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Innere Medizin kk: peripartale Kardiomyopathie

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Prolaktin ist möglicherweise an der Entstehung der ppcm beteiligt

Das Wichtigste

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  • Die Peripartale Kardiomyopathie ist eine seltene schwere lebensbedrohliche Herzmuskelerkrankung, die zeitlich kurz vor oder bis zu einigen Monaten nach der Entbindung von einer Schwangerschaft auftreten kann.
  • Sie bedarf einer sofortigen stationären Behandlung in einer kardiologischen Abteilung mit Monitoring und Defibrillationsmöglichkeit.
  • Möglicherweise ist Prolaktin ein auslösender Faktor.
  • Möglicherweise können Prolaktinhemmer die Krankheit ursächlich beeinflussen.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

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ICD-10      O90.3    Kardiomyopathie im Wochenbett

Beachte: nicht 090.3 sondern O90.3 , d.h Groß o 90.3

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

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Definition

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  • Zeitraum: Letztes Trimenon bis 6 Monate nach Entbindung
  • echokardiografie: LV allgemein hypokinetisch, EF < 45 %
  • ProBNP deutlich erhöht

englisch

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  • peri- and postpartum cardiomyopathy
  • pregnancy
  • heart failure

Abk

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  • ppcm Peripartum-Kardiomyopathie
  • dcm dilatative Kardiomyopathie
  • ef Auswurffraktion, Maß für die Pumpleistung des Herzns
  • lv linke Herzkammer
  • hf Herzfrequenz
  • ace Hemmer , Angiotensin converting enzym Hemmer

Einteilungen

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Ätiologie Ursachen

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Epidemiologie Statistik Kosten

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Geografie

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  • Schwarzafrikanerinnen und Haitianerinnen sind wesentlich häufiger betroffen als Europäerinnen.

Pathologie Pathophysiologie

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Symptome und Klinik

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Übersicht möglicher Symptome und Befunde

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  • Luftnot
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit
  • schneller Herzschlag
  • erhöhte Atemfrequenz
  • Orthopnoe, Tachypnoe, flaches Schlafen nicht mehr möglich
  • feuchte RG über der Lunge
  • Asthma cardiale mit exspiratorischen Pfeiffen über der Lunge
  • Beinödeme
  • Nykturie
  • Tachyarrhythmie
  • auffällige ERBS im EKG
  • Rhythmusstörungen im EKG
  • stark erhöhtes proBNP
  • Lungenstauung im Röntgen Thorax
  • Pleuraergüsse in der Lunge, Wasser in der Lunge
  • Systolikum als Zeichen einer Mitralinsuffizienz oder TI
  • eingeschränkte EF im Echo oder Kernspin
  • arterielle Embolie
  • cerebrale Embolie

Diagnostik

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Übersicht

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  • EKG
  • ProBNP
  • Echokardiografie
  • Monitoring
  • CRP, D- Dimer, internes Laborprofil
  • Beinvenensonografie
  • Sono Pleura

Weitere Methoden

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  • Röntgen Thorax
  • CT Thorax zum Ausschluss Lungenembolie
  • Kernspin des Herzens
  • Coronarangiografie zum Ausschluß KHK
  • Herzmuskelbiopsie zum Ausschluß virale oder autoimmune Kardiomyopathie
  • genetische Untersuchungen

Therapie

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Übersicht

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  • stationäre Aufnahme
  • Monitorüberwachung, life vest
  • Sauerstoffgabe
  • Verlegung in ein Zentrum, das die Möglichkeit zur mechanischen Herzunterstützung hat.
  • präpartal
    • Metoprolol
    • Hydralazin
    • Nitrate
    • vorzeitige Entbindung mit Kaiserschnitt
  • postpartal
    • Abstillen
    • ACE-Hemmer bzw. Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonist
    • Aldosteron-Antagonist
    • Diuretikum zb Furosemid
    • beta-1-selektiver Betablocker
    • Antikoagulation (Heparine)
    • dopaminerge Hemmer der Prolaktinsekretion (z.B. Bromocriptin, Cabergolin).

Bromocriptin CAVE experimentelle Therapie

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  • Immer nur zusätzlich zur konventionellen Therape
  • 14 Tage 5 mg/Tag ( 2,5 mg 1-0-1 )
  • Tag 15 bis Tag 56 eine Tablette 2.5 mg/ Tag ( 2,5 mg 0-0-1) )

Verlauf und Prognose

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  • Circa die Hälfte der Patientinnen erholt sich nach einem halben Jahr.
    • komplette Remission bei < 30%
  • es kann zu einer bleibenden Herzmuskelschwäche kommen
  • in Einzelfällen kann es zu Kammerflimmern oder fortschreitendem Herzversagen mit Todesfolge kommen.
    • bis zu 10 % der Fälle
  • Frauen, die bereits einmal eine PPCM hatten und erneut schwanger werden, erkranken meist wieder und heftiger.
  • Es muss dringend von einer erneuten Schwangerschaft abgeraten werden.

Fälle

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Geschichte der Krankheit

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Experten und Krankenhäuser

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Selbsthilfegruppen

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Fragen und Anmerkungen

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Vergleich Bromocriptin und andere Prolaktinhemmer

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Welcher Prolaktinhemmer ist bei der ppcm am wirksamsten und verträglichsten ?

CPK und Troponinanstieg

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  • Kommt es im Verlauf der ppcm zu einem CK und Troponinanstieg ?
  • Welche Dynamik hat dieser Anstieg und was bedeutet es wenn der Wert nicht erhöht ist ?

Hk, Coro, Biopsie ?

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  • Soll man bei einer ppcm einen Herzkatheter, eine Koronarangiografie und/oder eine Herzmuskelbiopsie durchführen ?

Eigentlich nur bei einem untypischen Verlauf und wenn sich Anhaltspunkte für eine virale oder autoimmune cm ergeben.

Braucht eine Patientin mit ppcm eine lifevest ?

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Ja, solange die EF deutlich erniedrigt ist oder vermehrte Extraschläge vor allem VTs im LangzeitEKG erkennbar sind.

Literatur

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  • Sliwa, K., et al.:Eur. J. Heart Failure 2010, 12, 767
    • Eur J Heart Fail. 2010 Aug;12(8):767-78. doi: 10.1093/eurjhf/hfq120.
      • Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy:
      • a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy.
      • Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, Mebazaa A, Pieske B, Buchmann E, Regitz-Zagrosek V,
      • Schaufelberger M, Tavazzi L, van Veldhuisen DJ, Watkins H, Shah AJ, Seferovic PM, Elkayam U, Pankuweit S, Papp Z, Mouquet F, McMurray JJ;
      • Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy.
  • Hilfiker-Kleiner, D., et al.:Cell 2007, 128, 589.
    • Cell. 2007 Feb 9;128(3):589-600.
      • A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy.
      • Hilfiker-Kleiner D1, Kaminski K, Podewski E, Bonda T, Schaefer A, Sliwa K, Forster O, Quint A, Landmesser U, Doerries C,
      • Luchtefeld M, Poli V, Schneider MD, Balligand JL, Desjardins F, Ansari A, Struman I, Nguyen NQ,
      • Zschemisch NH, Klein G, Heusch G, Schulz R, Hilfiker A, Drexler H.
  • Sliwa, K., et al.:Circulation 2010, 121, 1465.
  • de Jong, J.S., et al.:Eur. J. Heart Failure 2009, 11, 220.
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