Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Dehydrogenase

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Pyruvat-Dehydrogenase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Dehydrogenase, Pyruvat-Decarboxylase, PDH, E1
EC-Nr.: 1.2.4.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PDHA1
Locus: Xp22.2-p22.1
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: PDHA2
Locus: 4q22-q23
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: PDHB
Locus: 3p13-q23
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Der Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex katalysiert die Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A. Die Pyruvat-Dehydrogenase bzw. E1-Untereinheit des PDH-Komplexes sorgt für Schritt 1: Die Thiamin-abhängige Decarboxylierung der α-Ketosäure Pyruvat und die Übertragung des Acetyl-Restes auf den Lipoyl-Rest.

Reaktionen[Bearbeiten]

Pyruvat + Lipoamid = S-Acetyldihydrolipoamid + CO2

Kofaktoren[Bearbeiten]

Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Inhibition durch Phosphorylierung.

Aktivierung durch AMP, GMP, cAMP.

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Mitochondriale Matrix.

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Die Pyruvat-Dehydrogenase bildet die erste der drei Untereinheiten (E1) des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes. Die PDH ist ein Heterotetramer und besteht aus zwei α- und zwei β-Untereinheiten. Die α-Untereinheit kommt wiederum in zwei Formen vor: α1 wird in allen Körpergeweben exprimiert, α2 hingegen in postmeiotischen Zellen der Spermatogenese.

Gen[Bearbeiten]

Die Gene des mitochondrialen Enzymkomplexes liegen auf der nukleären DNA.

Das Gen PDHA1 (Xp22.2-p22.1) kodiert die α1-Untereinheit, das Gen PDHA2 (4q22-q23) kodiert die alternative Testis-spezifische Form, PDHB (3p13-q23) kodiert die β-Untereinheit.

Sonstiges[Bearbeiten]

Erkrankungen[Bearbeiten]

PDH-E1-alpha-Defizienz / Ataxie mit Lactatazidose I (OMIM), PDH-E1-beta-Defizienz (OMIM).





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