 390 m
unter 10 mg A.         397 m 
Placebo                336 m

Nebenwirkungen

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  • > 10 % Kopfschmerzen
  • > 10 % Schwellungen, vor allem an den Knöcheln und Füßen
  • 10 % laufende oder verstopfte Nase, Verstopfung oder Anämie.

Kontrollen

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  • Erys
  • Leberwerte

Kontraindikationen

[Bearbeiten]
  • Schwangerschaft - aufgrund einer Reproduktionstoxizität
  • Leberzirrhosen mit einem Child-Pugh-Score der Klassen B und C
  • andere Leberfunktionsstörungen mit erhöhten Leber-Transaminase-Werten
  • Wechselwirkung mit Ciclosporin A

Iloprost

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sinnvolle Kombinationen

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  • Bosentan + Sildenafil
  • oral Bosentan + inhalatives Iloprost
  • inhalatives Iloprost + Sildenafil.

Verlauf und Prognose

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Prognostisch günstige Zeichen

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  • Keine Klinischen Zeichen des Rechtsherzversagens
  • Keine oder langsame Progredienz der Erkrankung
  • keine Synkopen
  • WHO Funktionelle Klasse 1,2
  • 6 min Gehstrecke > 500 m
  • Peak VO2 > 15 ml/min/kg in der Spiroergometrie
  • Normaler oder niedriger proBNP- Wert
  • Kein Perikarderguss
  • TAPSE > 2,0 cm im Echo
  • RAP < 8 mmHg und CI ≥ 2,5 L/min/m2 im Rechtsherzkatheter

Prognostisch schlechte Zeichen

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Nicht-invasiv

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  • 6-Minuten-Gehtest < 330 m
  • BNP > 150 pg/ml
  • Schnelle Progression der Luftnot
  • NYHA-Klasse IV,
  • Synkopen,
  • Rechtsherzdekompensation,
  • Hämoptysen
  • PAH + Perikarderguß

RHK

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  • PAm > 85 mmHg
  • RAP > 20 mmHg
  • SvO2 < 60 % (< 50 %)
  • HI < 2 l/min/m2
  • fehlende akute Vasoreagibilität

Fälle

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Geschichte der Krankheit

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  • Pulmonale Hypertonie (PH) wurde erstmalig 1891 durch Ernst von Romberg, einem deutschen Internisten beschrieben.

Experten + Krankenhaeuser

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Achtung die Auflistung ist weder wertend noch vollständig

  • Dr. Wolfgang Hohenforst-Schmidt
    • Facharzt Innere Medizin
      • Pneumologie, Schlafmedizin, med. Tumortherapie, Kardiologie, Interventionelle Kardiologie
        • Klinikum Hof
  • Frau Dr Mäder, Leitende OÄ in der Pulmonologie Bad Berka


  • Register in Frankreich

Anforderungen an ein Zentrum für PH aus den Leitlinien

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  • Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte über ein professionelles interdisziplinäres Team verfügen
    • Kardiologen,
    • Pneumologen,
    • examinierte Krankenschwestern mit spezieller Ausbildung,
    • Radiologen,
    • Psychologen, Sozialdienst,
    • angemessene Erreichbarkeit der PH-Spezialisten
  • Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte über direkte Verbindungen und unmittelbare Überweisungsmöglichkeiten zu anderen Abteilungen, Experten und Programmen verfügen
    • Rheumazentren,
    • Familienplanungsberatung,
    • PEA-Programm ( was ist das ?)
    • Lungentransplantationsprogramm,
    • Zentrum für erwachsene Patienten mit angeborenen Herzfehlern
  • Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte
  • mindestens 50 Patienten mit PAH oder CTEPH betreuen und
  • pro Monat mindestens 2 neue Patienten mit gesicherter PAH oder CTEPH behandeln.
  • Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte mindestens 20 Vasoreagibilitätstests bei Patienten mit PAH pro Jahr durchführen.
  • Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte an klinischer PAH-Forschung teilnehmen

Selbsthilfe Was kann ich selber tun ?

