Biochemie und Pathobiochemie: alpha-Ketoglutarat-Dehydrogenase

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α-Ketoglutarat-Dehydrogenase
Basisdaten und Verweise
Namen: α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, Oxoglutarat-Dehydrogenase, α-KGD, E1k
EC-Nr.: 1.2.4.2
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: OGDH
Locus: 7p14-p13
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: OGDHL
Locus: 10q11.23
Gen-DB: KEGG, Entrez Gene

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bzw. E1-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 1: Die Thiamin-abhängige Decarboxylierung der α-Ketosäure und Übertragung auf den Lipoyl-Rest in folgenden Wegen:

Reaktionen[Bearbeiten]

α-Ketoglutarat + Lipoamid = S-Succinyldihydrolipoamid + CO2

Kofaktoren[Bearbeiten]

Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Inhibition durch ATP und NADH/H+

Aktivierung durch ADP, NAD+, Spermin, TDP

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Mitochondriale Matrix.

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bildet die erste der drei Untereinheiten (E1k) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.

Gen[Bearbeiten]

Die Gene des mitochondrialen Enzymkomplexes liegen auf der nukleären DNA.

Das Gen OGDH liegt auf Chromosom 7 (7p14-p13).

Sonstiges[Bearbeiten]

Erkrankungen[Bearbeiten]

α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Defizienz (OMIM)





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