Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Dehydrogenase
| Pyruvat-Dehydrogenase | ||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||||||||||||||
|
Stoffwechselwege
[Bearbeiten]Der Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex katalysiert die Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A. Die Pyruvat-Dehydrogenase bzw. E1-Untereinheit des PDH-Komplexes sorgt für Schritt 1: Die Thiamin-abhängige Decarboxylierung der α-Ketosäure Pyruvat und die Übertragung des Acetyl-Restes auf den Lipoyl-Rest.
Reaktionen
[Bearbeiten]Pyruvat + Lipoamid = S-Acetyldihydrolipoamid + CO2
Kofaktoren
[Bearbeiten]Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
[Bearbeiten]Inhibition durch Phosphorylierung.
Aktivierung durch AMP, GMP, cAMP.
Expressionsmuster
[Bearbeiten]Subzelluläre Lokalisation
[Bearbeiten]Mitochondriale Matrix.
Protein-Struktur und Funktion
[Bearbeiten]Die Pyruvat-Dehydrogenase bildet die erste der drei Untereinheiten (E1) des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes. Die PDH ist ein Heterotetramer und besteht aus zwei α- und zwei β-Untereinheiten. Die α-Untereinheit kommt wiederum in zwei Formen vor: α1 wird in allen Körpergeweben exprimiert, α2 hingegen in postmeiotischen Zellen der Spermatogenese.
Gen
[Bearbeiten]Die Gene des mitochondrialen Enzymkomplexes liegen auf der nukleären DNA.
Das Gen PDHA1 (Xp22.2-p22.1) kodiert die α1-Untereinheit, das Gen PDHA2 (4q22-q23) kodiert die alternative Testis-spezifische Form, PDHB (3p13-q23) kodiert die β-Untereinheit.
Sonstiges
[Bearbeiten]Erkrankungen
[Bearbeiten]PDH-E1-alpha-Defizienz / Ataxie mit Lactatazidose I (OMIM), PDH-E1-beta-Defizienz (OMIM).
Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.