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Pathologien

Gastrointestinaltrakt

Ösophagusatresie

Definition: Fehlanlage des Ösophagus mit Stenose oder Unterbrechung des Ösophagus

Einteilung: Vogt-Einteilung (I • II • IIIa • IIIb • IIIc • IV)

Theorie: Störung der Separation von Trachea und Ösophagus • VACTERL-Assoziation

Praxis:

• Symptomatik: Polyhydramnion • schaumiger Speichel • Aspiration • Zyanose-Anfälle • Aspirationspneumonien
• Diagnostik: Sondierung
• Therapie: Absaugen • Operation
• Komplikationen: Tracheomalazie • gastroösophagealer Reflux • Stenosierung der Anastomose

Omphalozele

Definition: Nabelschnurbruch

Theorie: unvollständige Rückbildung des physiologischen Nabelbruchs • Hülle (Amnion • Peritoneum • Wharton-Sulze) • zusätzliche Fehlbildungen (z. B. Beckwith-Wiedemann-Syndrom • Pätau-Syndrom (Trisomie 13) • Edwards-Syndrom (Trisomie 18) • Fraser-Syndrom • etc.)

Praxis:

• Diagnostik: Sonografie (pränatal)
• Therapie: Aufhängen des Bruchsacks • Operation

Gastroschisis

Definition: (meist rechtsseitiger) Bauchdeckendefekt mit Herniation von Darmschlingen

Theorie: Platzen des Nabelschnursacks während des physiologischen Nabelbruchs* • Gefäßmalformation der Bauchwand

Praxis:

• Symptome: Frühgeburtlichkeit • Schädigung der freiliegenden Darmschlingen durch Fruchtwasser
• Diagnostik: Sonografie (pränatal)
• Therapie: OP (evtl. Aufhängung der Darmschlingen)

Rheumatologie

Juvenile idiopathische Arthritis

Definition: Gruppe von Gelenksentzündungen bei Kindern mit Befall weniger oder vieler Gelenke und ggf. systemischer Beteiligung

Einteilung: nach klinischem Muster und Gelenkbefall (innerhalb von 6 Monaten nach Erkrankungsbeginn):

• Oligoarthritis: bis zu 4 Gelenke betroffen (v. a. große Gelenke, meist asymmetrisch)
  • Typ I (Frühform)
  • Typ II (Spätform): eine Spondylarthropathie
• Polyarthritis: 5 oder mehr Gelenke betroffen (meist symmetrisch)
  • Rheumfaktor-negativ
  • Rheumafaktor-positiv
  • Sonderform: Morbus Still (Polyarthritis mit systemischer Beteiligung)

Theorie:

• Ätiologie: genetische Faktoren • Infektionen • Stressoren
• Pathogenese: chronische Entzündung der Synovia (Aktivierung von T-Zellen und anderen Zellen • Produktion proteolytischer Enzyme • etc.) → Pannus-Bildung → Gelenkdestruktion
• Pathologie: Gelenkspaltverschmälerung • Usuren • Geröllzysten • Spornbildung • Achsenabweichung

Typ	Subtyp	Alters-, Geschlechtsdominanz	klinische Charakteristika	diagnostische Charakteristika
Oligoarthritis	Typ I (Frühform)	< 6 Jahre, weiblich	häufig Iridozyklitis	meist ANA-positiv
	Typ II (Spätform)	6-16 Jahre, männlich	Enthesitis Sakroileitis	HLA-B27-Assoziation (Spondylarthropathie)
Polyarthritis	Rheumafaktor-negativ	Kinder, weiblich	Übergang in rheumatoide Arthritis	manchmal ANA-positiv
	Rheumafaktor-positiv	Erwachsene, weiblich		häufig ANA-positiv
	Morbus Still	Vorschulalter	systemische Beteiligung schwere Allgemeinsymptomatik (vor Gelenksbefall) blasses Exanthem generalisiserte Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie fibrinöse Serositis (Perikarditis • Pleuritis • etc.) Arthritis

Praxis:

• Symptome: Entzündungszeichen • Morgensteifigkeit
• Komplikationen: Störung des Längenwachstums
• Diagnostik: Bildgebung • Labordiagnostik (Rheumafaktor • ANA • HLA-B27)
• Therapie:
  • Prävention einer Gelenksversteifung: Krankengymnastik
  • Entzündungshemmung: NSAR • Glucocorticoide • Basistherapie
  • Iridozyklitis-Prävention

Andere

Kraniosynostosen

Definition: Schädeldeformität aufgrund vorzeitiger Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte

Einteilung:

betroffene Schädelnaht	Pathologie	Abbildung
Sutura sagittalis	Skaphozephalus (Kahnschädel) Dolichozephalus (Langschädel)
Sutura coronalis	Brachyzephalus (Kurzschädel) Oxyzephalus (Turmschädel)
Sutura frontalis	Trigonozephalus (Dreiecksschädel)

• einseitige Kraniosynostose: Plagiozephalie (Schiefschädel)
• Synostose aller Schädelnähte: Kleeblattschädel