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Selbsthilfegruppen

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Pulmonale Hypertonie (PH) e.V. Geschäftstelle: Bruno Kopp Wormser Straße 20 76287 Rheinstetten Tel.: 07242-95 26 66 (Bundesgeschäftsstelle) Fax: 07242-95 26 67 E-Mail: info@phev.de Internet: www.phev.de

Landesverbände:

Landesverband Baden-Württemberg Helga Kühne Fasanenstraße 7 73035 Göppingen Tel.: 07161-44597 E-Mail: baden-wuerttemberg@phev.de

Regionalverband Ostalbkreis Hermann Kopp Erlenweg 9 73460 Hüttlingen Tel.: 07361-76822 E-Mail: ostalbkreis@phev.de

Landesverband Bayern Gerhard Vollmar Josef-Maria-Lutz-Str. 16 85276 Pfaffenhofen Tel.: 08441-2611 E-Mail: bayern@phev.de

Landesverband Berlin-Brandenburg-Mecklenburg Vorpommern Dr. Harald Katzberg Hibiskusweg 8A 13089 Berlin Tel.: 0171-3420086 E-Mail: berlin-brandenburg@phev.de

Landesverband Hamburg Hans-Werner Koch Neuengammer Heerweg 232 21039 Hamburg Tel.: 040-63604318 Fax: 040-63604317 E-Mail: hamburg@phev.de

Landesverband Hessen Stefan Gröschel Seestraße 45 64390 Erzhausen Tel.: 06150-961781 E-Mail: hessen@phev.de

Landesverband Niedersachsen Mathias Bodenstedt Am Winterberg 21 29323 Wietze Tel.: 05146-4108 E-Mail: niedersachsen@phev.de

Landesverband Nordrhein-Westfalen Kontaktaufnahme bitte über ph e.v. Bundesverband E-Mail: info@phev.de

Landesverband Saarland und Rheinland-Pfalz Bärbel Peter Provinzialstraße 19 66557 Illingen Tel.: 06825-406631 E-Mail: srp@phev.de

Landesverband Sachsen Olaf Fischer Otto-Lilienthal-Weg 45 08066 Zwickau Tel.: 0375-450699 Fax: 0375-6923571 E-Mail: sachsen@phev.de

Landesverband Sachsen-Anhalt Madeleine Brutz Anhalter Straße 5 06766 Bobau Tel.: 03494-666886

Landesverband Thüringen Helga Greifendorf Böhner Straße 47 99867 Gotha Tel.: 03621-708916 E-Mail: thueringen@phev.de


Selbsthilfe Pulmonale Hypertonie Schweiz Bruno Bosshard Im Rossweidli 1 CH-8045 Zürich Tel: +41 44 461 59 80 Fax: +41 44 461 59 83 E-Mail: bosshard@lungenhochdruck.ch Internet: www.lungenhochdruck.ch

Selbsthilfe Lungenhochdruck Österreich Geschäftsstelle: Gerald Fischer und Karin Dittrich Wilhelmstr. 19 A-1020 Wien Tel.: +43-1-4 02 37 25 Fax: +43-1-4 09 35 28 Mobil: +43-664-2 28 88 88 Internet: www.lungenhochdruck.at

Deutsche Selbsthilfegruppe Sauerstoff-Langzeit-Therapie (LOT) e. V. Olympiaring 19b 83435 Bad Reichenhall Tel.: 08651-98 48 18 Fax: 08651-98 48 19 E-Mail: vorstand@selbsthilfe-lot.de Internet: www.selbsthilfe-lot.de

Bundesverband der Organtransplantierten e. V. Paul-Rücker-Str. 82, 47059 Duisburg Tel.: 0203-40 20 10 Fax: 0203-44 21 27 E-Mail: geschaeftsstelle@bdo-ev.de Internet: www.bdo-ev.de

Deutsche Stiftung Organtransplantation (DSO) Emil von Behring-Passage 63263 Neu-Isenburg Tel.: 06102-30 08-0 Fax: 06102-30 08-188 kostenfreie Telefonnummer „Infotelefon Organspende" (Mo.-Fr. 9 - 18 Uhr): 0800/90 40 400 E-Mail: presse@dso.de Internet: www.dso.de

Sklerodermie Selbsthilfe e. V. Am Wollhaus 2 74072 Heilbronn Tel.: 07131-3 90 24 25 Fax: 07131-3 90 24 26 E-Mail: sklerodermie@t-online.de Internet: www.sklerodermie-selbsthilfe.de

Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e. V. Bundesverband Postfach 3043 40650 Meerbusch Tel.: 02150-70 59 60 Fax: 02150-7 05 96 99 E-Mail: sarkoidose@aol.com Internet: www.sarkoidose.de

Fragen,Anmerkungen

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Wie kann man eine hypertensive Herzerkrankung mit diastolischer Dysfunktion und beginnender hydropischer Dekompensation von einer PAH unterscheiden ?

Wann operiert man eine Trikuspidalinsuffizienz und wann nicht ?

Wer macht in der BRD eine AusschälungsOp der zentralen Pulmonalarterien ? Welche OPs Nummer hat diese OP ?

Warum sind ACE Hemmer bei PAH kontraindiziert ?

Gilt dies auch für Sartan ?

Ist der Druckgradient über der Trikuspidalklappe atemabhängig ? Wenn ja, wie stark und wie inspiratorisch und exspiratorisch ?

Literatur

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Bücher

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  • Cor pulmonale:

Ernst Gröchenig Therapie der pulmonalen Hypertonie / Ernst Gröchenig (u.a.) Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin Wien 1998 ISBN 3-89412-403-2

  • Pulmonale Hypertonie. Pathophysiologie, allgemeine Massnahmen und Entwicklung einer pulmonal selektiven Therapie

Horst Olschewski und Werner Seeger Das medizinische Fachbuch, eine Neuerscheinung, topaktuelle wissenschaftliche Darstellung kombiniert mit vielen nützlichen Tipps zum praktischen Vorgehen. 1. Auflage – Bremen: UNI-MED, 2000 (UNI-MED SCIENE) ISBN 3-89599-482-0

  • Pulmonale Hypertonie

Prof. Dr. med. H.-J. Schäfers Prof. Dr. med. Werner Seeger (Hrsg.): Blackwell Wissenschafts- Verlag Berlin- Wien 2001 ISBN 3-89412-483-0

  • Pulmonary hypertension

Horst Olschewski: Pathophysiology, diagnosis, treatment, and development of a pulmonary-selective therapy / Horst Olschewski and Werner Seeger. 1. Auflage – Bremen: UNI-MED, 2002 (UNI-MED SCIENE) ISBN 3-89599-594-0

Zeitungsartikel und Studien

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  • Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial
    • Bosentan treatment could be beneficial for patients with WHO FC II pulmonary arterial hypertension.
      • Prof N Galiè MD, Prof LJ Rubin MD,Prof MM Hoeper MD, P Jansa MD,H Al-Hiti MD,GMB Meyer MD and others
        • June 21, 2008 The Lancet, Vol. 371 No. 9630 pp 2093-2100
  • The Lancet, Volume 361, Issue 9368, Pages 1533 - 1544, 3 May 2003
    • Primary pulmonary hypertension Review
      • James R Runo MD a, James E Loyd MD
  • The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT)
  • Galiè N, Hoeper MM, Humbert M et al.
    • Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.
      • Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537
  • D`Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al.
    • Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry.
      • Ann Intern Med 1991; 115: 343-349.
  • Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ et al.
    • Bosentan Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension.
      • N Engl J Med. 2002; 346: 896-903.
  • Olschewski H, Simonneau G, Galiè N et al.
    • Inhaled Iloprost for severe Pulmonary Hypertension.
      • N Engl J Med 2002; 347: 322-329.
  • Barst RJ, Langleben D, Frost A et al.
    • Sitaxsentan Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension.
      • Am J Resp Crit Care Med 2004; 169: 441-1447
  • Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al.
    • Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension.
      • N Engl J Med. 2005; 353: 2148-2157.
  • Galiè N, Olschewski H, Oudiz RJ et al.
    • Ambrisentan for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension.
    • Results of the Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Multicenter, Efficacy (ARIES) Study 1 and 2.
      • Circulation 2008; 117(23): 3010-3019.
  • Galiè N, Brundage BH, Ghofrani HA, et al.
    • Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension.
      • Circulation 2009; 119: 2894-2903.
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Linkliste

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Bosentan

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Ambrisentan Volibris

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Infos

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